[要旨] 「チェルヌビズム」という用語は.家族性骨軟骨異形成症.家族性巨乳症.上顎拡大症.家族性顎多発性嚢胞症としても知られている。 Jones（1933）が最初にcherubism（天使の顔のような病気）という名前を使ったことから.天使顔症とも呼ばれている。 小児の顎のみに発症するまれな疾患であり.その特徴的な顔面形態と組織学的構造から.疾患として独立している。 [常染色体優性遺伝であると考えられている。 正確な病因はわかっていない。 この疾患の病理学的本質は.正常な骨組織が異常な線維性結合組織に置き換わることであり.この組織は血管.骨様組織または骨梁に富み.多核巨細胞に富んでいる。 血管は通常.細く拡張しており.好酸球性の赤色物質がカフまたはカフ様構造で取り囲み.多核巨細胞が血管壁を取り囲んで付着していることが多い。 縦方向および横方向に配列した線維の中に.直接的な線維性骨形成または不規則に分布した腫瘍性海綿体が認められ.後者は色が不均一で.正常な沈着線がなく.大きな出血巣と鉄含有ヘマトキシリンがしばしば認められる。 後期には線維成分が増加し.骨形成が起こる。 [顎骨腫脹は.硬く.無痛性で.左右対称の良性の顎骨腫脹であり.年齢および体格とともに成長するが.成人期には発育が鈍化または停止する。 通常.下顎は上顎よりも影響を受けやすく.リンパ節も腫大するため.下顔面の膨らみ.頬と顎の膨らみ.舌の挙上.発語困難.乳歯の隙間.歯の欠損や凸凹.病変部の最も重い部分には歯がないなどの症状がみられます。 レントゲンでは.顎の腫脹.皮質の菲薄化.顎内の多発性嚢胞性低濃度領域が認められ.軽症例では臼歯部と上顎枝に限られるが.重症例では下顎全体.あるいは上顎までもが侵され.病変部の無歯顎領域に歯が埋伏または転位する。 [保存的外科治療は.病変が静穏化した後.顔貌の形態と機能を改善するために行われる。