人工内耳は.聴覚障害者の聴覚と音声コミュニケーションを回復させることができる生物工学的に設計された装置です。 人工内耳は医療やリハビリテーションの分野では新しい技術であるため.適応の選択.術前・術後の評価.手術.術後調整.聴覚・言語リハビリテーションなどの参照基準が必要である。 本ガイドラインの目的は.この分野に携わる臨床医.聴覚士.言語リハビリテーション医にガイダンスを提供し.中国での人工内耳埋め込みを標準化・標準化することで.転帰を改善し.不必要なリスクを回避することです。
人工内耳は.医学.聴覚.生体医工学.教育.心理学.社会学など幅広い分野が関わっており.耳鼻科医.聴覚士.言語聴覚士.リハビリの先生.エンジニア.保護者が協力して人工内耳チームを構成する必要があります。
適応症の選択
I. 患者の選択基準
人工内耳は.病巣が蝸牛に限局していると診断された.両耳の高度または重度難聴の患者様のための選択肢です。
1.舌前性難聴患者の選択基準。
(1) 両耳の高度または重度感音性難聴 (2) 適齢期は12ヶ月から5歳まで (3) 適切な補聴器を使用し.3～6ヶ月の聴覚リハビリテーションを行っても聴覚言語能力に著しい改善が見られない (4) 手術の禁忌がない (5) 家族やインプラント受益者が人工内耳について正しく理解し適切に期待している (6) 聴覚言語リハビリテーション教育が利用できる。
脳の可塑性が高まる重要な時期の前に.聴覚の遮断を避け.言語能力を向上させる可能性を最大限に高めることができるからです。 6歳以上の小児または青年は.聴覚と言語についてある程度の基礎があり.補聴器の装用歴があり.幼少期から聴覚または言語訓練の経験があることが必要です。 効果がない.または非常に悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句の認識率が30％以下.または二語文の認識率が70％以下であると定義されます。
2.舌下聾患者の選択基準：①年齢を問わず舌下聾の患者.②両耳の重度または高度感音難聴.③補聴器の効果がないまたは非常に悪く.開放句認識率が30％以下.④手術禁忌がない.⑤人工内耳を正しく理解し.適切に期待できる心理・主観的動機がある.⑥家族の協力が得られる。
後発語難聴患者の発症年齢と難聴期間は.手術後の転帰と密接に関係しています。 一般的に.発症年齢が早く.難聴の期間が長い患者さんは.手術後の経過が悪いと言われています。 また.手術後の患者さんの生活や仕事の聞き取り環境も.人工内耳の結果に影響を与えることがあります。
3.手術の禁忌：1）絶対的禁忌：ミヒャエル奇形.蝸牛奇形などの重度の内耳奇形.聴神経欠損.重度の知的障害.言語訓練に協力できない.重度の精神疾患.中耳乳様体の急性・慢性炎症が治癒していないなど 2）相対的禁忌：全身状態が悪い.制御できないてんかん.確実なリハビリができないなど 3.
分泌性中耳炎やglue earは手術の禁忌ではありません。 鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症がコントロールされていれば.手術は一期的に.あるいは段階的に行うことができます。 I期手術では.中耳の乳様突起病変の切除.鼓膜修復（または側頭筋で乳様突起腔を埋め.外耳道を塞ぐ）.人工内耳の埋め込みを同時に行います。 段階的手術とは.病変部を切除し.鼓膜穿孔の修復や外耳道の閉鎖を行い.3～6ヵ月後に人工内耳の埋め込みを行う手術のことです。
術前評価
1.病歴聴取：病歴を聴取し.病気の原因を把握するための診察を行う。 耳鼻咽喉科的病歴は.難聴の病因と病態に焦点を当てるべきである。 患者の聴力歴.耳鳴りやめまいの歴.耳毒性薬剤への曝露歴.騒音への曝露歴.全身性の急性および慢性感染症の歴.過去の耳鼻科的歴.発達要因（全身または局所的発達異常.知的発達など）.難聴の家族歴.補聴器の装着歴.てんかんや精神疾患など他の原因も把握する必要がある。 聴覚障害児については.母親の妊娠歴.子どもの出生歴.子どもの成長歴.言語発達歴も含める必要があります。
また.患者さんの言語能力（調音特性.構文の明確さなど）や言語理解力.コミュニケーション能力（口頭.読唇.手話.筆談.推測など）を把握することも重要です。
