小児水腎症の原因は.一次性と二次性に分けられます。 二次性とは.重度の膀胱尿管逆流.下部尿路閉塞.炎症.外傷性狭窄などによる二次的な閉塞を指します。 一次とは.先天性尿管・骨盤接合部閉塞（UPJO）を指し.小児水腫の原因としてよく知られています。
先天性尿管骨盤接合部閉塞は全年齢層に見られ.生後1年以内に約25％.胎児期の腎集散系の拡張の80％以上が尿管骨盤接合部閉塞であり.青年や成人に診断されることは非常に少ない。 男女比は5：1で.左側が多い。 北京小児病院は497例の症例を報告し.そのうち21％が1歳以内.10歳以上が10％.左側が293例.右側が112例.両側が92例と診断された。
[病因］。
腎盂尿管接合部の閉塞の原因は.一般的に以下の通りです。
1.腎盂尿管接合部狭窄 腎盂尿管接合部閉塞の90％以上は腎盂尿管接合部狭窄であり.狭窄部の長さは約2cm.一部は3～4cm.時に複数の狭窄が見られる.個々の狭窄は数mm程度.全長の狭窄も報告されている。
2.高尿管開口部 高尿管開口部により腎盂の排液性が悪く.尿管狭窄や屈曲を伴うことがある。
3.骨盤尿管接合部フラップ 筋肉を含む骨盤接合部を折ってフラップを形成することで閉塞を起こす。
4.骨盤内尿管接合部のポリープ イソギンチャクのようなポリープで.接合部の閉塞を引き起こします。
5.骨盤内尿管接合部の圧迫 腎臓の下極に供給している腎動脈幹や腹部大動脈から直接迷走神経血管や側副血管が尿管を横切り.圧迫を起こします。
6.原発性尿管パワー閉塞症 尿管または腎盂の蠕動運動機能の異常によるもの。
病理と病態]。
近年.電子顕微鏡による骨盤内尿管接合部の超微細構造観察により.骨盤内尿管接合部に異常な平滑筋細胞が存在することが判明しました。 正常な骨盤内尿管の平滑筋細胞は束状に配列し.密接に連結していた。 骨盤の近位部には.ペースメーカー細胞という尿刺激を受け電気活動を起こすことができる特殊な平滑筋細胞が存在する。 ペースメーカー細胞で発生した電気活動は.上から下へと伝わり.腎盂・尿管の蠕動運動を起こし.尿を下へと運びます。 尿管骨盤接合部狭窄症では.平滑筋細胞が異常な数の膠原線維と間質に囲まれて正常な配列を失い.細胞間の電気活動を阻害して蠕動運動に影響を与える。 このような病的変化は.拡張した腎盂壁にも存在する。 また.狭窄部の平滑筋細胞内の筋フィラメントや緻密体の欠如が.平滑筋細胞の収縮機能障害につながることも示唆されている。 また.狭窄の原因として.胎児の血管圧迫による局所的な発育停止.尿管結節の不完全な形成.狭窄部での周筋の発達の中断が関係している可能性がある。
臨床症状]。
先天性尿管・骨盤接合部閉塞性水腎症の症状発現の早さは閉塞の程度に関係し.閉塞が重度であるほど症状は早期に出現する。 主な症状は以下の通りです。
1. 腹部腫瘤 新生児や乳児の半数以上は無症状の腫瘤を認め.小児の75％は腫瘤を見つけることができる。 腫瘤は滑らかで圧迫感がなく.適度に緊張し.時々変動します。 また.突然の腹痛で腹部の腫瘤が出現し.大量に排尿すると消えるまで縮小するなど腫瘤の大きさに変化がある場合もあり.診断の根拠として重要なものです。
2.腰や腹部の断続的な痛み 大多数の子どもは.心窩部や腹部周囲の痛みを訴えることができます。 年長児になると.腰部からの痛みであることがはっきりわかるようになります。 吐き気や嘔吐を伴う胃腸の病気と誤診されることが多い。
