小児ペルテス病は.大腿骨頭の虚血性壊死または無菌性壊死としても知られており.全身疾患というよりは.小児の大腿骨頭に局所的に発生する自己修復性.自己限定性の変形である。 小児ペルテス病の治療目的は.修復期間中の合併症を予防することです。 一般的な合併症は.大腿骨頭骨盤変形.亜脱臼.骨盤早期閉鎖です。 小児ペルテス病の原因はまだ特定されていないため.特定の治療法はありません。 小児Perthes病における「封じ込め」の概念は.Parke, Eyre-Brock (1936,1966) によって最初に報告され.その後Harrison (1966) とSalter (1966,1980) によってさらに詳しく説明.応用されている。 さらに.ハリソン（1966）やソルター（1966,1980）などの学者によって解明され.応用された。 本疾患の病態は.主に破骨細胞死が起こり.その後.骨壊死.血行再建.再骨化.最後に大腿骨頭修復.静止という経過をたどります。 骨壊死後.血行再建が始まり.その直後に再骨化が起こります。 新生骨は壊死した骨梁の上に層状に沈着し.当初形成された新生骨は新骨質で可鍛性である。 この段階では.大腿骨頭に作用するせん断応力と骨吸収が相まって.軟骨下部分に元々あった骨質骨が破壊されることがあります。 軟骨下骨折は.徐々に骨吸収が起こり.血管性の線維組織に置き換わり.その線維組織が元の骨膜骨に沈着し.ラメラ骨に置き換わる。この過程をSalterは「生物学的可塑性」と呼んでいる。 大腿骨頭は.寛骨臼の「アコモデーション」が良好で「生物学的可塑性」がある場合に最も回復します。「アコモデーション」が良好でないと.大腿骨頭への圧力が不均一になり.大腿骨頭が変形しやすくなるのです。 収容」がうまくいかないと.大腿骨頭への圧力が不均一になり.大腿骨頭が変形.扁平.不整になりやすく.その結果.寛骨臼にも変化が生じます。 これが.かつての体重制限療法に代わる「包括的」体重支持療法の理論的根拠である。 ペルテス病は病因が不明であり.経過も長く.病理所見やX線所見も複雑なため.治療の選択肢は多くあります。 短期間では予後がはっきりしないため.年齢に関係なく積極的に治療を行う必要があり.大腿骨頭が大きく変形していない場合に最も効果的とされています。 大腿骨頭の変形が進行する前に.その進行を食い止めることが目的です。 非外科的治療の適応は.(1)6歳以下の若年者.(2)病変が骨端の前外側部分のみに及ぶか.側柱が50%未満に圧迫されているか.大腿骨頭の輪郭がまだ丸い. (3)Catterall type IまたはII.Herring type AまたはB. (4)obvious “head crisis” signがないことです。 (iii) Catterall I.IIまたはHerring AおよびB。 (iv) 明らかな「頭部危機」の徴候がないこと。 非外科的包埋療法は.子供の股関節を体重をかけて外転・内旋させ.大腿骨頭を寛骨臼に納め.寛骨臼が大腿骨骨端全体を覆うことができ.ソケットの端に外側骨端板があるようにし.頭部とソケットが同心で関節接触面が均一で圧力がバランスし.重力が一箇所に集中せず.関節面全体に分散して大腿骨頭の「生体整形」に資することです “頭の丸み “を維持することができます。 外科手術以外の包帯療法としては.装着すると膝関節と足関節を自由に動かすことができ.子供にも受け入れられやすいアトランタ・スコティッシュライツのアブダクションブレースの使用が最も一般的である。 大腿骨頭が寛骨臼の奥にある限り.子どもには大腿骨頭が同心円状に再形成されるのに十分な時間とリモデリング能力があるのです。 装具は通常.病巣がレントゲンで骨化期に達するまで6～18ヶ月間装着する。 あるいは.Petrie Long Leg Abduction and Internal Rotationギプスを両下肢に使用し.股関節を外転40°～45°.内転10°～15°にして.ギプスを装着したまま歩けるようにし.再び大腿骨頭を最適にカバーし大腿骨頭の「生着」を容易にすることも可能です。 手術によらない体重負荷治療率は90％に達しますが.長期寝たきりの場合は60％です。 このことから.体重をかける治療法は.かけない治療法よりも効果が高いことがわかります。 手術療法の適応は.(1)年齢が6歳以上.(2)臨床的危険徴候.