[要旨]巨大骨溶解症候群は.慢性進行性の骨破壊を特徴とする症候群群である。 [別名］進行性骨溶解；幻骨；骨喪失症候群；骨溶解を伴う血管腫性母斑。 [病因］不明。 骨溶解は.病変が豊富な脈管形成で血管腫に類似していることから.血管拡張および圧迫に関連していると推定される。 [病理所見］骨溶解は消失し.骨組織は線維組織に置換され.その中に薄壁で拡張した血管と血洞形成が多くみられる。 [臨床症状］小児および若年から中年の成人によくみられる。 ほとんどの患者は単一の局所病変を有するが.多発することもあり.多くは鎖骨.肩甲骨.上腕骨.肋骨.腸骨および座骨であり.顎の病変がより一般的である。 病変は.骨の自然かつ進行性の吸収を特徴とし.局所の疼痛および不快感を伴い.皮膚表面には血管腫を伴うことがある。 この病変は.限局性の疼痛および不快感を伴う.自然発生的かつ進行性の骨吸収によって特徴づけられる。 [臨床像およびX線検査に基づいて診断できる。 1.中心性顎癌：歯痛.歯のゆるみ.喪失も伴い.X線検査で骨破壊を示すが.患者の多くは中高年で.下顎臼歯部を中心に強い疼痛を伴う。 2.溶骨性骨肉腫：多くは思春期にみられ.歯痛.変位.ゆるみがあり.レントゲンで骨破壊を示すが.痛みはより強く.病変は急速に進展し.進行性の増悪.局所組織の膨張.易出血性.レントゲンで顎骨のミミズ状の破壊を示し.骨膜反応がみられることもある。 [治療］放射線療法が有効であるが.手術の適応となることもある。 [予後］自己限定的で予後は良好であり.生命予後に影響を与えない。