1.臨床データおよび方法
一般データ：28例中.男性15例.女性13例。
平均年齢は48.5歳（16歳から64歳）.罹病期間は5ヶ月から18年で.平均9.6年であった。
臨床症状：頭痛27例（頭痛を主症状とするものが18例）.両上肢のしびれ18例.筋力低下を伴う歩行不安定8例.排尿・排便障害3例.くも膜下出血を伴う頭部外傷3例。
画像検査
頚髄空洞は20例であった。
手術の方法
後頭蓋窩を減圧して後頭部プールを形成し，小脳扁桃ヘルニアを摘出し，第4脳室正中孔を探査して癒着を剥離し，脳脊髄液循環を開放した．
b.
b群10例：水頭症が先，acmが後である．
外科的アプローチとしては.まず脳脊髄液シャントを行い頭蓋内圧を下げます。
それでも髄膜圧迫の症状が緩和されない場合は.後頭蓋窩減圧術.後頭蓋プール形成術を検討する。
手術の結果
群：15
例が術後に有意な症状の改善を示したが.3
例は症状が改善せず.再度脳脊髄液シャント術を施行した。
後頭部プール形成術：8
例が術後に有意な症状の改善を示し.2
例が再度の後頭部プール形成術を受けた。
経過観察結果
22例は再発もなく良好な経過をたどり.12例は頭頚部MRIの再撮影で脊髄腔の有意な縮小を認めた。
しかし.2つの病態はその病態によって区別する必要がある。
最初のケースでは.小脳下扁桃ヘルニアが水頭症に先行しています。
つまり.水頭症は小脳下扁桃ヘルニアが原因である。
この患者さんの原疾患は小脳下扁桃ヘルニア奇形で.小脳扁桃ヘルニアが延髄を圧迫して癒着を起こし.小脳の髄腔が閉塞し正常な脳脊髄液循環が阻害されて閉塞性水頭症になるのです。
この場合.下小脳扁桃のヘルニアが「原因」.水頭症が「結果」となります。
2つ目のシナリオでは.水頭症が先で.小脳下扁桃ヘルニアが後です。
この患者さんの原疾患は水頭症であり.長期の水頭症による慢性的な頭蓋内圧の上昇により.後頭蓋窩の小脳扁桃が大後頭孔を介して上頸部脊柱管にヘルニアを起こして.小頭下扁桃ヘルニア変形を引き起こします。
このようにして.今度は水頭症が小脳下扁桃ヘルニア奇形の原因となるのです。
病因を正しく判断するためには.以下の点が大いに参考になります。
小頭下扁桃ヘルニア奇形が先にあり.その後に水頭症がある。
頭蓋内圧亢進の症状は病歴の後半に出現し.髄膜圧迫の症状が出現してから長い時間が経過していることが多い。
患者さんには後頭蓋窩の狭窄を認めることが多い。
近年.後頭蓋窩の先天性異常が小頭下ヘルニアの重要な原因であることが示唆されている。
また.acm以外にも頭蓋頸部接合部の変形：扁平頭蓋底.陥没頭蓋底.眼窩後頭骨癒合などを有することが多い。
まず水頭症.次いで小脳の皮下ヘルニア
水頭症の既往は.頭蓋内感染.くも膜下出血.外傷性脳損傷.脳寄生虫の既往などが多くみられます。
患者さんは頭蓋内圧の上昇に伴う症状が長期にわたり.早期に顕著な兆候や症状（頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭浮腫など）を示し.小頭下扁桃ヘルニアによる症状は軽度であることが知られています。
通常.後頭蓋窩の発育異常はなく.後頭蓋窩体積や硬膜上・硬膜下体積比の測定は正常である。
他の頭蓋頚部接合部異常は通常合併しない。
まず.水頭症がacmに続発する場合.治療の中心は小頭下扁桃ヘルニア奇形であり.後頭蓋窩を減圧して小脳扁桃ヘルニアを切除し.第4脳室正中孔を探査して癒着を剥離し.脳脊髄液循環を開放しようとするのが治療の原則である。
小脳扁桃のヘルニアが長引き.癒着が強く.後頭蓋窩の癒着を剥離しても正常な脳脊髄液循環が回復しない場合は.脳脊髄液循環を再構築するシャント手術を検討します。
2例目では，水頭症が小脳下ヘルニア変形の根本原因であるため，やみくもに後頭蓋窩を減圧して小脳下扁桃を切除しても，水頭症の問題は解決しません。
正しいアプローチは.まず頭蓋内圧を下げるために脳脊髄液シャントを行うことです[2]。
こうすることで.大半の患者さんは症状を緩和することができます。
一定期間（通常3ヶ月）経過観察しても髄膜圧迫の症状が消失しない場合は.後頭蓋窩拡大術を検討する必要があります。