人工内耳は.聴覚障害者の聴力と言語コミュニケーション能力を回復させるために.生物工学的に設計された装置です。 人工内耳は医療やリハビリテーションの分野では新しい技術であるため.適応の選択.術前・術後の評価.手術.術後の調整.聴覚言語リハビリテーションにおける参照基準が必要である。 本ガイドラインの目的は.この作業に携わる臨床医.聴覚士.言語リハビリテーション医にガイダンスを提供し.中国での人工内耳埋め込みを標準化.標準化することで.転帰を改善し.不必要なリスクを回避することです。
人工内耳は.医学.聴覚.生体工学.教育.心理学.社会学など多くの分野が関わっており.耳鼻科医.聴覚士.言語聴覚士.リハビリの先生.エンジニア.保護者が協力して人工内耳チームを構成する必要があります。
適応症の選択
I. 患者の選択基準
人工内耳は.両耳に重度の難聴があり.病巣が蝸牛に限局していると診断された場合に選択されます。
舌前性難聴の患者の選択基準。
1. 両耳の高度または重度感音性難聴.最適年齢は12ヶ月から5歳.適切な補聴器を使用し.3～6ヶ月の聴覚リハビリテーションを行っても聴覚言語能力に著しい改善が見られない.手術の禁忌がない.家族やインプラント受益者が人工内耳について正しく理解し.適切に期待している.聴覚言語リハビリテーション教育を受けられること。
脳の可塑性が高まる重要な時期の前に.聴覚の遮断を避け.言語能力を向上させる可能性を最大限に高めるためです。 6歳以上の小児または青年は.聴覚と発話にある程度の基礎があり.補聴器の装用歴があり.幼少期から聴覚または発話訓練の経験があることが必要です。 効果がない.または非常に悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句の認識率が30％以下.または二語単語の認識率が70％以下と定義されます。
2.舌下聾患者の選択基準：両耳の高度または重度感音性難聴で.年齢を問わず.③補聴器の効果がない.または非常に悪く.開口句認識率が30％以下であり.手術の禁忌がなく.人工内耳に対する正しい理解と適切な期待で心理的にも主観的にも良い動機があり.家族の支援が得られる患者を対象としている。
後発語難聴患者の発症年齢と難聴期間は.手術後の転帰と密接に関係しています。 一般的に.発症年齢が早く.難聴の期間が長い人ほど.術後の経過が悪いと言われています。 また.手術後の患者さんの生活や仕事の聞き取り環境も.人工内耳の結果に影響を与えることがあります。
絶対禁忌は.ミヒャエル奇形や内耳奇形などの重度の内耳奇形.聴神経欠損.重度の知的障害.言語訓練に協力できない.重度の精神疾患.中耳乳様体の急性・慢性炎症が治癒していない場合.相対禁忌は全身状態が悪い.制御できないてんかん.確実にリハビリができない場合などです。
分泌性中耳炎やglue earは手術の禁忌ではありません。 鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症がコントロールできれば.一期的あるいは段階的に手術が選択されることがあります。 I期手術では.中耳の乳様突起病変の切除.鼓膜修復（または側頭筋で乳様突起腔を埋め.外耳道を塞ぐ）.人工内耳の埋め込みを同時に行います。 段階的手術とは.病変部を切除し.鼓膜穿孔の修復や外耳道の閉鎖を行い.3～6ヵ月後に人工内耳の埋め込みを行う手術のことです。
術前評価
1.病歴聴取：病歴を聴取し.病気の原因を把握するための診察を行う。 耳鼻科的病歴は.難聴の病因と病態に焦点を当てるべきである。 患者の聴力歴.耳鳴りやめまいの歴.耳毒性薬剤の曝露歴.騒音曝露歴.全身性の急性および慢性感染症の歴.過去の耳鼻科的病歴.発達要因（全身または局所的発達異常.知的発達など）.難聴の家族歴.補聴器の装着歴.てんかんや精神疾患など他の原因も把握する必要がある。 聴覚障害児は.母親の妊娠歴.小児の出生歴.小児の成長歴.言語発達歴も含める必要があります。
また.患者さんの言語能力（例：調音特性.構文の明確さ）.言語理解・コミュニケーション能力（例：口頭.読唇.手話.筆談.推測など）も把握する必要があります。
2.耳鼻咽喉科検査では.耳介.外耳道.鼓膜.耳管などを検査します。
