心筋症に関連する研究は?

  心筋症。/>  心筋機能障害を伴う心筋症のことを指す。
拡張型.肥大型.拘束型.不整脈原性右室心筋症の4種類に分類される。
近年は「頻脈性心筋症」という言葉もある。/>  拡張型心筋症/>  心肥大.不整脈.うっ血性心不全などの臨床所見があり.心エコーで心室の肥大とびまん性心頻拍が確認されれば.本症の可能性が考えられますが.さまざまな病因の器質的心疾患を除外して考える必要があります。/>治療の方法/>一般治療.利尿剤.ジギタリス.β遮断薬.心臓ペースメーカー.心臓移植。/>  肥大型心筋症(HCM)。/>  左心室(または右心室)の肥大を特徴とする心筋症で.しばしば非対称性で心室鍵隔壁を含み.左室充満の閉塞と拡張期コンプライアンスの低下が基礎病態として存在する。
閉塞性(大動脈弁下部の中隔肥大が非常に顕著)と非閉塞性心筋症に分けられる。/>  臨床症状は。/>無症状のものもあり.脳梗塞や身体検査で発見される。
多くの患者は動悸.胸痛.労作性呼吸困難を呈し.左心室の拡張期充満不全による流出路閉塞がある場合は.心拍出量の低下により起立時や運動時のめまい.意識消失を呈することがある。
身体所見では.第4音を伴う心肥大を認め.流出路閉塞では第3肋骨と第4肋骨の間に粗い収縮期雑音を認め.頂部収縮期雑音もしばしば聴取されることがある。/>中隔の非対称性肥大による左室流出路の相対的狭窄に加え.上記2つの雑音は主に狭窄部を通過する収縮期血流が漏斗効果により僧帽弁を中隔側に移動させて狭窄をより高度にし.収縮後期に流出路を完全に閉塞させ.同時に僧帽弁も十分に閉鎖されているように見えることによるものである。/>収縮性心筋症。/>単心室または両心室の充満制限と拡張期容積の減少が特徴であるが.収縮期機能と壁厚は正常またはそれに近い状態である。
主な病理学的変化は.数ミリの線維性肥厚を伴う心内膜下および心内膜の間質性線維性増殖.心室心内膜の硬化.著しい拡張制限である。
特発性の場合もあれば.アミロイドーシスなどの他の疾患と共存し.好酸球増多を伴うか伴わない心内膜疾患である場合もある。/>  臨床症状/>  発熱と全身のだるさが初期症状で.WBCの増加.特に好酸球の増加がより特異的である。
その後.動悸.呼吸困難.腫脹.肝腫大.強い静脈怒張.腹水が徐々に出現する。
狭窄性心膜炎に似た症状を呈し.これを狭窄性心内膜炎と呼ぶ人もいる。/>  心電図。/>  洞性頻脈.低電圧.心房または心室の肥大.低T波または逆T波.種々の不整脈(主に心房細動)。/>  左心室造影。/>  心内膜の肥厚と心室の狭小化.頂角の鈍化を認める。/>  鑑別診断:収縮性心膜炎.軽度のCHD.肥大型心筋症.拡張型心筋症.および全身性硬化症.糖尿病.中等度のアルコールなど広範囲の心筋線維化を伴ういくつかの特発性心筋症など。/>  不整脈原性右室心筋症(ARVC)。/>  右心室心筋が進行性の線維性脂肪組織に置き換わることを特徴とし.初期には典型的な局所性であるが.次第に右心室全体.さらには左心室の一部も侵されるようになる。
常染色体優性遺伝の家族歴があり.若年者に不整脈.右心肥大.突然死がみられる。
治療:不整脈のコントロール.心内膜生検とアブレーション.ICD.心臓移植。
近年では「頻脈性心筋症」がある。/>  アトピー性心筋症です。/>  アトピー性心疾患やアトピー性全身疾患に伴う心筋の疾患である。/>