頭蓋底腫瘍の分類と治療法の変遷

I. 頭蓋底腫瘍の分類 頭蓋底腫瘍は.頭蓋底のさまざまな種類の組織から発生し.神経や血管を集積させながら頭蓋底に沿って成長する。 組織の発生源は多くの場合.脳神経.血管.髄膜およびその他の軟部組織.または頭蓋そのものであり.頭蓋底の構造(例えば.副鼻腔.眼窩腔.翼突鞍.鼻咽頭.斜面.後頭孔.頭蓋頸部.または下側頭蓋窩など)に浸潤する傾向がある。 頭蓋底の腫瘍は伝統的に腫瘍の解剖学的部位に従って分類され.前窩腫瘍.中窩腫瘍.後窩腫瘍の3つに大別されるが.鞍部.岩斜面部.および後頭孔の腫瘍を別のカテゴリーとして挙げることもある。 中頭蓋窩および後頭蓋窩の底部の腫瘍を.翼状骨底部腫瘍.石側頭蓋底部腫瘍.斜面腫瘍にさらに分類する人もいる。 外側頭蓋底は頭蓋底の下方にあり.眼窩下裂と岩後頭蓋裂に沿ってそれぞれ延長線を作り.2本の線の交わる角度は約90°で.内側に向かって上咽頭頂点の角度と交わる.つまり2本の線の間の領域が外側頭蓋底である。 側頭蓋底は6つに分けられる:(1)上咽頭部.(2)咽頭管部.(3)神経血管部:内頸動脈.頸静脈孔.舌下神経孔.陰茎乳様突起孔.合計4つの頭蓋底孔。 内頸動脈の外開口部には.内頸動脈と上頸神経節からの内頸動脈の交感神経線維が通っている。 頸静脈孔には内頸静脈とIX.X.およびⅪの脳神経が通り.舌下孔には同名の神経が通り.顔面神経は側頭骨基部の茎孔から出る。(4)聴覚領域.(5)関節領域.および(6)側頭下窩の領域。 外側頭蓋底の腫瘍には主に.頸静脈球腫瘍.斜索腫.髄膜腫.神経鞘腫瘍.耳下腺深葉腫瘍.鼻咽頭線維血管腫などがある。 手術アプローチの進化 過去数十年にわたり.神経外科.耳鼻咽喉科.頭頸部・顎顔面外科の医師たちは.絶え間ない努力によってさまざまな手術アプローチを模索し.手術方法を完成させてきたが.それらは一般的に従来の開腹マイクロサージャリーアプローチと経鼻内視鏡アプローチに沿って発展してきた。 伝統的な開頭手術では.頭蓋底の病変に到達し除去するために.頭部や顔面の外側または前面を大きく切開し.直接視認する必要がある。 側方からの頭蓋底へのアプローチには.アメリカの有名な耳鼻咽喉科医であるHouse兄弟が提唱し完成させた経頭蓋的アプローチ(迷路的アプローチや蝸牛的アプローチを含む)があり.カナダのFischはこれを発展させて古典的な頭蓋下窩アプローチを考案し.アメリカのGlasscockはFischのY字型切開を改良して耳の後ろの大きな湾曲切開を考案した。 側方アプローチでは.下側頭蓋窩.頸孔領域.小脳橋角.岩状突起.斜面などの病変を.岩状突起の一部を切除し.必要に応じて頬骨弓と上顎骨を剥離し.顔面神経を露出・変位させることで可視化し.管理することができる。 Deromeらによって考案された前頭下アプローチは.もう一つの古典的な頭蓋底外科アプローチであり.大きな冠状切開と二前頭頭頂フラップおよび眼窩頭頂フラップによって頭蓋骨を開き.直視下で翼突洞を経由して斜面に到達するために後篩骨.翼突プラトー.前鞍部結節を剥離する。 このアプローチでは.頭蓋底の中央部から斜面の中央部までが明らかになり.両側は内頸動脈によって制限される。 1990年代初頭に香港のWeilinが提唱した経上顎転位アプローチと.米国のJaneckaが提唱した顔面転位アプローチは同じカテゴリーに属し.前方から切開し.上顎または下顎をひっくり返して直接頭蓋底に到達する。 このアプローチでは頭蓋底のほぼ全体が明らかになり.大きな悪性腫瘍や広範囲に及ぶ病変を直視下で管理することが可能であるが.顔面に瘢痕が残るという欠点がある。 このような伝統的な開頭手術アプローチは過去30年の間に改良され.