小脳亜脱臼は.後頭蓋窩にある小脳の先天性奇形で.15歳から65歳の間に発症し.中高年に多く見られる。
初発症状は後頭部頸部や上腕部の原因不明の痛み.手指のしびれ.めまい.耳鳴り.複視.歩行時のふらつきや脱力感のほか.深部感覚と表層感覚の分離.四肢運動機能障害.筋萎縮などですが.これらの症状を伴わない側弯症を呈する患者はごくまれです。
以前.脊椎外科医の楊俊林教授が側弯症で来院し.側弯症の矯正が可能な16歳の少女を手術したことがあります。 診断は.矢状位でのMRI検査で.小脳亜門ヘルニアの片方または両方が大後頭孔縁を5mm以下超えており.臨床症状（頭痛.脳後部構造の圧迫.脊髄症状.水頭症など）と組み合わせた画像を基に行われます。 脊髄空洞症を併発したキアリ奇形と診断されたら.さらなる病態の進行による重大な結果を抑制するために.迅速な入院が必要です。 後頭蓋窩減圧術（PFD）による大後頭孔再建術が行われ.90%以上の治療成績が得られています。 キアリ奇形の原因は.後頭蓋窩の先天性低形成とその容積の小ささにより.小脳扁桃の下部が大後頭孔にヘルニア化することです。
したがって.手術治療の原則は.後脳と脊髄の圧迫を取り除き.脳脊髄液の循環のための透明な流路を再確立することによって.脳脊髄液の生理的循環を回復させることである。
手術では.後頭蓋窩の容積を拡大し.大後頭孔を再建し.クモ膜下腔を回復させ.脳脊髄液の循環を回復させることが不可欠であり.そのためには.後頭蓋窩の容積を拡大し.大後頭孔を再建し.クモ膜下腔を回復させ.脳脊髄液の循環を回復させることが重要です。