門脈胆道症は.胆管と胆道周囲静脈瘤による胆管の圧迫が原因で起こる胆管の異常です。 この病気はまれで.臨床経験も少なく.不適切な管理は深刻な結果を招く可能性があります。 1998年にChaudharyらが.胆道形態異常を伴う門脈海綿体（PC）あるいは門脈病変の9例を報告し.門脈胆道症が初めて提唱された。 この病気は稀で.国内外から報告された症例はごくわずかです。 門脈胆管症の病態生理的メカニズムはまだ十分に解明されていないが.多くの学者は.門脈海綿体に続いて肝十二指腸靭帯内に多数の側方肝血管が形成されることが原因と考えている（その大半は肝外門脈閉塞.特に門脈血栓症によるもの）。 門脈閉塞後.総胆管に近いところを走っているが総胆管とは別のペトレン静脈と.総胆管の表面に沿って走っている聖脈がともに拡張し.ペトレン静脈瘤による胆管の圧迫が起こり.聖脈瘤は胆管の内腔面に変化を与え.不規則な壁変形が起こります。 この2つが重なると.胆管の形態異常となる。 門脈海綿状変化による側枝静脈の蛇行・拡張が胆管を取り囲み.胆管静脈瘤とともに胆管への血液供給を損ない.虚血性変化となり.門脈胆道疾患の原因として虚血が示唆されています。 しかし.最近の文献では.門脈シャント後の患者の胆道閉塞症状の回復が報告されており.門脈胆道疾患の原因として虚血は否定されています。 2.胆道の臨床像と形態異常 門脈胆道疾患の症状の定義が文献によって異なり.急性胆汁疝痛を症状の可能性として含める研究.黄疸や胆管炎の患者のみを対象とする研究があるため.症状のある胆道疾患が占める割合を決定することは困難である。 海外の5つの論文では.有症状門脈胆管症の患者が20人以上報告されており.有病率は5-18％である。 一般的な臨床症状としては.黄疸.腹痛.再発性胆管炎.上部消化管出血が報告されています。 臨床検査では総ビリルビンの上昇とAKP, ¡-GTの上昇を認める。 文献によると.小児の門脈閉塞症では黄疸がほとんど見られないのに対し.成人の門脈血栓症による門脈海綿体化では黄疸が頻繁に見られることから.症状のある門脈胆道疾患は門脈海綿体化の期間や程度と密接に関係していると考えられています。 主な画像上の特徴としては.門脈状変化に伴う特徴と胆道形態異常があり.前者は脾腫.脾静脈の拡張.脾門部.膵臓周囲.左腎臓周囲に多数の副静脈.門脈または上腸間膜静脈血栓.肝門部に空洞や管状構造（副静脈）などがあります。 胆道形態異常は.肝十二指腸靱帯の静脈叢による総胆管の圧迫と総胆管周囲の線維化との関連で.胆管の角化.変位を生じ.文献的には以下のように報告されている.拡張した胆嚢表面に複数の副血管.肝内胆管および肝外胆管に胆石.総胆管は見えない.肝門部での胆管の拡張.胆管周囲の複数のしなった副血管.長さの異なる一つ以上の総胆管または総肝管のある胆管 狭窄.肝外胆管内腔の不整.狭窄部上部の肝外胆管の拡張.肝外胆管の歪み.角化.死枝分かれなどです。 さらに.一部の学者はこのような患者の偽胆道癌の徴候を報告している：左右の肝管と総肝管の口径が総胆管より大きく.総胆管のほとんどの遠位節が侵されており.胆管は外部から圧縮された欠損と波状の不整脈を伴う狭窄があり.胆管癌が胆管に沿って広がるのに似ているが胆管腫瘍や頸腹部腫瘍は認めない。 ある著者は，肝外門脈閉塞患者20名の胆管をERCPで検討し，全員に硬化性胆管炎の症状に似た狭窄，拡張，不規則な管壁などの偽硬化性胆管炎の変化を認め，異常の大半（90％）が中胆管に限られ，胆管静脈の外部圧迫に瘤と限られた狭窄が認められた． 術中.肝臓は正常ですが.肝十二指腸靭帯は蛇行した静脈に覆われ.肥厚して線維化し.胆嚢も蛇行した血管の層で密に覆われているため.胆管の露出が困難だったり.総胆管の確認が難しく.しばしば副血管を胆管と間違え.無理に露出すると出血を起こすことがあります。 治療法 門脈圧亢進症による上部消化管出血の管理と胆道閉塞の除去を考慮する必要がある。 肝門部.特にPCの静脈瘤による肝外門脈閉塞は.胆道閉塞の原因であると同時に外科治療を安全に実施する障害ともなる。 よくある治療ミスは.このことを認識せず.一般的な原則に従って胆道手術を行い.肝門部や肝・十二指腸靭帯全体にある豊富な側副静脈に遭遇し.手術を不可能にしたり.手術中に壁の薄いこれらの静脈瘤が高い圧力で破裂して術中出血.さらには患者の死亡に至ることである。 したがって.門脈シャントは症候性門脈胆道疾患に対する第一選択の治療法であるべきです。 門脈シャントは.胆管とその周囲の静脈瘤の圧力を下げ.胆管の圧迫を和らげ.症状を消失させるものです。 この疾患の患者さんは肝機能が良好な場合が多く.急性上部消化管出血を伴う胆道閉塞や黄疸があっても.止血して胆道閉塞や黄疸を緩和させる処置によく耐えることができます。 このような場合.硬化療法は胆管周囲の静脈瘤を悪化させ.門脈胆道疾患を悪化させないよう.慎重に行う必要があります。 門脈シャントで治療した最初の症例はChoudhuriらにより報告された。脾臓摘出と近位脾臓シャントにより.上部消化管出血と黄疸の治癒に成功した。 最近ではVibertらが.後腹膜からのアプローチで脾腎シャントを行った症候性門脈胆道疾患10例の良好な臨床結果を報告している。この方法は.リスクの少ない方法であり（このような患者は以前に手術を受けていることが多い）.腹膜の癒着形成も少なく.その後の胆道手術の複雑化を防ぐことができる利点があった。 バイパス後も胆管狭窄が続く場合は.内視鏡的支持拡張術などのインターベンション治療や胆腸吻合術などの2次胆道迂回術を行うこともあります（バイパス後は胆管周囲の静脈瘤の圧力が大幅に低下するため胆道手術が安全に行えます）。 広範な門脈血栓の存在により門脈吻合が不可能な場合.未脱血のPCを含む肝組織の剥離に伴う出血リスクを回避するために.肝内胆道バイパスを実施することが可能です。 例えば.中国ではHe Zhenpingら[2]が門脈胆道症例で.胆嚢を取り囲み肝門部で胆管を取り囲む太い指状の蛇行・拡張静脈に遭遇し.TチューブによるセグメントIII肝管と胆嚢ストミックを行った緊急手術例を報告した。 この後.脾臓摘出術と脾大静脈吻合術が行われ.予後は良好であった。 また.急性胆管炎の場合.胆道ドレナージや抗生物質治療などの介入が文献に報告されています。 胆道狭窄や閉塞の解消には.金属製のステントではなく.ドレナージチューブやプラスチック製のステントを用いた経皮経肝的ルートが望ましいとされています。 十二指腸乳頭からドレーンやプラスチックステントを入れる内視鏡治療は.重篤な出血や膵炎のリスクがあるため.慎重に行う必要があります。