アーノルド・キアリ奇形は.キアリ奇形とも呼ばれ.胎生期に後頭蓋凹部の正中線における脳構造の発達異常により.小脳扁桃が下方に伸びたり.大後頭孔から延髄の下部.あるいはⅣ脳室とともに頚髄管に突出する先天性発達異常である。 臨床症状】頭蓋・頚部神経症状：嗄声.嚥下困難.頚部痛.運動制限など。 脳幹および延髄症状
四肢の運動障害.半身不随.四肢の感覚障害.排尿・排便障害などがある。 小脳症状
運動失調.歩行不安定.眼振がみられることがあります。 頭蓋内圧亢進症状
水頭症では.頭痛.嘔吐.眼筋麻痺.視力低下などが見られることがあります。 脊髄空洞症の症状では.感覚解離や両上肢の筋萎縮が見られることがある。 診断】上記の臨床症状から.MRI検査と組み合わせて診断を確定することは困難ではありません。MRIでは.爪下ヘルニアの正確な位置.延髄や脳室下ヘルニアの存在.脳幹の変位.脊髄空洞の存在.水頭症などを明確に示すことができ.X線やCTでは頭頸部の骨変形を示すことができます。 大後頭孔や頚椎による小脳.脳幹.脊髄.第四脳室などの神経組織の圧迫を取り除き.脳脊髄液循環の遮断を解除し.神経圧迫や水頭症の症状を緩和することを目的とします。 小脳下扁桃ヘルニアの重症例では.少数ながら小脳扁桃の摘出を検討し.正中孔Ⅳの癒着を認めるものではマイクロダイセクションを行い.水頭症のあるものでは適宜シャントを行うこともあります。 症例】41歳男性.半年前から両側上肢のしびれや違和感から小脳下扁桃ヘルニア.脊髄空洞症と診断され.マイクロサージェリーで除圧した。
癒着防止処置として人工脊椎膜を使用した。
術後症状は著明に改善し.MRIで脊髄腔の縮小が確認された。