神経芽腫の臨床的特徴

  I. 一般的な症状 局所病変は無症状であることが多い。このような症例は.通常の健康診断における超音波やX線画像診断技術によって発見されることが多く.日本ではほとんどが標的型検診によって発見されている。 局所的な腫瘤が大きい場合.それに対応する圧迫症状が現れることがあります。 貧血.発熱.四肢の疼痛があれば骨髄転移.眼窩周囲のあざがあれば眼窩内転移.4S期では肝臓への腫瘍浸潤による肝腫大で腹部膨満や呼吸困難.腹腔内腫瘍による腎血管や腸の圧迫で腎機能障害や腸閉塞.皮膚転移は触知できる結節.一部ブルーベリーパターンがあるなどです。  稀ではあるが特徴的な症状 1.横断性対麻痺:頸部.胸部.腹部の神経芽腫が急速に増殖し.椎間孔から脊柱管内に侵入して脊髄を圧迫し.対応する神経症状を起こすことがあり.腫れはほとんどがダンベル状である。  2.眼球運動失調症候群:眼球が踊るように動き.急速で不規則な眼球運動が睡眠中も続くことがある。踊り足.四肢の運動失調.ミオクローヌス.多くの患者は認知.運動.行動.言語の発達の遅れを伴っている。 病因は未だ不明であるが.これらの患者の巣にびまん性のリンパ球浸潤が認められることから.免疫機構が介在していると考えられている。  ホルネル症候群:神経芽腫による頸部の交感神経節の障害により.片側顔面無汗.眼瞼下垂.瞳孔縮小.陥没眼.虹彩異色症を特徴とするホルネル症候群を発症します。  治療抵抗性下痢症:患者さんの約4%に低カリウム血症と脱水を特徴とする治療抵抗性下痢症が認められます。 原因は成熟した神経芽腫や成熟した神経節細胞神経腫による血管作動性腸ペプチド(VIP)の過剰産生であり.原病巣を切除することで緩和される。  高血圧:一部の患者には.主に腫瘍による腎動脈の圧迫とその後の腎虚血によるレニン-アンジオテンシン系の活性化.次に腫瘍細胞による血管作動性カテコールアミン代謝物(ドーパミン.エピネフリン.ノルエピネフリン)の分泌により.高血圧が見られる。 薬物療法が無効で.原発巣を除去できない場合は.腫瘍の圧迫を緩和して腎血流を回復し.腎高血圧を軽減するために.腎動脈を解放する手術が考慮される。