褐色細胞腫は.副腎髄質.交感神経節または他の部位に由来する発色組織であり.腫瘍は継続的または断続的に大量のカテコールアミンを放出し.持続的または発作的な高血圧および複数の臓器における代謝障害を引き起こします。 この病気は女性よりも男性に多く.20歳から50歳の間に最も多く見られます。 早期に診断し.治療を行えば.ほとんどの場合.治癒が可能です。 (1) 臨床症状:大量のカテコールアミンが副腎の受容体に作用することにより.主に循環器系の症状が現れる。 1.循環器系の症状:発作性高血圧はこの病気の特徴的な症状で.普段は血圧が高くなく.発作時に突然血圧が上昇し.激しい頭痛.顔色不良.発汗.頻脈.不安.吐き気.嘔吐などを伴うものです。 発作が長期化・頻発化すると.発作的な増悪を伴う持続性高血圧を発症する患者もいる。 また.患者によっては.高血圧と低血圧が交互に起こり.ショック状態になることもあります。 また.不整脈や心筋障害.さらには心不全を引き起こすこともあります。 2.代謝異常:基礎代謝の亢進.糖代謝異常.脂質代謝異常.電解質異常があらわれることがある。 3.消化器系.泌尿器系.血液系の障害を伴う場合があります。 (血中および尿中のカテコールアミンおよびその代謝物:血中および尿中のカテコールアミンは発作時および持続的に上昇し.尿中のカテコールアミンおよびその代謝物であるバニリルマンデル酸(VMA)は高値を示します)。 2.血糖値.ブドウ糖負荷試験 3.薬理試験:グルカゴン刺激試験。 4.画像検査:超音波.CT.MRIによる局在診断.さらに同位体標識したm-ヨードベンジルグアニジンによる副腎等のシンチグラフィーが可能です。 (イ)処置方法](i)発作期:直ちに亜硝酸イソアミル吸入.酸素吸入.フェントラミン1~5mg静脈内注射を行い.血圧が160/100mmHgに低下したら注射を中止し.その後10~50mgを5%G・S500mlに溶解して点滴を行う。 ベンゾイン20mgを3/日投与し.心機能.心電図変化.心血管系疾患の可能性を観察することがあります。 (ii) 外科的治療:診断の部位と内容を明確にした上で実施する。 (iii) 薬物療法:チロシン水酸化酵素阻害剤メチル-m-トルイジンによるカテコールアミンの生合成の阻害や131I-MIBG(m-ヨードベンジルグアニジン)治療が有効な場合があります。 フェニルベンジルアミン 20~100mg/ 日を経口投与し.血圧をコントロールする。 褐色細胞腫の多くは良性であり.外科的に根絶することが可能です。 褐色細胞腫の摘出手術は危険を伴うため.急激な血圧上昇や心不全に注意し.適時に対処する必要があります。 術後1ヶ月頃に血圧.血中および尿中のカテコラミン濃度で治療効果を判定する必要があります。