骨盤内尿管接合部閉塞症
骨盤尿管接合部閉塞 PUJO
骨盤尿管接合部閉塞は.小児における先天性水腎症の一般的な原因である。 骨盤尿管接合部閉塞は水腎症を引き起こし.腎実質の萎縮や腎機能の障害.あるいは喪失につながる。
病因と病態]。
閉塞の原因としては.（1）近位尿管狭窄.（2）迷走神経血管の圧迫.（3）曲がりくねった尿管.（4）腎盂の高い位置にある尿管口.（5）尿管内弁.（6）尿管内ポリープ.（7）動的閉塞.があげられる。 小児の腎盂容積は年齢により異なり.5歳までは1ml/年.5歳以上では5～7mlである。水腎症は腎髄質の血管の伸長と虚血による腎実質の圧迫を引き起こし.腎機能障害を引き起こし.重症例では不可逆的である。
診断名
(I) 症状と徴候
新生児や乳児の半数以上は無症状の腹部腫瘤を認めますが.中には大きな腹部の膨隆を認めるものもあります。 患側の腹部で触診することが多く.通常.表面が滑らかで圧迫感のない嚢胞状の腫瘤です。 腹痛時に増大し.大量に排尿すると減少する。
腰や腹部の断続的な痛み 乳児を除くほとんどの子どもは.上腹部や臍の周りに痛みを感じ.年長の子どもは患側の腰から痛みが来ると指摘することがあります。 痛みとともに.吐き気や嘔吐などの消化器症状を伴うこともあります。
血尿の発生率は10～30％である。
尿路感染症の発症率は5％以下であり.高熱.悪寒などの全身症状を伴うことが多い。
5.高血圧は.拡張した腎集散系が腎内血管を圧迫して腎虚血を引き起こし.レニンを産生することによって引き起こされることがあります。
6.腎破裂は.腹腔内に多量の尿を伴う急性腹症として現れる。 子供への直接的な暴力や.落下による腎臓の破裂が原因です。
7.腎不全 両側水腎症または水腎症に合併した片腎の場合.腎不全を起こし.成長遅延.食欲不振.その他の消化器症状が現れることがある。
(ii) 臨床検査
超音波検査は.出生前の水腎症.そのほとんどが骨盤内尿管接合部の閉塞であることを発見することができます。超音波検査は.骨盤内カリッスの拡張を発見し.尿管の未拡張との組み合わせで骨盤内尿管接合部閉塞の疑診として予備画像検査として使用でき.後に比較するために腎実質の厚さを測定することが可能です。
2. X線検査
(1) 腎結石の併発の有無を確認するための単純X線写真。
(2) 腎臓の形態や機能を把握するための静脈内尿路造影（IVU）。 腎盂と膀胱の拡張が認められ.造影剤は骨盤尿管接合部で突然終了する。 遅延撮影により.腎臓の形態や.より重度の腎機能障害における尿管の拡張の有無が明確にわかる場合があります。
逆行性腎盂造影.経皮的腎瘻造設術：閉塞部位の特定に使用できるが.侵襲的な検査であるため.現在は必要な場合にのみ使用されている。
(3) 腎臓核種スキャン：腎臓の分画を把握し.後で比較検討するため。
(4) 磁気共鳴画像法（MRU）は.腎・尿管閉塞の部位や形態を把握するにはより満足度の高い検査です。 高価で.造影剤を使用しない場合は腎機能を把握することはできません。
(iii) 鑑別診断
主な鑑別は後腹膜腫瘤で.腎芽腫.奇形腫.神経芽腫がよく見られます。 しかし.後者は実質的な病変が主であり.IVU.CT.超音波などの検査で明確に診断できるものである。
治療】について］
周産期の超音波検査で発見された水腫については.出産後に超音波検査とIVPを繰り返して腎臓の機能と形態を把握し.定期的に超音波検査による経過観察を行う必要があります。 ほとんどの水腎症は.人工物であったり.腎機能が正常に戻っているため.治療を必要としない場合があります。 重大な進行のない軽度の水腎症では.生後6ヶ月以降に手術を検討することがあります。 骨盤内尿管接合部閉塞と明確に診断された症例.特に症状のある症例では.Anderson-Hynes法として知られる解離性腎盂形成術によって手術を行う必要があります。
両側解離性腎盂形成術は.術中の患者さんの反応により.一期で検討することができます。
経皮的腎瘻造設術は.尿毒症や重症感染症を合併した片側または両側の水腎症にのみ適応されます。
腎摘出術は.対側の腎臓が正常で.患部の腎臓がドレナージ後の腎機能が10％以下の場合にのみ適応となります。
合併症と管理
吻合部狭窄の有無は解離性腎盂形成術を考慮し.術後3～6ヶ月に超音波検査とIVPで再手術を検討する必要があります。
[予防】です。］
腎盂尿管接合部の閉塞を防ぐ方法はない。