2.耳鼻咽喉科検査では.耳介.外耳道.鼓膜.耳管などを検査します。
3.聴覚検査：①主観的聴力閾値測定：6歳未満は行動観察聴力測定.視覚強化聴力測定.遊び聴力測定などの小児行動聴力測定.②音響コンダクタンス測定：鼓室圧力曲線.胸骨筋反射など.③聴覚脳幹反応（ABR）.40Hz相関電位（または多周波数）.④聴力検査：聴覚脳幹反応.⑤聴覚脳幹反応.⑥聴力検査：聴覚脳幹反応.⑦音響コンダクタンス測定（ACTS.ABR）。 (iv) 音波音響放射（一過性誘発音波音響放射または異常積音波音響放射）； (v) 音声聴力検査：音声閾値検査は音声知覚閾値と音声認識閾値.音声認識検査は音声検査単語リストと小児音声検査単語リスト； (vi) 補聴器適合：通常両耳に装着する補聴器の適合には専門の聴覚士を必要とし.適合後に音声閾値検査と音声認識検査は必要である。 補聴器装着後.聴力閾値検査.音声認識検査を行い.その後3～6ヶ月間の聴覚言語訓練を行う。（7）前庭機能検査（めまい歴のある方）.（8）ドラムヘッド電気刺激検査：閾値.ダイナミックレンジ.周波数識別.間隔識別.時間識別などの心理物理テストを実施する。
聴覚評価基準：①舌下聾の患者：両耳の純音気導聴力閾値測定値が80dBHL以上（0.5.1.2.4kHzの平均値.WHO基準） ②舌下聾の患者：両耳の純音気導聴力閾値測定値が80dBHL以上（WHO基準）。 また.良性耳の開放性フレーズ認識率が30％未満で.難聴が75dB以上の場合は.人工内耳を検討することができる［食品医薬品局（FDA）補足基準参照］。 ②舌前性難聴患者：乳幼児では.複数の客観的聴力検査と行動聴覚測定による総合評価が必要である。 評価内容：音響出力（120dBSPL）のABR検査に対する聴覚応答なし.2kHz以上の最も大きな出力での40Hz相関電位検出と1kHz以下の100dB以上の応答なし.2kHz以上の105dBHLでの多周波定常聴力測定に対する応答なし.両耳の全周波数の収差積耳音響放射に対する応答なし.2kHz以上の有用音場聴力測定に対する応答なし。 (3) 聴覚が残存していない患者さんでは.ヘッドホンの電気刺激で明確な聴覚反応がある場合.人工内耳の埋め込みが検討されることがあります。 鼓膜を電気的に刺激しても聴覚的な反応がない場合は.患者や保護者に状況を説明し.手術のリスクを引き受けてもらう必要があります。
4.画像評価：画像診断は患者選択の重要な要素である。 側頭骨の薄層CTスキャンをルーチンに実施し.必要に応じて頭蓋MRI.蝸牛3D再構成.内耳道断面スキャンを実施する必要がある。
ある程度の言語経験や能力がある患者さんには.音声明瞭度.語彙.理解力.文法.表現力.コミュニケーション能力などの言語評価（言語構造・機能）を行う必要があります。 3歳未満で非協力的なお子さんには.「親子遊び」のビデオ撮影を行い.この段階で患者さんの言語能力を評価します。
6.心理・知能・学習能力評価：言語能力が不足している3歳以上のお子様には.シュナイダー学習能力テストをオプションで実施します。 精神遅滞（HINETではIQ＜68.Greifersでは精神発達指数＜70）が疑われる場合.または異常な心理的行動が見られる場合は.権威ある機関でさらに観察.診断.鑑別するよう勧められるべきである。 社会文化的な精神遅滞のある患者さんには.人工内耳を検討することがあります。社会文化的でない精神遅滞.ADHD.自閉症.その他の精神遅滞のある患者さんには.これらの障害が患者さんの術後の回復にもたらす困難について保護者に伝え.客観的に心理的期待を確立できるよう支援することが必要です。
7.小児科または内科の評価：一般的な身体検査と関連する補助的な検査を実施すること。
8.家庭と療育の条件：専門的な訓練を受けた家庭や言語教師の指導を定期的に受けている家庭は.家庭で子どもの聴覚言語訓練を行うことができますが.そうでない場合は.聴覚障害児のための療育学校または施設に通わせることが必要です。
聴覚言語リハビリテーションの準備
患者.保護者.教師は術後の聴覚言語リハビリテーションの重要性.特に言語聴覚障害予備軍の子供の場合.リハビリテーションの場所の選択について認識する必要があります。 術前リハビリテーションは.子どもの年齢や聴覚・言語レベルに合わせ.聴覚の発達や概念の理解に重点を置き.術後の立ち上げやリハビリテーションに備える必要があります。
