褐色細胞腫の約90％は副腎髄質に.約10％は副腎外腺に.大部分は腹腔内に発生するが.胸腔内に発生するのはわずか1～2％で.大部分は後縦隔に発生する。 心臓に由来する褐色細胞腫はまれであるが.心臓に由来するものは傍神経節（心房または中隔）および内臓自律神経傍神経節から発生し.最も頻繁に左心房に発生する。 腫瘍が弁や冠動脈の血液供給源に入り込んでいることが多いため.外科的切除は困難である。 診断戦略：副腎褐色細胞腫と異なり.心臓褐色細胞腫はより侵襲的な増殖パターンを示し.一般に予後不良とされている。 この病気に対する認識と警戒が.タイムリーな治療のカギとなるのです。 診断のステップは.臨床的疑い.質的診断.局所診断.鑑別診断の4つに分けられる。 (1) リスクのある患者の特徴は.(1) 動悸.大量の発汗.頭痛などのカテコールアミン分泌増加の臨床症状.(2) 発作性または持続性の高血圧.(3) 多中心由来の褐色細胞腫.(4) 体力測定時に見つかった中縦隔の占有病巣.高血圧.動悸などの不快症状を伴うことである。 このような高リスクの患者さんには.関連する検査を総合的に行う必要があります。 副腎褐色細胞腫の99％では24時間尿中のメタネフリンまたはカテコールアミンが正常値より高く.ほとんどの心臓褐色細胞腫では血中または尿中のカテコールアミンが有意に上昇する。 褐色細胞腫の局在診断において：副腎褐色細胞腫が疑われる患者には131I-meso-iodobenzylguanidine（131I-MIBG）イメージング（副腎髄質イメージング）が選択検査とされているが.この検査では異所性.悪性または転移性の褐色細胞腫の偽陰性が一定の割合で見られるのに対し.成長阻害剤受容体イメージング（99mTcまたは111In-… 成長阻害剤受容体画像（99mTcまたは111In-オクトレオチド）は.131I-m-ヨードベンジルグアニジン画像ではわからない異所性.悪性または転移性の褐色細胞腫を発見することができます。 4.鑑別診断：本症との鑑別が必要な疾患：冠動脈疾患を伴う高血圧症.発作性頻脈を伴う高血圧症.原発性または続発性の心臓腫瘍.心臓血管腫.血管肉腫.カルチノイド腫瘍を伴う高血圧症.これらの疾患は定性的局在診断法により鑑別することが可能である。 褐色細胞腫の大部分は良性で.約12％が悪性であるが.異所性褐色細胞腫では悪性の確率が著しく高く.12％から24％に上昇することがある。 大部分は左心房心尖または後壁の心外膜に存在し.その他の部位としては心房中隔.心房腔.稀に心室がある。 心臓褐色細胞腫は悪性度が高いため.長期間の侵襲性や転移性によって悪性度が決まり.心臓褐色細胞腫の外科治療の原則は.できる限り根治的に切除することである。 手術の複雑さはこの病態によって決まり.腫瘍によっては.腫瘍の切除のみ.あるいは心構造の再建を同時に行い.必要であれば腫瘍の切除予定前に移植用の心臓を準備することも考慮されることになります。 初期の心臓性褐色細胞腫の手術は.ほとんどが側方開胸非体液循環下で行われ.術中の大きな血行動態の変動と出血が手術死の主な原因であった。 術中の血行動態の大きな変動を回避・軽減し.腫瘍の完全切除を可能にし.心臓の構造再建を容易にし.大出血を回避することができます。 このグループの4例では.体外循環下で腫瘍を外科的に摘出した際に想定されたほど血行動態の急激な変化はなく.術後の回復もスムーズであった。 心臓褐色細胞腫の手術に体外循環を選択することは.絶対に必要というわけではなく.腫瘍の位置.範囲.血液供給量によって異なります。 褐色細胞腫は発色団によるカテコールアミンの大量分泌を特徴とする腫瘍であり.心臓褐色細胞腫も例外ではない。 周術期.特に麻酔時の血行動態の変動が激しくなりやすいため.注意が必要で.終始スムーズな処置が求められる。 満足な術前の準備に加え.心臓褐色細胞腫では冠動脈の枝から主に栄養血管が出ており.術中分離や 冠動脈の分離と圧迫により.カテコールアミンが心臓に直接大量に放出され.劇的な血行動態の変化をもたらす。 圧迫による血中カテコールアミンの大量放出を抑えるため.手術中は穏やかに行い.バイタルサインの変化をよく観察し.適時に適切な処置を行うことが重要です。 腫瘍摘出後は体内のカテコールアミンが急激に減少するため.周術期にはカテコールアミンの補充に注意し.術後の血行動態の安定を図る必要があります。 手術後に薬剤を中止または減量したところ.全身状態が有意に改善したことから.心臓性褐色細胞腫の治療には腫瘍の外科的切除が有効であることが示されました。 術後は元の心臓部位にgrowth inhibitor receptor高発現病変の進行が認められ.心臓性褐色細胞腫の治療には心臓移植が最も有効であることが示唆されているが.心臓腫瘍のルーチン切除はドナーの入手が困難なため.心臓外科ではまだ検討段階にあり.今後の経験が必要と思われる。 心臓の褐色細胞腫が外科的に直接切除できない患者さんには.心臓移植が有効な治療法です。