先天的に骨盤と尿管の接合部が閉塞し.体液が貯留して骨盤や膀胱が拡張し.腎実質の萎縮を引き起こすものを先天性水腎症という。 閉塞の病態：①固有狭窄（大半の症例）。 (ii) 迷走神経または傍神経管の圧迫。 (iii) 粘膜フラップの狭窄。 尿管上端部の粘着性ねじれ.折れ曲がり。 5 腎門への高位尿管挿入。 (6)先天性の電力障害など。 腎内水腎症は腎外水腎症に比べ.腎臓の組織に大きなダメージを与える。 小児の24時間尿量より多い水腎症は.巨大水腎症とみなされる。 この病変は.最終的には重度の腎機能障害につながります。 また.周産期超音波検査期間中に.すでに異常がある場合に早期診断が行われるケースもあります。 重度の水腎症は.早期の手術が必要です。
小児の正常な腎盂容積は.年齢とともに増加する。 胎児では.腎盂の容積は1ml以下である。 1歳前後の乳児では腎盂の容積は1〜2ml.5歳以下では年間1ml程度と推定される。 水腎症になると.尿の排出が妨げられる。 閉塞を克服するために.腎盂の蠕動運動が亢進し.骨盤筋の代償性肥大が発生する。 閉塞が続いたり悪化したりすると.補償が失われ.腎盂の圧力が上昇し.尿細管の圧力も上昇します。 尿細管圧が糸球体濾過圧を上回ると.糸球体濾過は停止する。 患部の腎臓の厚さは病的変化の度合いを反映しており.腎実質の厚さが2mm以下であれば.糸球体や尿細管はもはや見えず.電子顕微鏡で細胞の構造が見えないため.腎摘出の基準となることが多い。腎実質の厚さが3mmであれば.糸球体と尿細管は一部残っているが電子顕微鏡で細胞の病的変化が見られ.障害物が除去できれば細胞が一部回復する可能性がある。また腎実質の厚さが4mm以上あれば 糸球体.尿細管.細胞構造は基本的に正常である。
診断ポイント
1.臨床症状
(1) 上腹部外側に位置する腹部腫瘤または膨瘤で.後腰部にも膨瘤を認めるもの。 嚢胞性腫瘤の表面は滑らかで平坦.中程度の感触で圧迫痛はない。 時々.大量の排尿後に腹部腫瘤が著しく縮小することがある。 体液貯留が軽度の場合.腹部腫瘤は触知できないことがあります。
(2) 腹部不快感・消化器症状 年長児では腹部や腰部の不快感の程度が様々で.時に不規則な腹痛として現れ.乳幼児では消化不良や食欲不振などの非特異的な消化器症状が見られます。
(3) 肉眼的血尿または顕微鏡的血尿。
(4)尿路感染症 二次感染では.尿路感染症や高熱・悪寒などの中毒性敗血症様の症状を呈します。 腎臓の部分に著しい圧痛と打診痛がある場合があります。
(5)腎臓破裂。 軽微な外力により内出血.尿路外滲出.腹膜炎の症状が出ることがあります。 また.自然破裂を起こすこともあります。
(6)腎不全。 両側水腎症や単独腎の水腎症が合併した場合の進行症状です。 症状は.食欲不振.吐き気・嘔吐.顔面蒼白.貧血・むくみ.脱力感などです。
(7) 水腎症の晩期合併症である腎性高血圧症。 アンジオテンシン変換酵素阻害剤でのみコントロール可能な高血圧症。
2.検体検査
(1) 超音波検査により周産期の水腎症が発見できる。 水腎症腫瘤であることを確認することが可能である。 腎盂の分離.腎盂の拡張.程度の差こそあれ腎皮質の菲薄化.腎形の肥大が見られる。 腎皮質の厚さが3mm以上の場合は.治療によって閉塞が解除されれば予後は良好です。 水腎症が小さく.診断が確実でない場合は.定期的に再検査を行うことができます。
(2) X線検査
(1) 平面レントゲン写真：正常な腎臓の影が消え.上腹部の腫瘤の影.大腸の枠が内側に押し込まれ.結石の合併の有無を観察することができます。
(2) IVP：腎実質像を示すため.鎮静後すぐにオネパック鎮静剤を用いて撮影し.腎臓の大きさ.腎皮質の形態.機能を把握するための2倍量の遅延X線写真を撮影する。 その後.5分.15分.30分.60分後に撮影し.腎臓の形態や機能を映し出します。 必要に応じて120分.240分.360分までの遅延フィルムを用いて造影剤の濃度の有無を観察し.狭窄部や閉塞部を示すために逆行性腎盂造影の一部代わりとして使用することも多い。 撮影中は.水分や腹圧を控える必要はありません。 両側の腎臓の可視化には十分な注意が必要です。 IVPは重複腎.尿管嚢胞.異形成腎の鑑別に用いることができます。
(3) 膀胱尿管画像：膀胱尿管逆流.尿管嚢胞.尿道弁.尿道s室との鑑別が可能です。
(4) 感染症.出血.両側水腎症などの腎機能の血中腎機能測定と定期的な尿検査。
(5) 核腎像では.分泌分節が低く.排泄分節が低く遅れている放物線像で.腎障害や排泄系の閉塞を示す。
治療点数】について］
腎臓の機能を守るために.閉塞を取り除き.感染をコントロールすることが目的です。 現在では.剥離性腎盂尿管形成術の使用が支持されています。 合併症のある感染症は抗生物質で治療し.コントロールできないものは外科的に治療する必要があります。
1) 軽度および中等度の水腎症は.超音波による経過観察で保存的治療が可能である。 重度の水腎症や非常に重度の水腎症は.外科的に治療する必要があります。
(2)孤立性水腎症は.診断が明確であれば手術の適応となる。 腎臓に結石や感染を合併している場合は.遅滞なく閉塞物を除去する必要があります。
3) 同程度の両側水腎症であれば.一期的に.あるいは短期間で手術が可能である。
(4) 両側水腎症で.片側に感染や結石を合併している場合は.まず閉塞を取り除く手術を行い.もう片側は状態が良くなってからできるだけ早く手術すること。
(5) 片方の腎臓が水腎症で.腎機能が非常に悪く.反対側も水腎症である場合は.反対側を先に手術し.腎機能が非常に悪い場合は腎瘻造設術を手配する。
(6) 一方が機能低下した水腎症で.もう一方が軽症の場合。 重い側を先に操作し.次に軽い側を操作してください。
現在の手術方法は.ほとんどが低侵襲の腹腔鏡下腎盂尿管形成術（Anderson-Hynes法）で.満足のいく結果が得られており.選択すべき手術方法となりうるものです。
腎盂切開術：水腎症に伴う重症感染症で.強力な抗生物質治療ではコントロールが困難な場合に適応されます。 手術に耐えられない腎機能低下患者における両側性の重症水腎症。 切開瘻孔や経皮的穿刺瘻孔を行うことができ.状態が良くなってから処置することも可能です。
(4) 腎臓切除術：①腎臓の皮質が紙のように薄く.灰色で.血液供給が非常に悪いため.厳密な適応が必要です。 (2) 多発性潰瘍のある膿んだ腎臓.もはや機能しない。 (3) 腎盂切除術後の感染が容易に制御できない非機能性腎臓で.他方の腎臓の機能は良好である場合。
フォローアップ］
フォローアップ：6ヶ月から1年。超音波検査は1ヶ月に1回.IVPは6ヶ月に1回。 処置の有効性は.水腎症の増減がなくなり.腎機能が著しく改善されることで示されます。