すなわち進行性かつ持続性の関節痛と患側股関節の運動制限.(3)Catterall type III, IV または Herring type Cまでの大腿骨頭病変.(4)股関節亜脱臼など.です。 大腿骨頭壊死という「危険信号」は.手術を選択する根拠にはならず.大掛かりな手術は大腿骨上部の虚血を悪化させるだけでなく.手術適応の選択の正当性を欠くため.侵襲性の高い手術手段を用いるよう促してはならない。 したがって.小児の年齢とX線像から合理的な手術方法を選択すべきであり.複雑なものよりも単純なものを選ぶことが望ましく.侵襲性の高い複雑な手術方法は捨てるべきです。 小児のペルテス病の治療には.骨削り.転子筋移植.血管移植.大腿骨頭減圧誘導.滑膜切除など多くの手術方法がありますが.Salterの生体形成理論に基づき.国内外で最もよく行われている「包括手術」は骨盤骨切り（Salter骨切りとKhiari骨切り）です。 キアリ骨切り術）.上腿骨転位骨切り術など。 外科的包埋療法の利点は.治療期間を短縮できること.術後3ヶ月以内に地上歩行や通常の活動を再開できることであり.大腿骨頭の整形に資するものである。 (i) Salter骨盤骨切り術 Salter骨盤骨切り術の適応は.(i) 6～7歳未満.(ii) Catterall type III, IV または Herring type C までの大腿骨骨幹部壊死. (iii) subluxationの兆候を有するものである。 Salterの骨盤骨切り術は.寛骨臼の向きを変え.大腿骨頭の前外側への包埋を増加させ.大腿骨頭を寛骨臼内に深く配置し.最適な包埋を可能にし.同心円状に大腿骨頭の輪郭を描くことを容易にします。また.Salterの骨盤骨切りは歩行の改善や筋拘縮による下肢長の不同を矯正することが可能です。 関節包の前外側面を露出させ.約2.0×1.0cmの関節包を切除し.減圧のために関節を開く。 また.ローターボーンをドリルで削ることで.大腿骨頭内の圧力を下げ.骨端板を刺激し.大腿骨頭の治癒を促すことも同時に行うことができます。 手術後.股関節を外転40°～45°.内転10°～15°になるようにヘリングボーンギブスで3ヶ月間固定します。 (ii) キアリ骨盤骨切り術 キアリ骨盤骨切り術の適応症：①年齢7歳以上 ②Catterall type III, IV または Herring type C ③大腿骨頭の肥大・扁平化.きのこ状変形 ④寛骨臼カバー不良.亜脱臼の徴候がある。 キアリ骨盤骨切り術の治療メカニズム：①大腿骨頭の寛骨臼包含を増加させ.頭とソケットの同心解剖学的関係を復元しようとすると.壊死した大腿骨頭は.すべて寛骨臼に含まれ.通常のファクシミリ.開発を通じて.その修復のための生理学的条件を作成する。 キアリ骨切りは.近位骨切り面を利用して大腿骨頭に対する寛骨臼の被覆率を高めるので.大腿骨頭が圧力を受ける面積が大きくなり.単位面積当たりの圧力（圧）が小さくなって大腿骨頭全体が平均的に圧力を受け.壊死部に過剰な圧力がかからなくなるので.大腿骨頭の修復に資することができます。 これにより.大腿骨頭の修復が容易になり.寛骨臼の正常な輪郭が徐々に実現されます。 (iii) キアリ骨切り術後.近位骨切り面は.カプセルの裏打ちと大腿骨頭のサポートにより.正常な寛骨臼に近い形で修復できる。つまり.キアリ骨切り術はカプセル型人工関節置換術である。 寛骨臼を拡大し.大腿骨頭を確実に収容することで.塑性期における寛骨臼の生体力学的作用により大腿骨頭が適切に整形され.寛骨臼に合わせた球形に回復し.両頭変形や亜脱臼の発生を回避する手術法です。 骨切り部位は厳密に管理する必要があり.前上腸骨棘下部から坐骨切欠き部にかけて.骨刀で真骨頂縁を10°～15°の角度で.一方では寛骨臼の生理的湾曲に沿うように.他方では骨切り遠位端が前後方向にずれないように湾曲させて行い.坐骨神経に損傷を加えないようにします。 また.関節包を少し切除し.切開または同時に骨削りをして減圧を行います。 手術後.股関節は外転40°~45°.内転10°~15°で3ヶ月間ヘリングボーンギブスで固定されます。 上大腿骨転子術の適応は.（1）Catterall type III, IV または Herring type C.（2）大腿骨頭亜脱臼.（3）頸幹角度が大きい.または前傾しすぎている.です。 