小児ペルテス病は.大腿骨頭の虚血性壊死または無菌性壊死としても知られており.全身疾患というよりは.小児の大腿骨頭に局所的に発生する自己修復性.自己限定性の変形である。 小児ペルテス病の治療目的は.修復期間中の合併症を予防することです。 一般的な合併症は.大腿骨頭骨盤変形.亜脱臼.骨盤早期閉鎖です。 小児ペルテス病の原因はまだ解明されていないため.具体的な治療方法はまだありません。
I. 治療の根拠
小児Perthes病における「封じ込め」の概念は.Parke, Eyre-Brock (1936,1966) によって最初に報告され.その後Harrison (1966) とSalter (1966,1980) によってさらに詳しく説明.応用されている。 のアプリケーションになります。 本疾患の病態は.主に破骨細胞死が起こり.その後.骨壊死.血行再建.再骨化.最後に大腿骨頭修復.静止という経過をたどります。 骨壊死後.血行再建が始まり.その直後に再骨化が起こります。 新生骨は壊死した骨梁の上に層状に沈着し.当初形成された新生骨は新骨質で可鍛性である。 この段階では.大腿骨頭に作用するせん断応力と骨吸収が相まって.軟骨下領域で元々あった骨質骨が破壊される可能性があります。 軟骨下骨折は.徐々に骨吸収が起こり.血管性の線維組織に置き換わり.その線維組織が元の骨膜骨に沈着し.ラメラ骨に置き換わる過程を.Salterは「biologicalplasticity」と呼んでいる。 大腿骨頭の生物学的塑性変形は.寛骨臼の「収容」が良好に行われれば.最適に回復するのです。 もし「馴染み」が悪く.大腿骨頭への圧力が均一でなければ.大腿骨頭は変形.扁平.不整形になりやすく.それに伴い寛骨臼も変化していきます。 これが.かつての体重制限療法に代わる「包括的」体重支持療法の理論的根拠である。
ペルテス病は病因が不明であり.経過も長く.病理所見やX線所見も複雑なため.治療の選択肢は多くあります。 短期間では予後がはっきりしないため.年齢に関係なく積極的に治療を行う必要があり.大腿骨頭が大きく変形していない場合に最も効果的とされています。 が進行する前に.大腿骨頭の変形を食い止めることを目的としています。
II. 非外科的治療
非外科的治療の適応は以下の通りです。
1.子供が6歳以下の幼少期である。
2.病変が骨端の前外側部分のみに及ぶ場合.または側柱が50％以下しか圧迫されていない場合.または大腿骨頭の輪郭がまだ円形である場合。
3.キャタロールタイプI・IIまたはヘリングタイプA・B。
4.明らかな「頭の危機」の兆候はない。
非外科的包埋療法は.子供の股関節を体重をかけて外転・内旋位にし.大腿骨頭を臼蓋の中に入れて.大腿骨骨幹部全体とソケット端の外側骨端板を覆い.頭部とソケットが同心で関節接触面が均一で圧力のバランスが取れ.重力が一箇所に集中せず.関節面全体に分散し.大腿骨頭の「生物的整形」に資することである。 “頭の丸み “を維持することができます。
外科手術以外の包帯療法としては.装着することで膝関節と足関節を自由に動かすことができ.子どもにも受け入れられやすいアトランタスコティッシュライツのアブダクションブレースの使用が最も一般的である。 大腿骨頭が寛骨臼の奥にある限り.小児科医は大腿骨頭が同心円状に再形成されるのに十分な時間とリモデリング能力を有しています。 装具は通常.レントゲンで病巣が骨化期に達するまで6～18ヶ月間装着する。
あるいは.ペトリ長脚外転・内旋ギプスを両下肢に使用し.股関節を40°～45°外転.10°～15°内旋させ.ギプスを装着したまま歩行できるようにし.やはり大腿骨頭を最適にカバーし大腿骨頭の「生着」を促進させることもできる。
手術によらない包括的な体重負荷治療では90％という優れた治療率がありますが.長期間寝たきりで股関節に体重がかからない状態が続くと.骨粗鬆症を引き起こし関節機能を損なうため.体重負荷をかけない治療では60％程度になります。 このことから.体重をかける治療法は.かけない治療法よりも効果があることがわかります。
3つ目は.外科的治療です。
外科的封入療法の適応は以下の通りです。
1.年齢が6歳以上であること。
