褐色細胞腫は.神経外胚葉の色素性組織に発生し.主にカテコールアミンを分泌する腫瘍である。 副神経節腫は.腫瘍が交感神経または副交感神経のいずれに由来するかにより.副交感神経性副神経節腫(化学受容体腫瘍および頸動脈腫瘍を含む)および交感神経性副神経節腫(後腹膜.骨盤および縦隔の副神経節腫を含む)に分類されている。 高血圧の長期化により.心臓.脳.腎臓に重篤な障害が発生したり.突然の重症化により生命を脅かす重症患者もいますが.適時・早期診断と治療を行えば.治癒可能な二次性高血圧疾患です。 病因:褐色細胞腫は.副腎クロマフィン細胞から発生する腫瘍で.カテコールアミンを過剰に産生し.持続性または発作性の高血圧や多臓器機能・代謝障害を引き起こします。 褐色細胞腫は.副腎髄質.交感神経節または他の部位にある色素沈着性組織に発生する可能性があります。 褐色細胞腫の90%以上は良性で.色素性腫瘍の80-90%は副腎髄質の色素性に発生し.その90%は片側の単発病変である。 副腎外から発生する褐色細胞腫は約10%.悪性の褐色細胞腫は約5~10%である。 診断:褐色細胞腫は.以下の臨床症状で考慮されるべきである: 1.高血圧:発作性.持続性.または発作的な増悪を伴う持続性高血圧;高血圧のエピソードは.腹部の圧迫.活動.感情の変化.排便によって誘発される;一般降圧剤はしばしば無効である。 2.頭痛.動悸.過度の発汗の三徴候を伴う高血圧発作。 3.高血圧の患者さんには.姿勢の低下もあります。 4.糖代謝異常.脂質代謝異常.腹部腫瘤を有する高血圧患者。 循環器系.消化器系.泌尿器系.呼吸器系.神経系の症状があり.その系統の疾患では説明できない高血圧患者は.臨床評価と褐色細胞腫の確認検査を受けるべきである。 褐色細胞腫の局在診断は.副腎または腹部大動脈に隣接する交感神経節の腫瘍を検出できるCTおよびMRIによって行われ.副腎外腫瘍.再発または転移性腫瘍の局在診断が可能なMIBGスキャンによって行われる。 機能診断では.主に体液中のカテコールアミン濃度(エピネフリン.ノルエピネフリン.ドーパミンとその代謝物)の生化学的検査に頼る。メタネフリンはカテコールアミンの代謝物で.半減期が長く.変動しにくく.薬物の影響も少ないという利点があり.カテコールアミン測定よりも診断的価値が高いとされている。 治療:褐色細胞腫の多くは良性であり.外科的切除が最も有効な治療法です。131I-MIBG療法は腫瘍の外科的切除以外の最も価値ある治療法で.主に悪性で外科的に切除できない褐色細胞腫の治療に使用されます。 薬剤はα-アドレナリン受容体遮断薬.必要に応じてβ-アドレナリン受容体遮断薬が選択されます。