聴神経腫は.VIIIの脳神経シュワン細胞の神経鞘から発生する緩徐に成長する良性腫瘍である。
30～50歳代に好発し.大きな性差はない。
片側例が大半で.両側例ではⅡ型神経線維腫症とも呼ばれる。 病因・病態】病因は不明である。
腫瘍の大部分は前庭神経から発生するため.前庭神経鞘腫瘍とも呼ばれる。
片側の聴神経腫の多くは散発性で.II型神経線維腫症は22番染色体に遺伝子異常がある。
光学顕微鏡で見ると.筋膜型のAntoni
Aと退行性または網状型のAntoni
Bの2つのタイプがあります。
腫瘍の原発部位は主に内耳道であり.小脳の先小角にわずかに存在する。腫瘍の成長とともに.内耳道の腫瘍が先小角に突出することがある。 聴神経腫の特徴的な臨床症状は.難聴.耳鳴り.聴覚の歪みなどの単聴覚障害です。
腫瘍が小脳先小角にできた場合は.腫瘍が大きくなってから症状が出ますが.内耳道腫瘍の場合は早期に聴力障害が出ます。
難聴は突然起こる場合と徐々に起こる場合があり.また難聴が一時的に改善することもあるので.突発性難聴から聴力が回復しても聴神経腫の可能性を完全に否定することはできません。 2.前庭症状
エピソード性のめまいや平衡障害は少なく.不安定な歩行として現れることが多いようです。 3.顔面神経麻痺
腫瘍が非常に大きくても.顔面神経麻痺を起こすことはまれです。 4.その他.大きな腫瘍では三叉神経を圧迫して顔面痛やしびれを起こすことがあります。さらに.大きな腫瘍では脳幹圧迫や水頭症の症状が現れることもあります。 聴覚障害の程度とその出現時期は.腫瘍の位置に関係します。
感音性難聴は高音域の損失が主体で.音声の分解能が著しく低下し.耳音響放射は正常で.聴覚脳幹電気反応の潜時や波間間隔が延長します。 2.前庭機能検査
患側の温冷刺激に対する反応が低下または消失します。
3.画像診断
MRIは聴神経腫の診断の主な根拠となります。
T1画像では内耳道や先小角の軟組織影が確認でき.増強後に腫瘍が明らかに増強されます。 MRIは聴神経腫の診断のためのゴールドスタンダードです。 聴神経腫の外科的アプローチには.主に経膣的アプローチ.中頭蓋窩アプローチ.後S状結節アプローチなどがあります。
手術方法の選択は.術前の聴力と腫瘍の大きさに関係します。
手術の目的は.腫瘍の完全除去.顔面神経機能の保護.残存聴力の可能な限り保存です。 2.放射線治療
一般的に病状が悪く.手術療法に適さない患者さんです。 3.経過観察
65歳以上.腫瘍0.5cm以下.神経症状なし.6ヶ月ごとにMRI検査。