I. 患者の選択基準 人工内耳は.主に両耳の重度または高度な感音難聴の治療に用いられます。 (1) 植え込みの年齢は.通常12ヶ月から6歳です。 埋め込み年齢が低いほど良好な結果が得られますが.麻酔事故.過度の出血.側頭骨内外の顔面神経の損傷などの合併症を防ぐために特別な注意が必要です。 生後6ヶ月未満の小児には人工内耳は勧められないが.髄膜炎の場合は人工内耳骨化症の危険性が高いので.手術条件が整えば早期の手術を勧め.6歳以上の小児や思春期の場合は.ある程度の聴力と発語があり.小児期から補聴器や聴覚言語リハビリテーションの訓練歴があることが必要である。 (2) 両耳の重度または高度感音難聴。 総合的な聴覚評価の結果.重度難聴児は補聴器が無効または3～6ヶ月効果がない場合.人工内耳植え込み術を受けるべきであり.重度難聴児は人工内耳植え込み術を考慮することができる。 (3) 手術に禁忌はない。 (4)保護者及び/または人工内耳装用者が人工内耳装用について正しく理解し.適切な期待を抱いていること。 (5)聴覚言語リハビリテーション教育を受ける条件が整っていること。 (2) 言語聴覚障害者の選定基準： (1) 全年齢の言語聴覚障害者。 (2)両耳に重度または高度な感音性難聴を有し.補聴器に頼った正常な聴覚による意思疎通が困難であること。 (3) 手術の禁忌がないこと。 (4) 人工内耳装用者本人またはその保護者が人工内耳装用について正しく理解し.適切な期待を抱いていること。 絶対的禁忌：Michel奇形などの重度の内耳奇形.聴神経の欠損または断絶.中耳乳様突起の急性化膿性炎症。 相対的禁忌：コントロールできない頻繁な発作.重度の精神障害.知的障害.行動障害.心理障害.聴覚言語訓練に協力できない場合。 特殊な症例に対する指導的勧告 1.脳白質病変：脳白質ジストロフィーとも呼ばれ.主に中枢神経系の白質が関与する病変群で.ミエリン鞘の異常発達または中枢神経系の白質のびまん性損傷が特徴である。 MRIで大脳白質病変が発見された場合は.知的・神経学的徴候とMRIの再検討が必要である。 知的発達と運動発達に退行がなく.聴覚と言語以外の他系統の機能が基本的に正常で.神経学的検査で錐体陽性徴候や徴候の変化がなく.MRI（DWI画像）で白質病変部に高信号がない場合。 動的観察（6ヶ月以上の間隔）で病変の拡大がなければ.人工内耳の植え込みを考慮できる。 2.聴覚神経障害（聴覚神経障害スペクトラム障害）：特殊な神経性難聴で.内耳有毛細胞.聴覚神経シナプス.および/または聴覚神経自体の機能不全によって引き起こされる聴覚障害である。 聴力学的検査では.一般的に耳音響放射(OAE)や蝸牛微小音電位(CM)が正常で.聴性脳幹反応(ABR)がないか.あるいは著しく異常であることが特徴である。 現在.人工内耳の埋め込みは.聴覚神経障害を持つほとんどの患者の聴力改善に有効ですが.患者によっては効果がない.または効果がない場合もあるため.手術前に患者および/または保護者にリスクを説明する必要があります。 両耳人工内耳埋め込み術：両耳人工内耳を埋め込むことで.音源定位の改善.静かな場所や周囲の騒音下での会話の聞き取り.より自然な音の聞き取り.聴覚的な会話や音楽鑑賞の発達を促すことができます。 両耳植込みと逐次植込みが選択できるが.逐次植込みの場合.2回の手術の間隔が短いほど.術後の言語リハビリテーションに有利である。 4.後遺症のある聴覚障害者への人工内耳埋め込み：後遺症のある聴覚障害者.特に高周波数急低下型難聴者は.残存聴力温存の電極埋め込み術に適しており.術後に音響電気共刺激モードを選択することができるが.術後に残存聴力が低下または喪失するリスクがあることを.患者および/または保護者に説明する必要がある。 5.内耳の構造異常がある患者に対する人工内耳埋め込み術：人工内耳埋め込み術に関連する内耳の構造異常には.共通腔奇形.人工内耳形成不全.人工内耳骨化症.内耳道狭窄などがあります。 術後効果は個人差が大きい。 6.鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎の人工内耳移植：鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎は.炎症反応がコントロールされていれば.一期的手術か段階的手術を選択することができます。 一期的手術とは.中耳の乳様突起病変を切除し.鼓膜を修復（または乳様突起腔を自己組織で満たし.外耳道を閉鎖）した後に人工内耳を植え込む手術で.段階的手術とは.病変を切除し.鼓膜穿孔を修復または外耳道を閉鎖した後.3～6ヵ月後に人工内耳を植え込む手術です。