人工内耳手術
人工内耳は.繊細で微細な耳鼻科手術であり.電極を損傷したり.中耳や内耳の重要な組織を傷つけずに.最適な位置に挿入することが求められます。 中耳や内耳の変形は.手術中にしばしば遭遇するものです。 そのため.外科医は中耳乳様体手術の豊富な経験と.人工内耳手術の専門的な訓練を受けている必要があります。 人工内耳の手術を自分で行う前に.経験豊富な外科医の指導のもとで3～5回の人工内耳手術を終えていることが望ましいとされています。
手術室は.良好な無菌手術環境.手術用顕微鏡の見やすさ.十分な照明.安定した手術用ドリルとドリルビットが完備されていることが必要です。 可能であれば.顔面神経モニターを使用することができますが.これは顔面神経を損傷する可能性のある先天性側頭骨奇形.再手術.インプラントの場合により必要性が高くなります。
3.術前の準備
1.術前面談：人工内耳の手術が適している患者様とご家族には.術前面談を行い.手術によって起こりうるリスクや合併症.人工内耳の利点や欠点.特に外部装置の長期維持と内部装置の故障の可能性について十分に理解していただき.手術に対するインフォームドコンセントに署名していただく必要があります。
2.手術に関するインフォームドコンセントは.本書末尾に添付しています。
3.手術の準備.全身麻酔の準備.術前投薬は.他の手術と同じです。
4.手術の手順や方法は.人工内耳メーカーが提供する手術マニュアルに従って行ってください。
術中の電極検査は.使用する人工内耳の機器に合わせて行い.電極の健全性.電気刺激に対する聴神経の反応などを調べます。
術後の管理は一般的な耳鼻咽喉科手術と同様である。
鼓膜や外耳道の穿孔.顎骨神経麻痺.信号伝達に影響を及ぼす厚い頭皮.めまい.電気刺激時の顔面筋の痙攣や痛み.切開部の重度の感染.乳様管やS状結節の損傷による出血.脳脊髄液漏出.顔面神経麻痺.髄膜炎などであります。 少量の皮下血腫であれば.特別な処置をしなくても.自然に吸収されることがあります。 大きな血腫は.血腫瘤で吸引し.圧迫して包帯を巻くことができます。 中耳の感染症は.通常.移植された装置に影響を与えることはなく.従来の方法でコントロールすることができます。 軽度のめまいは数日で自然に治る傾向があり.重度のめまいに対しては.適宜.抗めまい薬を使用することがあります。 重度の合併症の場合.顔面神経減圧術.脳脊髄液修復術.人工内耳置換術などの再手術が必要になることも少なくありません。 単極電気刺激による顔面筋の痙攣や痛みは.機械のチューニングによって解消することができます。
特殊な症例に対する手術 前庭管の拡大.蝸牛管の先天異常.モンディーニ型やコモンキャビティ型内耳奇形.蝸牛骨化症などの特殊な症例は人工内耳で治療可能ですが.手術中の取り扱いに注意が必要です。 術中にブローアウトが発生する可能性がある場合.術前にリークを修復して充填する手技を準備しておく必要があります。 内耳道に骨欠損がある場合.顔面神経麻痺や術後成績不良を避けるため.内耳道への電極挿入は避けるべきである。 聴神経障害の臨床診断は難しいが.聴力が残存している限り.通常は手術後に良好な結果が得られる。聴力が残存していない患者には.鼓膜包の電気刺激による検査を行い.手術をするかどうかを慎重に判断する必要がある。 特殊なケースでは.手術前に症例検討会を開催する必要があります。
IX.術後画像評価
電極の埋め込みは.施術開始前に画像で把握する必要があります。
スイッチオンとコミッショニング
外部機器であるスピーチプロセッサーを装着し.スイッチを入れる作業のことです。 人工内耳の装用期間中.装用者の電極インピーダンス.聴覚経路.聴覚中枢は.時間の経過と経験により変化します。 通常.電源を入れてから1ヶ月間は週に1回.その後は半月から1ヶ月に1回.聴力が安定してきたらもっと長い間隔で行い.最終的には1年に1回行います。
スイッチオンと聴力調整の方法と手順は.個々の人工内耳会社の要求に基づいています。
オージオロジストは.聴覚学と人工内耳の基礎理論について十分な知識を持ち.人工内耳メーカーからトレーニングを受け.承認されていることが必要です。 幼児や小児の調整は.経験豊富なオーディオ専門家が行う必要があります。
