胆道閉鎖症（BA）は.肝臓内外の胆管が閉塞し.胆汁性肝硬変.最終的には肝不全に至る疾患で.小児外科における消化器外科疾患の中で最も重要なものの一つである。
I型：総胆管閉鎖症（全体の10％）。
II型：総肝管閉鎖症（全体の2％）。
III型：肝門脈閉鎖症（全体の88％）。
は矯正可能なタイプ（吻合型）.Ⅲは矯正不可能なタイプ（非吻合型）とされています。
胆道閉鎖症の発症には多くの原因があります。
1. ウイルス感染説：病因の研究ホットスポットは.サイトメガロウイルス（CMV）.ロタウイルス（RRV）.ユーテロウイルスIII型.ヒトパピローマウイルス（HPV）に集中しています。
2.免疫損傷ドクトリン
3.移植片対宿主傷害説：ヒトの母体マイクロキメリズムによって引き起こされる移植片対宿主傷害が.BA発症に関与している可能性がある。
4.遺伝的病因論：一般に.BA患者には特定の感受性遺伝子が存在すると考えられており.その遺伝子にはDLK1.CTGF.ICAM-1.INV.CFC1.jagged1.MIF等が含まれる。
5.形成不全説：胆管板リモデリングの失敗は.BA形成不全説の重要な理論的根拠である。
胆道閉鎖症の症状。
生後1～2週間でほとんど異常が見られ.生理的黄疸が治まった後に強膜や皮膚が黄色くなることが多い。 年齢とともに黄疸が強くなってくると.尿の色も濃くなり.強い紅茶色になることもあります。 生まれつき白土色の便をする子もいますが.多くは正常な便をし.黄疸が深くなるにつれて徐々に薄くなり.最終的には白土色になります。
黄疸が強くなると.肝臓が肥大して硬くなり.腹部が顕著になり.脾臓が肥大する。 重症例では.腹壁静脈の怒張.腹水.食道静脈瘤の破裂による出血など.門脈圧亢進症の症状が現れることがあります。 年齢が上がり.病気が進行すると.栄養障害が進行します。 胆汁性肝硬変は.長期にわたる胆管の閉塞と肝機能の低下により.脂肪や脂溶性ビタミンの吸収が阻害されることで発症します。
胆道閉鎖症の診断
胆道閉鎖症の診断方法は様々で.臨床検査と合わせて総合的に分析し.核医学検査.胆道造影.肝穿刺生検で補完する必要があります。 診断が困難な場合は.早期の外科的検査をお勧めします。
ビリルビン曲線が経過とともに減少傾向にある場合は肝炎が考えられ.上昇を続ける場合は胆道閉鎖症が適応となる。 しかし.肝外胆管閉塞を伴う重度肝炎では.連続的な上昇を示すこともあり.その判別は困難である。
胆嚢が認められない場合.あるいは超音波検査で小さな胆嚢（1.5cm以下）が認められる場合は.胆道閉鎖症が疑われる。 胆嚢が正常であれば.肝炎の裏付けとなります。 肝内胆管の分布パターンが確認できれば.より診断に役立つ。
3.近年.131ヨード標識バラ科排泄検査に代わって.99mTc-diethyliminodiaceticacid（DIDA）排泄検査が普及し.肝細胞抽出率が高く（48%～56%）.他の項目より優れています。 構造的な異常による胆道の部分的な閉塞を診断することができます。 総胆管嚢胞や肝外胆管狭窄が完全閉塞で発生した場合.スキャンでは腸管が描出されないため.重度の肝内胆汁うつの鑑別に使用することができます。 胆道閉鎖症の初期には.肝細胞がよく機能し.5分後には肝臓が見えるが.その後胆管の可視化は見られず.24時間後にも腸の可視化は見られない。 新生児肝炎では.肝細胞の機能は低下しているが.肝外胆管は開通しており.腸も視認できる。
4.リポ蛋白X（Lp-x）の定量化 リポ蛋白Xは.胆道閉塞があると上昇する低密度リポ蛋白である。 胆道閉鎖症は全例が上昇し.幼少時に陽性となること.新生児肝炎の場合は初期には陰性だが.年齢とともに陽性に転じることがあることが調べられている。 4週齢以上でLp-Xが陰性であれば.胆道閉鎖症は除外してよい。500mg/dl以上であれば.胆道閉鎖症の可能性が高い。 値が低下すれば新生児肝炎症候群の診断が支持され.上昇を続ければ胆道閉鎖症の可能性があります。