3.聴覚検査：主観的聴力閾値測定：6歳未満は行動観察オージオメトリー.視覚強化オージオメトリー.プレイオージオメトリーなどの小児行動学的聴力測定.音伝導抵抗測定：鼓室圧力曲線.線条筋反射など.聴覚脳幹反応（ABR）.40Hz相関電位（または多周波定常波）.聴覚神経反応（ABR）.聴覚脳幹反応（ABR）など。 音声聴覚検査：音声閾値検査は音声知覚閾値と音声認識閾値.音声認識検査は音声テスト単語リストと小児音声テスト単語リスト.補聴器適合検査：専門の聴覚士による補聴器の適合が必要で.一般には両耳に装着する必要があります。適合後.音声閾値検査と音声認識検査.そして聴覚訓練が必要です。 補聴器装着後.聴力閾値検査.音声認識検査を行い.その後3～6ヶ月間の聴覚訓練.前庭機能検査（めまいの既往がある方）.鼓膜頭電気刺激検査：閾値.ダイナミックレンジ.周波数弁別.間隔弁別.時間弁別などの心理物理検査が行われます。
聴覚評価基準：舌下聾の患者：両耳純音気導聴力閾値が80dBHL以上（0.5.1.2.4kHzの平均値.WHO基準）を測定。 良い耳で30％の開放性フレーズ認識ができず.難聴が75dB以上である場合.人工内耳も考慮されます[食品医薬品局（FDA）の補足基準参照]; 前言語障害者：乳幼児では.客観的聴力測定と行動的聴力測定の組み合わせが必要です。 音響出力（120dBSPL）のABR検査に聴覚反応なし.2kHz以上の最も大きな出力で40Hz相関電位検出に反応なし.1kHz以下で100dB以上.2kHz以上の105dBHLで多周波定常聴力検査に反応なし.両耳で全周波数の収差積音波放射に反応なし.2kHz以上の周波数で有用音場が聞こえる。 聴力閾値が聴覚音声領域（バナナチャート）に入らず.音声認識率（二語文）のスコアが70％以下であることから.補聴器による効果的な補助ができないことが確認された。聴力が残存していない患者については.鼓膜包皮を電気刺激して明確な聴覚反応があれば.人工内耳移植を検討することも可能である。 鼓膜を電気的に刺激しても聴覚的な反応がない場合は.患者または保護者に状況を説明し.手術のリスクを引き受ける必要があります。
4.画像評価：画像検査は患者選択において重要な検査である。 側頭骨の薄層CTスキャンをルーチンに行い.必要に応じて頭蓋MRI.蝸牛の3D再構成.内耳道の断面スキャンを実施する必要がある。
5.言語評価：ある程度の言語経験や能力を有する患者に対しては.音声明瞭度.語彙.理解力.文法.表現力.コミュニケーション能力などの言語評価（言語構造・機能）を行う必要がある。 3歳未満の非協力的なお子さんには.「親子遊び」のビデオ撮影を行い.この段階で患者さんの言語能力を評価します。
6.心理・知能・学習評価：3歳以上の言語能力不足の子どもにはシュナイダー学習能力テスト.3歳未満の子どもにはグライファー精神発達行動評価尺度を用いることができる。 精神遅滞（Hine Learning Ability AssessmentでIQ＜68.Greifers Testで精神発達指数が＜70）または異常な心理行動が疑われる場合.患者に権威ある機関でさらに観察.診断.識別するように勧めるべきである。 社会文化的な精神遅滞のある患者さんには.人工内耳の埋め込みを検討することができます。一方.社会文化的でない精神遅滞.またはADHD.自閉症などの精神遅滞のある患者さんには.これらの障害が術後のリハビリテーションにもたらす大きな困難についてご両親に説明し.客観的に心理的期待ができるように助言することが必要です。
7.小児科または内科の評価：一般的な身体検査と関連する補助的な検査を行う必要がある。
8.家庭環境と療育状況：専門的な訓練を受けた家庭や言語訓練士の指導を定期的に受けている家庭は.家庭で聴覚言語訓練を行うことができますが.そうでない場合は.療育学校やろうあ児施設に入所させる必要があります。
III.聴覚言語リハビリテーションの準備
患者.保護者.教師は.人工内耳埋込み後の聴覚言語リハビリテーションの重要性.特に前言語聴覚障害児のリハビリテーション方法とリハビリテーション部位の選択について認識する必要があります。 術前リハビリテーションは.子どもの年齢や聴覚・言語レベルに合わせ.聴覚の発達や概念の定義の理解に重点を置き.術後の立ち上げやリハビリの経験.心理的学習への備えをする必要があります。