褐色細胞腫とは?

  褐色細胞腫は.腎臓や副腎周辺.腹部大動脈の両側.尿管末端の膀胱壁.胸部.心筋.頚動脈体.頭蓋骨に多くみられます。 褐色細胞腫はアドレナリンやノルアドレナリンを分泌するほか.他のホルモンを合成することもあり.他の内分泌系腫瘍と合併して様々な内分泌機能障害を引き起こすことがあります。 褐色細胞腫患者の約10%は常染色体優性遺伝の家族歴を有し.家族歴のない患者と比べて多発性腫瘍および副腎外腫瘍の発生率が高い。  褐色細胞腫の理解の歴史は比較的浅く.1926年にRouxとMayoによって初めて褐色細胞腫の切除に成功した。 褐色細胞腫の手術による死亡率は.1950年代初頭まで26%と高いままだった。 その後.アドレナリン受容体拮抗薬の適用と適時の血液量補充に注意することで.死亡率は大きく低下しました。 このことは.褐色細胞腫の症状が複雑に絡み合い.予測不可能であることに対する我々の理解がまだ不完全であるため.一部の患者が適時に正しい診断を受けられず.治療を遅らせていることを示唆しています。  褐色細胞腫はかつて稀な病気とされていましたが.病気の重点化と検出技術の向上により.多くの症例が高血圧症からスクリーニングできるようになりました。 この30年間で.中国における褐色細胞腫の症例数は飛躍的に増加し.北京.上海.広州.武漢.南京.長沙などで数十例から数百例の大集団が報告され.治療技術も著しく向上しています。  1960年代以降.さまざまな高度診断技術の採用により.従来は診断が困難であった副腎外腫瘍.家族性褐色細胞腫.内分泌腺多発腫瘍が次々と発見され.副腎外腫瘍.両側腫瘍.多発腫瘍.悪性腫瘍の確率は10%をはるかに超えています。 最近の国内外の統計では.副腎の褐色細胞腫は60%~80%しか占めていません。 褐色細胞腫の男女の発症率はほぼ同じです。 発症年齢は20~40歳代が最も高い。 小児における褐色細胞腫の発生率は.男性でやや高く.家族性に多く.両側性多発腫瘍が39%を占めるとされています。  褐色細胞腫は.骨盤より上の全身の部位に発生する可能性があります。 褐色細胞腫が特定の部位に発生した場合.その病因と臨床的意義はより複雑になります。