5.胆汁酸の定量は最近.血液論文血清総胆汁酸定量法.107〜294μmol/Lの胆道閉鎖症血清総胆汁酸.一般的に100μmol/Lに達すると考えられている胆汁.黄疸コントロールグループなし同じ年齢だけ5〜33μmol/L.平均は18μmol/Lなので.そこに診断値です適用されます。 胆道閉鎖症の尿中総胆汁酸の平均値は19,93±7,53μmol/Lで.対照群の1,60±0,16μmol/Lと正常児の10倍であり.早期スクリーニングとして注目されている。
6.早期鑑別診断のために胆道造影ERCPが適用され.画像上では以下のような胆道閉鎖症の病態が確認された。
(1)膵管のみを可視化する。
(2) 膵胆道癒合異常を認め.膵管.胆管ともに可視化できるが.肝内胆管は可視化できず.肝内型閉鎖症が示唆されることがある。
新生児肝炎症候群は.以下のような徴候があります。
(1)両膵胆管の正常な視認性。
(2) 総胆管は視認できるが.細い。
7.肝穿刺組織検査は.一般に肝穿刺生検.または経皮的肝穿刺血管造影・生検が推奨される。 新生児肝炎は.小葉構造の不規則な配列.肝細胞壊死.巨大細胞変性.門脈炎を特徴とする。 胆道閉鎖症の主な症状は.著明な胆管過形成と胆汁塞栓症.門脈周囲の線維化ですが.検体によっては多核巨細胞も認められます。 このため.肝生検は時に困難であったり.間違っていたりすることもあり.10～15％の症例ではこれだけでは正しい診断ができない。
胆道閉鎖症の治療
1.河西外科
BAの治療には外科的手術が必要であり.通常.肝機能の改善と長期生存を目的として.正常な胆汁の流れを回復させるために葛西手術が行われます。 この処置をしても黄疸が治まらない場合や.胆汁性肝硬変が発症した場合は.肝移植が唯一の治療選択肢となります。
葛西の手術は.3つの部分からなる手術のアプローチによって.開腹手術と腹腔鏡手術に分けられます。
(1)肝門の線維性塊の剥離.これが最も重要な部分であろう。
(2) 空腸回路の再構築。
(3)肝・十二指腸吻合。 Grassi法の基本的な考え方は.肝外胆管が萎縮していても.肝門部付近に微小な胆管が残っている可能性があるということです。 肝門部の線維性腫瘤を適度に切除できれば.胆汁を排出して一命をとりとめることができる。
胆道閉鎖症は3ヶ月以上経過すると肝硬変に移行し.元に戻らなくなるため.診断から60日以内.胆道閉鎖症と乳児肝炎の区別がつかない場合は6～8週間以内に手術を行う必要があります。
2.肝移植治療
末期まで進行した先天性胆道閉鎖症には.肝移植が唯一の有効な治療法です。 先天性胆道閉鎖症は.小児（18歳未満）の肝移植の約半数を占め.そのうち約90％は生後1年以内のものである。 Gracie法を受けた小児の約67％が成人するまで肝移植を必要とするため.Gracie法は肝移植を受ける前の経過的治療法となっています。 BA患児への肝移植が成功したことで.ここ20年ほどの間に小児肝移植の需要は大幅に増加しました。 そのため.減量肝移植.分割肝移植.生体肝移植といった肝移植の手法が広く行われるようになりました。 乳幼児は体重が少ないため.少量のドナー肝臓が必要となり.スプリット・カダバー・ドナー肝臓や生体ドナー肝臓を含む減量ドナー肝臓でなければなりません。 死体肝ドナーの供給源がますます少なくなる中.生体肝移植はより提唱する価値のあるものとなっています。 というのもあります。
(1)ドナーソースの拡大。
(2) 生体肝移植は.そのほとんどが選択的手術であるため.子どもの状態が悪化する前にドナーやレシピエントが十分な準備をして肝移植を行うことができ.肝移植を待っている間のレシピエントの死亡率を下げることができること。
(3) ドナー肝の低温虚血時間が短縮され.ドナー肝の品質が向上する。
(4) 術前にドナーのCT.MRIなどの検査を行うことで.最適な体積の選択と移植肝臓とレシピエントのマッチングに役立ち.術前に検査を行うことで血管などの解剖学的要因を把握し.血行再建を容易にすることが可能です。
(5) ABO血液型.白血球抗原.HLA解析の結果から.より適切なドナー・レシピエントの組織適合性を得ることができる。
(6)家族に心理的効果をもたらし.両親が生体肝移植で子供の命を救うチャンスを得ることができる。