2.臨床的危険信号.すなわち.患部股関節の進行性かつ持続性の関節痛および運動制限を有すること。
3.大腿骨頭がCatterall type III.IVまたはHerringCの程度に侵されているもの。
4.股関節が亜脱臼している.など。
大腿骨頭壊死という「危険信号」は.手術を選択する根拠にはならず.大手術は大腿骨上部の虚血を悪化させるだけでなく.手術適応を選択する根拠を欠くため.侵襲的な手術手段を用いるよう促すべきではありません。
したがって.小児の年齢やX線像から合理的な手術方法を選択すべきであり.複雑なものよりも単純なものを選ぶことが望ましく.侵襲性の高い複雑な手術方法は捨てるべきであると考えています。
小児のペルテス病の治療には.骨削り.先端筋移植.血管移植.大腿骨頭減圧誘導.滑膜切除など多くの手術方法がありますが.生体輪郭のSalter理論に基づき.国内外で最もよく行われている「包括手術」は骨盤骨切り（Salter骨切り.Chiari骨切り）.大腿骨切り（Khiari骨切り）です。 キアリ骨切り術）.上腿骨転位骨切り術など。
外科的包埋療法の利点は.治療期間を短縮できること.術後3ヶ月で地上歩行が可能になり.通常の活動が再開できること.大腿骨頭の整形に資することです。
(i) Salterの骨盤骨切り術。
Salter骨盤骨切り術の適応となるのは
1.6～7歳未満の方。
大腿骨骨幹部壊死（Catterall type IIIまたはIVまたはHerringC typeまで） ②大腿骨骨幹部壊死（Catterall type IIIまたはIVまたはHerringC typeまで）。
ソルターの生体形成理論に基づき.ペルテス病の治療として腸骨骨切り術が行われた。
Salterの骨盤骨切り術は寛骨臼の向きを変え.大腿骨頭の前外側への包埋を増やすことができるため.大腿骨頭を寛骨臼の奥に配置して最適な包埋ができ.同心円状に大腿骨頭の輪郭を描くことが容易にできます。
また.Salter骨盤骨切り術は歩行を改善し.筋拘縮による下肢長の不一致を修正します。 関節包の前外側面を露出させ.関節包を約2.0×1.0cm切除し.関節減圧のための窓とする。 また.ローターボーンをドリルで削ることで.大腿骨頭内の圧力を下げ.骨端板を刺激して大腿骨頭の治癒を促すことも同時に行うことができます。
手術後.股関節をヘリングボーンギブスで固定し.股関節を40°～45°外転.10°～15°内旋させることができるようにします。
(ii) キアリ骨盤骨切り術。
キアリ骨盤骨切り術の適応症。
1.年齢が7歳以上
2.CatterallタイプIII.IVまたはHerringC。
3.大腿骨頭の肥大・扁平化.きのこ型変形。
4.亜脱臼の兆候を伴う寛骨臼の被覆が悪い。
キアリ骨盤骨切り術の治療メカニズム。
1.大腿骨頭の寛骨臼包含を増加させ.頭とソケットの同心解剖学的関係を復元しようとすると.壊死した大腿骨頭は.すべて寛骨臼に含まれ.通常の複製.開発を通じて.その修復のための生理的条件を作成することができます。
キアリ骨切りは.近位骨切り面を利用して大腿骨頭に対する寛骨臼の被覆率を高めるので.大腿骨頭が圧力を受ける面積が大きくなり.単位面積当たりの圧力（圧）が小さくなり.大腿骨頭全体が平均的に加圧され.壊死部に過剰な圧力がかからなくなり.大腿骨頭の修復に資することができます。 これは.大腿骨頭の修復と寛骨臼の正常な輪郭を徐々に達成することに寄与します。
3.キアリ骨切り術後.近位骨切り面は関節包と大腿骨頭を支えにして.正常な寛骨臼に近い形で修復することができます。
寛骨臼を拡大し.大腿骨頭を確実に収容することで.塑性期における寛骨臼の生体力学的作用により大腿骨頭が適切に整形され.寛骨臼に合わせた球形に復元し.両頭変形や亜脱臼の発生を回避する手術法です。
骨切り部位は厳密に管理され.真の骨性寛骨臼縁でなければならず.一方では寛骨臼の生理的湾曲に適合するように.他方では骨切り遠位端の前後変位と坐骨神経の損傷を避けるために.前上腸骨棘下部から坐骨ノッチまで10°～15°の角度で骨切りがなされる。 また.関節包を少し切除し.切開または同時に骨削りをして減圧を行います。 手術後.股関節は外転40°~45°.内転10°~15°で3ヶ月間ヘリングボーンギブスで固定されます。
