皮質グリオーシス.梗塞.石灰化.皮質下空胞化.大脳静脈の異常拡大や多くの細動脈への接続などの病理学的変化。 脳障害が起こる主な機序は.動脈盗血.心不全による脳虚血.出血性梗塞.病変の圧迫.外科的外傷である。 大脳静脈は脈絡叢の中間構造を排出する静脈還流系に由来し.当初は深部内大脳静脈とは連絡していない。 胚発生の6週目から11週目にかけて.何らかの理由で胚の発育に異常が生じ.大脳静脈の前部が適切に変性・閉塞しない場合.動静脈瘻が形成される可能性がある。 皮質グリオーシスの予防は主にその誘発因子を避けることであり.未治療の大型脳静脈腫瘍の予後は不良である。 統計文献にある92例の未治療患者のうち.77.2％が死亡.3.3％が障害.12％がそのままで.7.5％が追跡不能であった。 主な死因は心臓と脳の虚血性障害であった。 未治療の新生児の死亡率は96％と高い。 高出血性心不全の新生児やくも膜下出血の小児や青年の予後は.治療にかかわらず不良である。 しかし.頭囲が拡大した水頭症を呈する乳児や.頭蓋内雑音があり他の臨床徴候がない患者では.外科的治療は他の治療よりも予後が良いが.困難であり.死亡率は依然として高い。