頭蓋底のあらゆる部位の幅広い病変に対応できるようになり.臨床で広く用いられている。 中国で頭蓋底手術を行っているほとんどのセンターがこれらの手段に習熟しており.毎年多数の症例が報告されている。 過去には.頭蓋底の神経外科の名医の多くが.頭蓋底の骨を除去するために複雑で「記念碑的」な外科的アクセスを示したが.多くの専門医が外傷性の高すぎるアクセスのマイナス面を認識するようになったため.より小型で単純なアクセスに向かう傾向があることは注目に値する。 言い換えれば.単純なアプローチが使えるのであれば.複雑なアプローチを使う必要はなく.時間のかからないアプローチが使えるのであれば.時間のかかるアプローチを使う必要はなく.使い慣れたアプローチが使えるのであれば.使い慣れないアプローチを使う必要はないということである。 経鼻内視鏡手術の技術は成熟し続けており.脊索腫や脊索肉腫.上咽頭線維血管腫.嗅覚芽細胞腫.三叉神経鞘腫瘍.鞍部髄膜腫.頭蓋咽頭腫などの頭蓋底に侵入するさまざまな腫瘍やその他の病変の切除に用いられている。 内視鏡的経鼻アプローチは.自然に存在する上咽頭腔と副鼻腔を頭蓋底に到達するための導管として利用し.顔面郭清を回避するため.従来の頭蓋顎顔面郭清よりも侵襲が少ない。 強調すべきは.内視鏡下頭蓋底手術は手術アクセスの点で低侵襲であるだけで.頭蓋底病変を除去するために追求される切除の範囲と徹底度は従来の開頭手術と変わらず.実質的に同じ組織構造の外傷をもたらすということである。したがって.上級専門家の中には.誤解を避けるために低侵襲手術と呼ぶことは適切でないと考える者もいる。 拡大内視鏡経鼻アプローチでは通常.上咽頭腔に必要な手術スペースを確保するために.後鼻中隔.鼻甲介の一部.副鼻腔壁を切除する必要があり.これらの破壊は回復できない。 前頭蓋底髄膜腫のような頭蓋内病変の摘出術では.頭蓋底の欠損の修復に対する要求が高く.病変管理の徹底に関しては.まだ顕微鏡検査が十分に行われていない。 手術用顕微鏡の使用に慣れた医師であれば.拡大内視鏡経鼻アプローチのコンセプトの一部を吸収することは可能であるが.手術アプローチや結果に対しては慎重な態度で臨むことが望ましい。 第三に.関連技術の発展 1.顕微鏡手術技術:手術用顕微鏡が広く応用されるにつれて.様々な顕微鏡手術技術が徐々に普及し.90年代初頭に欧米で頭蓋底手術(skullbasehand-on-workshop)の様々なトレーニングコースが開催されるようになり.我が国でも90年代後半に北京.上海などの都市でこの種のクラスが開催されるようになり.20年以上が経過した。 この20年間で.全国の大病院で多くの優秀な頭蓋底外科の人材が育成された。 また.多くの医師が頭蓋底の解剖学的研究に注目し.海外に留学するようになり.顕微鏡技術の大幅な向上と人材層の構築を促進し.中国の顕微鏡脳神経外科の発展に活力を与えている。 2.内視鏡技術:内視鏡は頭蓋底手術の分野で重要なツールとなっており.頭蓋底腫瘍手術に単独または共同で使用することができる。 現在.内視鏡による経鼻的アプローチの適用だけで.下垂体腺腫.鞍状結節髄膜腫.脊索腫.その他の頭蓋底正中線部の腫瘍に対処することができるが.一部の診療の結果はまだ長期的に観察する必要がある。 頭蓋底の側方に広がる腫瘍の内視鏡的切除は.解剖学的研究や予備的臨床試験の段階にある。 さらに.内視鏡は鼻腔や副鼻腔などの自然な経路から生検を行い.病変の性質を明らかにし.治療戦略の立案や外科的アクセスの選択の基礎とすることができる。また.経過観察.頭蓋底の術後治癒や脳脊髄液漏出の有無の観察.腫瘍の再発の早期チェックにも使用できる。 内視鏡機器と技術の進歩に伴い.