小脳下ヘルニア奇形は.キアリ奇形.アーノルド・キアリ奇形（Arnold-Chiarimalformation）.アーノルド・キアリ症候群.A-Ki奇形.底圧トレース症候群とも呼ばれる。
I.概要：キアリ奇形（小脳下ヘルニア奇形）とは.下小脳ミミズまたは下脳幹と第4脳室が舌状または楔状に下方に突出し.大後頭孔を越えて脊柱管に入る先天奇形を指します。
I型：小脳扁桃が大脳孔の高さより下方に変位（ヘルニア）する。
II型：小脳扁桃.第4脳室.下脳幹が大後頭孔の高さより下にヘルニアがあり.通常は脊髄低形成を伴う。
III型：小脳と脳幹が上頸部の脊髄膨隆部にヘルニア。
IV型：小脳低形成で小脳下ヘルニアを伴わない。
Ⅲ.病因
1.発達障害説。
2.牽引説。
3.医学的要因。
4.臨床症状
1.男性より女性に多く.成人ではⅠ型.乳児ではⅡ型.新生児ではⅢ型.乳児ではⅣ型が多い。
2.成人のキアリ奇形I型では.脊髄空洞様感覚障害.眼振.頭痛.頚部・肩・腕深部の灼熱感.上肢・手の筋萎縮.痙性対麻痺.球麻痺.舌筋線維の振戦と舌筋萎縮.嚥下障害と呼吸困難.脊柱側弯症がみられ.青少年では.上肢または（および）下肢の痙性脱力.脊髄空洞様感覚障害.頚部・肩・腕深部の灼熱感.上肢・手の筋萎縮.痙性対麻痺.舌筋線維の振戦と舌筋萎縮.嚥下障害と呼吸困難.脊柱側弯症がみられる。 青年期は.上肢または（および）下肢の痙性脱力.脊髄空洞様感覚障害.手および／または上肢の筋萎縮.体幹失調.最長老対の脳神経麻痺.側弯症を呈する。
3.椅子II型奇形は.脊髄膨隆を合併した小児によくみられ.出生時または出生後2週間以内に脳幹の病変を表す喘鳴と低酸素症がみられ.その後.嚥下障害.鼻からの食物逆流.四肢麻痺がみられ.迅速な減圧手術が必要である。
4.小児および青年では.徐々に発症し.失神.眼振.振動幻覚.後群脳神経麻痺がみられ.しばしば水頭症.四肢脱力.強直がみられる。
4.
4.キアリII型奇形の乳幼児は.吸入性喘鳴.間欠性低酸素症.嚥下反射の消失.眼振.後退頸.弱い泣き声または泣き声の消失.上肢の痙性麻痺.過活動性深部反射.筋緊張亢進.末梢性顔面神経麻痺または軽度の麻痺を呈し.小児は眼振.痙性四肢麻痺または弱い上肢.過活動性筋緊張.過活動性腱反射.体幹 運動失調.誤嚥性肺炎の再発.咳反射の減弱または欠如がみられる。
1.正中位.前屈位.後屈位でのX線検査では.脊柱管の拡大や肩甲後頭部の骨変形がみられ.造影脊髄造影や気脳造影では.小脳扁桃下のヘルニアが陽性になることがある。
2.CTでは第4脳室拡大.水頭症.骨異常が.薄層CTでは頸椎.大後頭孔.斜面などの骨変形が発見されやすい。
3.MRIでは.小脳の舌下ヘルニアとその範囲.第4脳室の位置.脳室の大きさ.水頭症の有無.脊髄空洞や水腫の有無がはっきりわかります。 +硬膜形成術が主な治療法であるが.水頭症例では脳室-腹腔シャントによって長期的な緩和を得ることもできる。