小頭下扁桃ヘルニア奇形は.アーノルド・キアリ奇形と呼ばれ.胚性後脳低形成の先天性の症状で.小頭下扁桃が脊柱管にヘルニアすることが特徴で.さまざまな症状が出ます。/> 小頭下扁桃ヘルニア奇形はどのように分類されますか？/> I型：小脳扁桃が伸長し.大後頭孔を経由して脊柱管内に舌状に深く入り込んでいるが.第四脳室は大後頭孔の上に残っている。/> II型：第4脳室とその脈絡膜.延髄が小脳扁桃とともに大後頭孔の下にヘルニアし.V〜XII対の脳神経が程度の差こそあれ伸展・変位しているもの。/> III型：キアリII型に頚部二分脊椎と脊椎の膨隆を伴うもの。/> IV型：小脳低形成を伴うキアリ奇形。/> 臨床症状はどのようなものですか？/> キアリI型奇形の臨床症状は.下部ヘルニア組織の変位の程度.骨の変形や他の先天性奇形の有無.脊椎水腫の有無によって異なります。/> キアリI型奇形は.主に後頭部下に症状があり.動作や咳で悪化します。
神経症状は少なく.主に顔面のしびれ.複視.耳鳴り.聴力障害.発声障害.嚥下障害などがあります。
延髄や上頚髄が侵されると.程度の差はありますが.運動障害や感覚障害が起こります。
小脳が侵されると.眼振や運動失調が起こります。
重症例では.頭痛.吐き気.嘔吐などの頭蓋内圧亢進の徴候がみられます。/> キアリII型奇形児の多くは脊髄脊椎症を伴って生まれ.脊髄脊椎症の患者さんの多くはMRIでキアリ奇形も確認されます。
新生児は重度の呼吸性斜頸.無呼吸.嘔吐反射の欠如.四肢麻痺を呈することが多いです。
年長児では急性発症は少なく.眼振.四肢の脱力や痙縮.運動失調.頚部痛.嚥下困難などが主な症状です。
また.キアリII型奇形児の多くは.側弯症やその他の先天性頭部変形を有しています。/> なぜ磁気共鳴画像装置（MRI）がこの疾患の最初の補助的な検査として選ばれるのですか？/> MRIは.軟部組織の変形を非常に鮮明に映し出し.かつ身体にダメージを与えることなく診断できるため.現在キアリ奇形や脊髄空洞症の診断に最も適した画像検査です。
ダイナミックMRIとは対照的に.T2強調画像は脳脊髄液の流動パターンを調べることができ.液封空洞内の液の動態を把握するのに有効です。
一般に.脳脊髄液の流体力学に異常のある患者には手術が有効であり.逆に手術は無効であるとされている。TSEシーケンスの矢状面図は.キアリ奇形を十分に可視化でき.小脳.脳幹.頸髄の位置が異なる角度から明確に示され.後頭頸部の骨や軟骨が周囲の神経組織にどのように影響しているかがわかり.またそれらの合併した髄液腔がよく可視化でき.扁平化した頭蓋骨底や後頭骨の
扁平な頭蓋底や後頭骨の癒合など.骨の変形の程度や範囲。/> どのような治療が必要ですか？/> 延髄の圧迫による症状の悪化や呼吸停止を避けるため.頭部や頸部の外傷や過伸展を避けるように注意する必要があります。/> 1.キアリI型の治療の原則/> (1)症状のない患者さんは.当面は手術を検討しないこともありますが.綿密な経過観察が必要です。/> (2)臨床症状はあるが脊髄水腫のない患者には.後頭蓋窩と頚椎1～2節の減圧術を行う必要がある。/> (脊髄空洞症がある場合は.後頭蓋窩および頚椎1～2節の減圧術のみ.あるいは脊髄空洞症シャントを同時に行うなど.適宜対応する。/> (4)
その他の後頭部変形や頸部変形で外科的解決を必要とする患者には.併用を行うことがある。/> キアリII型は一般に不可逆的な先天性奇形と考えられており.減圧術は有効ではありません。
しかし.早期に手術を行うことで病態を改善することができるため.他の奇形がある場合はそれに対応した治療を行うことが望ましいとされています。/> 予後はどうでしょうか？/> この病気の患者さんの予後は一般に良好ですが.発症が早い（乳児期など）ほど予後は悪くなります。
これまでの手術成績では.術後に最も痛みの強い症状が改善し.ほとんどの筋緊張が解消されますが.感覚障害の改善は最も少ないとされています。
後方除圧術後の合併症としては.死亡.神経機能障害.呼吸性不整脈などがあります。/>