頭蓋底腫瘍手術において内視鏡が果たす役割はますます大きくなっていくだろう。 3.血管内治療技術:脳血管造影検査により.手術前に腫瘍の血液供給と内頸動脈系.椎骨動脈系.外頸動脈系の交通を把握することができる。 血液供給が豊富な頭蓋底腫瘍の場合.手術前に腫瘍に供給している主動脈を塞栓することで.手術中の出血を抑えることができる。 特に.腫瘍切除の後期にしか露出できない特殊な位置にある血管を塞ぐことが重要である。 頭蓋底腫瘍手術では.バルーン閉塞検査(BTO)が重要な血管の閉塞に対する患者の耐性を評価する上で重要な役割を果たしており.キセノンCTやSPECTと組み合わせることで感度を高めることができる。 4.神経生理学的モニタリング技術:現在.脳幹聴覚誘発電位.体性感覚誘発電位.眼振.術中脳波など.Ⅱ~Ȗ脳神経を術中モニタリングすることで.手術の安全性と腫瘍の全摘出率を向上させることができる。 現在.中国の多くの主要病院が術中神経生理学的モニタリングを実施し.良好な結果を得ている。 5.頭蓋底再建技術:頭蓋底再建の材料と技術の発展は頭蓋底手術の発展を大きく促し.数十年前から手術不可能な頭蓋底腫瘍を日常的に切除することが可能になった。 特にJacobsenらが微小血管手術を開拓して以来.頭蓋底再建のための脛骨血管を用いた遊離フラップ移植は.局所筋皮フラップ.脛骨隣接筋皮フラップ.人工硬膜.チタンプレートなどの修復材料や方法を充実させた。 信頼性の高い頭蓋底再建術は.頭蓋内構造と頭蓋外構造との間にバリアを確立して脳脊髄液の漏出や頭蓋内感染を回避し.腫瘍切除後に残された死腔を閉塞し.腫瘍や感染性びらんによる血管の破裂を防止するために内頸動脈を被覆または隔離し.頭蓋顔面形状の復元を促進することができる。 頭蓋底再建術は進歩し続けており.頭蓋底手術の重要な一部となっている。 血管再建術:頭蓋底腫瘍は内頸動脈の岩状骨分節や海綿静脈洞分節に容易に浸潤するため.浸潤した血管を犠牲にする必要がある場合は.血管再建術に最善を尽くす必要がある。 早くも1969年にYarsargilが表在側頭動脈-中大脳動脈吻合術を発表し.その後Lougheed.Spetzler.Story.Miller.Fischなどがさまざまな血管再建術を発表し.頭蓋底病変の手術効果を向上させた。 現在.伏在静脈.橈骨動脈.表側側頭動脈は.必要な血管の直径と流量の違いによって血管バイパスに使用することができ.中国でも徐々に実施されている。 7.画像技術:1970年代のCTと1980年代のMRIの応用は.頭蓋底腫瘍の診断と治療を間違いなく促進した。 画像処理技術とコンピュータ技術の組み合わせと発展により.バーチャルリアリティ(仮想現実)技術により.3次元の立体的でインタラクティブな画像を得ることができ.腫瘍とその周囲の重要な神経血管構造との関係を詳細に理解し.手術計画を立て.手術アクセスを最適化し.バーチャルリアリティ環境で手術シミュレーションを行うことができる。 neuronavigationや術中オープンMRIなどの技術は.手術操作の指針となる術中画像をリアルタイムで提供することができる。 術中蛍光画像やデジタルサブトラクション血管造影(DSA)は.血管の開存性などの情報を提供することができる。 これらの画像診断技術の開発により.頭蓋底腫瘍の早期診断率が向上し.手術の安全性と効果も向上した。 8.その他の技術:定位放射線手術技術:ガンマナイフ.Xナイフ.サイバーナイフなどの精密放射線治療技術は.手術の補助的な治療手段として重要となっており.海綿静脈洞髄膜腫などの一部の病変に対しては.放射線手術を単独で適用することもできる。 また.神経麻酔技術の進歩により.手術はより安全で便利になりました。