(iii) 大腿骨上端の内部骨切り術（ローター間骨切り術又はローター下骨切り術）。
大腿骨上端部の内反骨切り術の適応となるのは
1. CatterallタイプIII.IVまたはHerringC.
2.大腿骨頭の亜脱臼のことです。
3.頚椎の茎の角度が大きいか.前傾角が大きすぎる。
Perthes病に対する上大腿骨逆転骨切り術のメカニズムについて。
1.患部である大腿骨頭の前外側部分を寛骨臼内に入れることができ.大腿骨頭の寛骨臼内への包容力を高めることができます。
2.股関節に体重がかかると.大腿骨骨端の前上方に最も圧力がかかり.内旋骨切術により大腿骨頭へのストレスポイントが変化します。
3.骨切りによって骨の内圧を下げることができるので.患部の股関節の痛みをなくし.壊死した大腿骨頭の吸収と新しい骨の成長・修復を促進することができます。
4.回転骨切り術は.過剰な前捻角を修正し.大腿骨頭の包埋をさらに増加させ.大腿骨頭と寛骨臼の同心円関係を回復するためにも使用されます。
1950年代にはすでに.SouerとSomervilleがこの症状の治療に大腿骨近位部の反転と回転骨切り術を用いたことを報告している。 大腿骨上端の骨切り術は.術前に骨切り部位と必要角度（通常は内旋10°～20°.回旋10°～25°）を厳密に設計して行う必要があります。 大腿骨頭病変の重症度により.さまざまな手術方法があります。 大転子骨切り術は.大腿骨頭の亜脱臼が軽度で.シェントン線が正常で.両側のtear drop distanceが等しい小児に適しています。 大腿骨上部の理想的な骨切り部位はローター下またはローター間骨切りです。 ローター下またはローター間レベルで骨切りした後.近位端を内側に.遠位端を内側に移動して内転・外転・反転骨切りとし.粗面プレートまたは6穴プレートスクリューで固定します。
しかし.大腿骨上部の反転骨切り術は.頚椎の茎角が小さく.四肢の変形が短く.大殿筋が弱くなる可能性があります。 手術前に内旋骨切り角度を計算し.内旋角度は20°以下.骨切り後の頸幹角度は110°以下でないと.内旋角度が大きすぎて外転筋が弱まり.大腰筋の歩行（Trendelenburg徴候）が顕著になることがあるので注意が必要である。
IV.予後
小児のペルテス病は.原因不明.発症年齢2～14歳.経過が長く.X線像も複雑であるため.その予後の正しい評価は非常に複雑な問題であり.病気の退縮や予後を予測する統一した方法は存在しない。 予後を正しく評価することは.臨床医が合理的に治療法を選択する上で大きな助けとなります。
子どもの予後に影響を与える要因としては.以下のようなものが挙げられます。
1.発症年齢
年齢が最も重要であり.年齢が若いほど予後は良好です。 大腿骨頭の形が崩れるのは骨端が閉じてからなので.年齢が低いほど大腿骨頭の形が崩れるまでの時間が長くなり.大腿骨頭の形と機能が回復する可能性が高くなります。 多くの学者は.6歳以下は予後良好.6〜8歳は「グレーゾーン」.8歳以上は予後不良とみている。
2.性別
女子の予後は男子に比べて悪く.これは女子の骨成熟年齢が早いことと.大腿骨頭のリモデリング能が比較的低いことに関係しています。
3.大腿骨頭病変の範囲と壊死の度合い。
大腿骨頭への浸潤の範囲や程度が重くなるほど.その予後は悪くなります。 特に.大腿骨頭の側柱がどの程度崩れているかは.予後を評価する上で大きな価値があります。
4.大腿骨頭部を包含していること。
大腿骨頭と寛骨臼の相互刺激は両者の発達に重要な要素であり.両者を同心円状に包含することが.良好な大腿骨頭の輪郭形成に必要であるとされています。 したがって.股関節亜脱臼は予後不良の重要な指標であり.早期に発見して積極的に治療し.骨頭・ソケットの変形を発生させないようにしなければなりません。
5.手術時期の選択
Josephらは.包埋手術を行った小児Perthes病97例の結果を統計的に分析することにより.手術の時期が予後に影響を与える重要な因子であることを示し.Perthes病の小児はできるだけ早期に包埋手術を行うべきであること.いったん大腿骨頭が高度に断片化し新しい骨が変形ストレスを受けると.さらに包埋手術をしても大腿骨頭の変形を防ぐことはできないことを示唆しました。
6.長期間の追跡調査の結果.本疾患は封じ込め治療を行わないと予後不良であることが示唆された。
病気の後戻りは.変形性股関節症の多くが50歳以降に発症し.その50％が人工関節置換術を必要とするほどです。
近年.北米小児整形外科学会のPerthes Disease Collaborative Groupが本疾患の治療に関する多施設共同前向き研究を行い.無治療よりも包埋療法が望ましいこと.外転装具よりも外科的包埋が望ましいこと.骨盤骨切りと上腿骨切りの間に有意差はないことが示されました。 したがって.6歳以上でCatterall type III, IV, HerringCまでの大腿骨病変.さらに大腿骨の変形.ヘッドとソケットの非対称性.亜脱臼の兆候を有する場合は.積極的に外科的包埋療法を行う必要があります。