コンセプト
動静脈瘻：動脈と静脈の間に異常な通路が存在すること。 この動脈と静脈の間の異常な通路をA-V瘻と呼ぶ。この病変は.A-V間の接続が末端毛細血管のネットワークを介しているため.短絡しているのである。
先天性A-V瘻孔（K-T）：胚の形成不全により.胚の中胚葉の発生過程で血管の奇形が生じ.残ったA-V間の通路に異常が発生するものです。 多くの小A-V枝が侵されることが多く.瘻孔は多発し.病変はびまん性である。 瘻孔が小さい場合は.通常.血管の脈動や雑音はありません。 瘻孔は動脈造影で描出することが困難な場合が多い。 診断や治療が難しい場合もあります。
病態生理。
A-V瘻孔は間葉の同じ毛細血管叢から発生し.A-V同士が交差して機能的に入れ替わります。 正常な成人の血管は.血管の伸展.吻合.萎縮.新生血管の3段階（未分化毛細管期.毛細管が融合して叢状になる網状期.血管基幹の質的期）を経て発達します。
瘻孔が多発し.筋肉.骨.神経など隣接する組織や臓器に広範囲に侵入し.手足や体幹全体に広がることもあります。
サブタイプです。
1.ステムA-Vフィスチュラ
瘻孔の多くは四肢の小A-V間に位置し，横軸方向に交通枝があり，1本以上の瘻孔は，A-V間の血液シャントが多いため，局所静脈圧上昇，振戦，連続性雑音，静脈瘤，類洞動脈瘤が起こりうる．
2.動脈瘤性A-Vフィスチュラ
瘻孔は小さなA-V分岐の間にあり.動脈瘤拡大を伴う組織が局在しており.一般に血流は少なく.震えや雑音はない。
3.ミックスタイプ
経管血管腫と動脈瘤性A-V瘻が混在しており.瘻孔が小さいとあまり変化がないが.大きいと心機能が侵されることがある。
先天性A-V瘻は.瘻孔の位置を特定することが容易ではなく.急速に成長するものは重大な結果をもたらし.良性ではあるが.悪性腫瘍の生物学的特徴を有している。
予後は？
1. 四肢の肥厚と成長
青年の場合.骨鱗の端が閉じる前にすでにA-Vが存在し.その周囲にA-Vの吻合枝があり.局所の血流と血液のサポートが増加し.患肢が太く成長するのである。
四肢は重く.腫れ.痛み.毛深く.汗をかき.長さもまちまちである。
2.血管腫(胎児性母斑)
先天性A-V瘻孔と先天性血管腫が同一部位に併存し.血管腫は紫～橙色で.平坦または皮膚より高い場合もあり.大きさは様々で.四肢全体を包む病変もあります。
3.皮膚温の上昇
A-V短絡.血の豊富な肢および静脈の混雑.3~5℃のローカル温度の増加
4）静脈弁閉鎖不全
動脈性高血圧の血液が瘻孔を介して静脈に入る.静脈内圧の増加.公式キャビティの肥厚.静脈弁の損傷.静脈血の逆流.A-V瘻孔部位.静脈瘤.静脈瘤で脈動瘻が大きいときに.静脈弁が四肢の表在静脈が曲がりくねった作る機能しないように.停滞.皮膚炎.色素沈着.湿疹.頑固な潰瘍は.出血します。
5.濁音と震え
患肢の血管の流れに沿って.震えるような雑音が散見されることがあります。
6.動脈血の供給不足
少数の四肢が冷たく.色素沈着し.あるいは壊疽を起こす。
7.持続時間の長い大きな瘻孔.末梢血液抵抗の低下.1拍あたりの心拍出量の増加.心不全など。
補助的な調査
1.血液シャントを把握するためのカラードップラー超音波検査
2. A-V短絡逆流を確認するための末梢静脈マノメトリーおよびオキシメトリー
3.アルテリオグラフィ
診断名：（三徴候）
1. 脈動する塊
2.震動
3.濁音
治療を行う。
手術は.骨軟骨スケールの閉鎖の前に.心血管合併症の前に良好な手術の根治的な結果。
外科的適応症。
1.急速な成長.明らかな症状で.ほぼ早期の手術.6歳良い結果の前に子供たち。
2.成長が遅い.明らかな症状がないが.ない自己治癒の可能性.病変の進行は.ほぼ早期の手術もする必要があります。
3.出血.潰瘍や感染症.内臓A-V瘻.消化器系A-V瘻の皮膚の合併症の後.痛みの後に神経侵入などの周囲の組織を含む病変は.出血や肺内A-V瘻は.チアノーゼ.息切れ.などを示す原因.ほぼ早期に操作する必要があります。
4.心不全を合併している場合。
外科的処置。
1, 病変部の切除 限定された病変部に適している。
2.A-V主枝の結紮を伴うA-V瘻孔 広範囲または深部の病変.再発性感染.潰瘍または出血の場合。
3. ゼラチンスポンジ.無水アルコールを用いて.組織の脱水.タンパク質の凝固.内皮細胞の変性.血管の収縮を行い.血栓を形成する動脈内塞栓法。
4.切断または指の切断 四肢全体または四肢の末端を侵し.重度の感染.潰瘍.出血.壊死または心不全を伴う場合。
ケアする。
1.患肢の保護に注意するよう指導する。 2.手術以外の治療後の再発に対しては.弾性包帯や弾性ストッキングを装着し.激しい運動は避け.外傷を予防する。
2.動脈塞栓術後は.穿刺部位を土嚢で4～6時間圧迫し.12時間安静とする。 出血や血腫の有無を観察し.出血がある場合は止血するまで圧迫し.遠位肢への血液供給に注意しながら圧迫包帯を巻く。
3.出血.外傷.感染症などの合併症を予防する。