手術成績の評価
手術の成功には.次のようなことが必要です。
1.手術後の切開部の治癒が良好であること。
2.レントゲン上で電極が正しく配置され.埋め込まれた電極の数が製品提供会社の要求を満たしていること。
3.一定期間（通常3～6ヶ月）の適応とリハビリの後.主観的または客観的な聴覚反応が得られること。
聴覚・言語リハビリテーション
インプラント後の聴覚言語リハビリテーションは.舌前性難聴と舌後性難聴の患者で異なる。 植え込み後難聴は聴覚能力のリハビリテーションに重点を置いていますが.植え込み前難聴の子供たちは聴覚言語リハビリテーションの完全なプログラムを必要とします。
I. リハビリテーションの目標
1.リハビリテーションの目標設定は.術後評価に基づいて行うこと。 主な目的は.子どもの発達段階に合わせた聴覚言語能力の開発ですが.段階.順序.連続性.観察可能性など.身体的・心理的発達の法則を考慮し.「聞いて話せるようになる」という目標を達成するためのものです。
リハビリテーションの内容は.聴覚.言語.認知.社会的行動.情緒の発達を含み.言語とコミュニケーション能力の使用を改善し.総合的な発達を促進することが望ましいとされています。
II.リハビリテーションモデル
1.リハビリテーション施設をガイドとし.家族のリハビリを中心としたリハビリテーションモデルを確立する必要がある。
2.通常の聴覚言語学習環境を整えるため.ある程度の聴覚言語能力を持つ就学前の聴覚障害児は通常の幼稚園に.学齢期の子どもは通常の学校に入学し.授業を受けることができるようにする。
3.療育指導において.保護者.幼稚園.一般の学校の先生の役割に特に配慮していること。
4.リハビリテーション機関は.聴覚障害児の聴覚・言語リハビリテーションの全過程において.技術的資源としての役割を担っている。
III. リハビリテーションの原理
1.聞くことを主軸とし.視覚・触覚の活用を重視する。
2.聴く環境を最適化し.豊かで適切な音.特に音楽体験を提供し.聴く習慣を身につけ.聴覚の力をつけること。
3.言語学習は.言語の理解から始まり.言語の実用性に重点を置くべきである。 奨励の原則を守り.段階的な進歩に注意を払い.言語使用と相互作用の中で言語能力を開発する。
3.言語学習過程において.言語生成過程における呼吸.発音.音の組み立ての問題に注意を払い.言語の明瞭性を向上させるために修正する必要があります。
4.段階評価の結果に基づき.聴覚の発達の8段階（聴覚知覚.注意.指向.識別.記憶.選択.フィードバック.概念化）に沿って.個別教育計画を策定し.1対1の個別指導を強化する。
4.リハビリテーション評価
1.聴覚能力評価：人工内耳装用者の聴覚能力は.音声や言語の認識を通じて評価されます。 音声を用いた聴覚評価は.聴覚経路の全過程を把握するために用いることができます。 中国語の音調認識.子音認識.韻律認識.二音節語認識などのテストにより.人工内耳装用者の音声の基本周波数.中高周波数.音声明瞭度の知覚を定量的に分析することができるようになりました。 この結果は.音声符号化戦略の最適化.T値とC値の設定.聴覚トレーニングの指針として重要である。 検査機器や検査方法は.検査の目的に応じて.中国聴覚障害児療育評価システムの「児童中国語音声言語リスト」から選択することが可能です。
2.言語能力の評価：このテストは.聴覚障害児の言語能力を評価するものである。 健常児の全年齢での言語発達指標.すなわち言語年齢を基準にしています。 言語のすべての要素を網羅しているわけではなく.発達段階に応じた一部の特徴にとどまっています。 例えば.人工内耳は.明瞭度.音声理解.音声表現.音声使用.音声文法について評価されます。 この評価により.聴覚障害児の言語発達のレベルや健常児と同等の言語年齢を知ることができ.また聴覚障害児の言語能力発達のバランスを測ることができ.年齢相応の療育教材を選ぶことができ.マンツーマン指導の重要な指針になります。 検査機器や検査方法は.中国の聴覚障害児療育システムの「言語能力評価尺度絵」の一部を用いて.検査の目的に応じて聴覚障害児の言語能力を評価することが可能です。