聴覚神経障害とは？

　　感音性難聴は.音を感じる器官である蝸牛有毛細胞.音伝導路の聴神経.聴神経核の病変を含む臨床疾患である。
感音性難聴は.部位によって病因.病態.臨床的特徴が異なります。
音波音響放射（OAE）と聴性脳幹反応（ABR）の使用により.蝸牛と後蝸牛の病理学的診断の根拠として信頼できるものとなっています。
聴覚神経障害（AN）は.Starrらが聴覚神経障害と呼ぶ一群の症状で.第VIII脳神経の聴覚神経の障害によって起こる感音難聴の臨床的特徴的な形態である。/>　　国内外の学者の間では.中枢性低周波難聴.聴神経同期性分布疾患.I型求心性神経疾患など.その主な損傷部位によって命名され.命名法の見解が異なるものがほとんどである。
聴覚神経障害は前庭神経障害を伴うことがあるため.Sheykholeslamiは.第8脳神経の聴覚枝（およびその分布）の聴覚神経障害のみを蝸牛神経障害と呼ぶことを提案しました。
聴覚神経障害は病因が異なり.発症年齢.末梢神経障害の併存.病変部位など臨床像に多くの違いがあるため.病因や病変の違いによるABR異常.OAE正常を伴う難聴（蝸牛と脳幹の間にある脳神経VIIIの聴覚神経以外）は.病名ではなく症状群（症候群）とすべきと考えます。/>　　1.聴覚神経症の特徴/>　　近年.聴覚障害者の中には.音声認識率が純音聴力閾値を著しく下回り.蝸牛電図や耳音響放射は正常だがABR反応がない者がいることに多くの学者が注目している。
1996年Starrはこのような難聴を聴覚神経障害と名づけた。
聴覚神経障害の臨床的特徴は.著しい難聴を訴える患者の純音聴力閾値が軽度から中等度であること.ABRが反応しないこと.ほとんどの患者が聞き取れない会話を訴え.特に電話での会話では.さまざまな程度の言語コミュニケーションの困難さがあることである。
言語聴覚の低下は本疾患の重要な特徴であり.その音声認識率は純音聴力閾値に比して不釣り合いなほど低くなっています。
この病気の診断は.特徴的な聴覚的症状に基づいて行われます。ABRの欠如または異常.正常なDPOAE.TEOAE.蝸牛微音電位（CM）などが.聴覚神経障害の聴覚的特徴の中で最も重要なものの一つです。/>　　音声認識能力の低下.純音聴力閾値との不釣り合い.聴性脳幹反応の異常.低周波難聴が主体の軽度から中等度の感音性難聴は.いずれも聴力学的な呈示の特徴である。
ただし.個人差がある場合もあります。
感音性難聴も重度や超重度の場合があり.オージオグラムも高音域難聴と重なる.落ちる.横ばいの場合があります。
症状の出方には個人差があるため.聴力検査の結果をもとに総合的に分析する必要があります。
本疾患は乳幼児や思春期に発症することが多いため.新生児・乳児・思春期難聴のリスクが高い感音性難聴患者や.聴覚検査の主観所見と客観所見が矛盾する症例では.ABR.OAE.音響伝搬検査などの聴覚検査を総合的に行い.誤診や過小診断を避ける必要がある。
近年.Duyleは.典型的な聴力検査所見に加え.聴覚神経障害患者では.画像MRIで第VIII脳神経対の反応が正常または増強していることを発見した。/>　　2.病因と病態/>　　ANの病因と病態については.統一された理解はない。
現在までに様々な病因が報告されている。
患者の関連疾患から.その病因は以下のようなものが想定される。/>　　(1)
高ビリルビン血症.リボフラビン.周産期の窒息・低酸素症（主に乳児にみられる）：
Morntらは.乳児聴覚神経障害の2例の診断と管理について述べている。高ビリルビン血症の男性乳児は.聴覚スクリーニングで難聴となり.3ヶ月後の再
ABRで中程度の難聴となり聴覚神経障害と診断された
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らは聴覚神経障害の患者群について.病因は以下の通りであるとしている：
高ビリルビン血症
(i)遺伝性疾患：例：コレラ.コレラ.コレラ。/>　　(ii)
遺伝性疾患：例：シャルコー・マリー・トゥース（CMT）症候群；その他.遺伝性感覚性自律神経障害.フリードライヒ失調症神経障害など。これらの患者における聴覚障害の有病率は30％と文献に報告されています。/>　　(iii)
特発性：Tapiaらは.特発性と考えられる明確な病因のない聴覚神経障害を持つ患者群を研究しています。/>　　(iv)
感染性疾患：髄膜炎など。/>　　前庭疾患を伴う聴神経障害：聴神経の前庭枝とその支配構造が.聴神経障害の発症と同時に関与している可能性があります。
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らは.平衡障害と前庭誘発筋電位（VEMP）異常を伴う聴神経障害が確認された
3
人の患者を追跡し.下前庭神経が関与した可能性があることを示唆しました。/>　　(vi)
神経脱髄：神経生理学的検査による所見の解析：聴性ニューロパチーの神経病理学的変化は.脱髄の可能性がある。
a.
脱髄が主な病理学的変化である特定の末梢神経疾患（グリーンバレー症候群）.遺伝性神経疾患（シャルコー・マリー・トゥース症候群など）.中枢性原発脱髄疾患（多発性硬化症など）は.聴神経を巻き込んで聴神経障害の兆候を示すことがあります。
b.
脱髄は.聴覚神経障害患者にみられる神経生理学的異常.たとえば聴覚脳幹誘発電位の異常（波の繰り返しの悪さ.伝導時間の遅れ.部分的または完全なブロックによって示される）.および感覚神経の伝導の遅れ.波の振幅の減少.四肢末梢神経における運動神経の変化などの説明に用いることができる。/>　　(vii）内耳の自己免疫疾患：McCabe（1979）は.両側難聴.音声認識の低下.局所の末端臓器病変を伴う自己免疫性感音難聴を報告した。
Gu
R（2000）は2例で中枢性低周波難聴を報告し.抗膜迷走神経蛋白抗体が陽性で.ステロイドが奏功した例もあり.これらの症例は自己免疫性の可能性が示唆された。
聴神経障害における病変部位は.文献上一貫して報告されておらず.以下のようなものがあります。/>　　(i)
内耳細胞。/>　　(ii)
内耳細胞とVIIIの脳神経線維の間のシナプス結合。/>　　(iii)
螺旋神経節細胞。/>　　(iv)
蝸牛の聴神経線維。/>　　聴覚神経障害の損傷部位は.Starrによって蝸牛と脳幹の間の脳神経VIIIの蝸牛枝とされ.脳幹の聴覚経路の病変は除外されている。Tapiaらは聴覚神経障害患者群のTEOAEとABRによって.外毛細胞は正常であるが.損傷が内毛細胞.聴覚神経またはその両方にあるかは判断できないことを明らかにしている。/>　　聴神経障害には有効な治療法がなく.基礎疾患に合わせた治療が必要である。
人工内耳の有効性と従来の補聴器の適用については.意見が分かれている。tapiaらは.補聴器の有効性には個人差があることを明らかにしたが.言語リハビリは早期に開始すべきと結論付けている。
以上.聴覚神経障害の病因・病態は未だ不明であり.今後は動物モデル.免疫学.遺伝学.神経疫学などの観点から分子レベルでの病因・病態の解明が不可欠である。/>