血尿は.腎盂の高気圧による腎髄質血管の破裂や.軽度の腹部外傷.尿路感染や結石形成によって引き起こされる。 発症率は10～30％で.視認性血尿と顕微鏡性血尿がある。
4.尿路感染症 発症率は5％以下であり.一度発症すると高熱.悪寒.敗血症などの全身毒性症状を示すことが多い。
5.高血圧症 収容器官の拡張により腎臓の血管が圧迫され.腎虚となり.反射的にレニン分泌が増加し.血圧の上昇を引き起こす。
6.腎破裂 拡張した腎盂が外力により破裂し.急性腹症として現れる。
7.尿毒症 両側水腎症や片側水腎症では.末期に腎不全を起こすことがある。 成長が遅い.成長が遅れている.摂食障害や食欲不振などの症状が見られる場合があります。
診断名
超音波検査と静脈内腎盂造影（IVP）が診断法として選択されます。
IVPでは骨盤内頚部の拡張が認められ.骨盤内尿管接合部で造影剤が突然終了し.尿管が描出されないことがあります。 超音波検査で骨盤が拡張していても尿管が拡張していなければ.診断が可能である。 IVPと組み合わせることで.診断が向上します。 小児では腎機能の著しい低下や腸の気腫化により.IVPや超音波検査では診断が困難な場合があります。 山東省病院では.拡張した骨盤や頚椎.閉塞部位を明確に示すことができる3次元CT尿路造影（CTU）を採用し.診断適合率は100％です。 同位体腎臓スキャンは.腎機能障害を把握し.外科的治療の根拠とすることができます。
[処置】を行います。］
水腎症の胎児超音波所見は.生後1～3週間後に再検討する必要があります。 腎盂・蔕の軽度の拡張は超音波で経過を見ることができます。 拡張が進行していたり.腹痛や感染症.結石などの併存症がある場合は.速やかに手術を行う必要があります。
解離性腎盂尿管形成術（Anderson-Hynes proccedure）は最も一般的に用いられている手術方法である。 筋細胞の発生異常部位を取り除くため最も効果的で.成功率は95％以上と言われています。 幅の広い.低い.漏斗状の吻合で.張力のないしっかりした縫合と.折れ曲がらない.歪みのない滑らかな吻合が必要です。
術後3～5日で漏れがなければ.フォッサドレナージチューブを抜去し.術後7～10日で尿管ステントチューブを抜去することが可能です。 尿が1時間以内に青く染まり.24時間以内に徐々に薄くなり透明になり.吻合部に異常がなく.48～72時間継続してクランプしても発熱や腹痛がなければ.腎臓または腎盂瘻のチューブを抜去することが可能である。 ステントチューブ抜去後.腎瘻チューブを通しての骨盤内尿路造影は.吻合部の特許の有無や尿の滲出があるかどうかを把握するのに.より有用である。 術後3～6ヶ月後に超音波検査.IVP.腎臓核検査による術後レビューを行うことで.腎臓の形態や機能の把握が可能です。
腎摘出術.術後の腎核検査.超音波検査の経過観察については.一般的に患部の腎臓の機能が30％以上あれば温存すべきとされています。 腎臓の実質厚と面積は徐々に回復・増加し.3カ月から6カ月にかけて最も顕著に増加し.その後は緩やかに増加し.1.3.5年後の術後審査でも6カ月後と同じ結果であった。 腎摘出術は.腎実質の厚さが2mm以下.病理検査で見た標本にもう腎単位がない場合.腎機能が10％以下の場合にのみ検討する。 水腎症が大きく.IVPに異常がなく.核医学検査で腎機能が著しく低下していても.特に水腎症が両側の場合は.腎摘出の絶対的な適応にはならない。 両側の水腎症は軽度と重度の場合が多いので.腎機能の良い側に腎盂形成術を行うのが一般的ですが.同時に腎盂形成術を行うことも可能です。