Perthes病治療における上大腿骨転子術のメカニズム：①患部である大腿骨頭の前外側部分を寛骨臼内に入れることができ.大腿骨頭の寛骨臼内への包埋を増加させることができる。 (ii) 股関節に体重がかかると.大腿骨頭への圧力は前骨端の上で最も大きくなり.反転回転骨切りによって大腿骨頭へのストレスポイントが変化します。 骨切りによって骨内圧を下げることができるため.患部の股関節の痛みがなくなり.壊死した大腿骨頭の吸収と新しい骨の成長・修復が促進されるのです。 (iv) 過剰な前捻角を修正するために回転骨切り術を行い.大腿骨頭の包埋をさらに大きくして.大腿骨頭と寛骨臼の同心円関係を回復することも可能です。 1950年代.SouerとSomervilleは.この症状の治療に大腿骨近位部の反転と回転骨切り術を用いることを報告しました。 大腿骨上端の骨切り術は.術前に骨切り部位と必要角度（通常は内旋10°～20°.回旋10°～25°）を厳密に設計して行う必要があります。 大腿骨頭病変の重症度により.さまざまな手術方法があります。 大腿骨上端部の最も理想的な骨切り部位はsubrotorまたはinter-rotor骨切りです。 subrotorまたはinter-rotorレベルで骨切りした後.近位端を内側に.遠位端を内転・外転・反転させて内反骨切りとし.粗面または6穴プレートスクリューで固定されます。 この方法は.著しい亜脱臼とシェントン線（＋）がある方に適しています。 しかし.大腿骨上部の反転骨切り術は.頚椎の茎角が小さく.短下肢の変形や大殿筋の弱化を招く可能性があります。 術前に内旋角を計算し.内旋角は20°以下.術後の頸幹角は110°以下でなければ.内旋角が大きすぎて外転筋が弱まり.大腰筋の歩行（Trendelenburg sign）が顕著になる可能性があります。 予後 小児ペルテス病は.原因不明.発症年齢2～14歳.経過が長く.X線像も複雑なため.その予後の正しい評価は非常に複雑な問題で.病気の退縮や予後を予測する統一した方法はない。 予後を正しく評価することは.臨床医が合理的に治療法を選択する上で大きな助けとなります。 小児の予後を左右する要因として.①発症年齢：年齢が最も重要であり.年齢が若いほど予後は良好です。 大腿骨頭は骨端が閉じてから形を変える能力を失うので.年齢が低いほど形を変えるのに時間がかかり.大腿骨頭の形と機能が回復する可能性が高くなります。 多くの学者は.6歳未満は予後良好.6歳から8歳までは「グレーゾーン」.8歳以上は予後不良と見ている。 性別：女子は男子より予後が悪い。 これは女子の骨成熟年齢が早いことと.大腿骨頭のリモデリング能が相対的に低いことに起因する。 (大腿骨頭の壊死の範囲と程度：大腿骨頭の侵襲の範囲と程度が大きいほど.予後が悪い。 特に.大腿骨頭関与の側柱がどの程度崩れているかは.予後を評価する上で大きな価値があります。 ④ 大腿骨頭の包埋：大腿骨頭と寛骨臼の相互刺激は両者の発育に重要な因子であり.良好な大腿骨頭輪郭形成のためには両者の同心円的包埋が必要である。 したがって.股関節亜脱臼は予後不良の重要な指標であり.ヘッドとソケットの変形を避けるために早期に発見し.積極的に治療する必要があります。 Josephらは.手術のタイミングがPerthes病患児の予後を左右する重要な因子であることを明らかにした。 大腿骨頭の重度の断端が発生し.新しい骨に変形ストレスがかかると.それ以上の包帯手術では大腿骨頭の変形を防ぐことはできません。 (vi) 長期間の経過観察から.本疾患は封じ込め治療を行わないと予後不良であることが示唆されている。 病気の後戻りは.変形性股関節症の多くが50歳以降に発症し.その50％が人工関節置換術を必要とするほどです。 近年.北米小児整形外科学会のPerthes Disease Collaborative Groupが本疾患の治療に関する多施設共同前向き研究を行い.無治療よりも包埋療法が望ましいこと.外転装具よりも外科的包埋が望ましいこと.骨盤骨切りと上腿骨切りの間に有意差はないことが示されました。 したがって.6歳以上でCatterall type III, IV, Herring type Cまでの大腿骨病変.および大腿骨の変形.ヘッドとソケットの非対称性.亜脱臼の兆候を有する場合には.積極的に外科的包帯療法を行う必要があります。