1.植え込み時の年齢
言語聴覚障害に対する植え込み手術の年齢が若ければ若いほど.より良い結果が得られる。
米国FDAが以前採用した最低年齢は18ヶ月でした。 現在.生後12ヶ月で人工内耳を装用した子どもは.聴力と言語がより向上すること.また.「追いつく」ことなく.また.目標に到達するために通常の速度を超える速度で学習することなく.潜在能力を最大限に発揮できる可能性が高いことを示す文献が増えつつあります。 したがって.最適な年齢は12ヶ月から6歳である。
現在.生後12ヶ月未満の小児に対する人工内耳埋め込み術の麻酔.手術.および長期合併症の発生率が低いという観察結果から.この方法のリスクは最小限であり.言語習得と発達にとっての利点は明らかであることが実証されています。
2.結果の不確実性と雑音過敏性
文献によると.人工内耳手術の成功率が高いにもかかわらず.図に示すように.人工内耳装用者の約5人に1人が術後の音声認識能力の低さに悩んでいます。 これはなぜでしょうか? その説明はまだはっきりしていない。
また.騒音下での音声認識の低さは.多くの人工内耳装用者や医師を長年悩ませてきた問題です。 定常的な騒音環境や断続的な騒音環境では.健聴者の音声認識閾値はインプラント装用者の音声認識閾値よりそれぞれ約15dB.35dB低いという研究結果があります。
3.白質病変の術前評価
白質異常は2つのカテゴリーに分けられる:1つは脳白質ジストロフィーとして一般的に知られている脳白質脳症で.これは画像上.広範囲でびまん性の病変であり.その診断と治療はまだ探索段階にあるため.術前の評価は困難である。
このタイプの異常は.遺伝的素因を持つ脱髄疾患またはミエリン形成異常疾患であり.大脳白質のびまん性.多巣性の脱髄性障害により神経電気信号の伝導障害が生じる。 このような患者は主に.認知障害.言語障害.精神遅滞.行動変化を呈する。 小児では.成長と発達に影響を及ぼす重要な神経疾患である。
第二のカテゴリーは.低酸素症.感染症.外傷.黄疸などによる脳の白質変化である。画像診断では.散在した斑状陰影を示すが.これは真の脳の白質疾患ではなく.脳の発達過程で損傷を補うことができるため.人工内耳植え込みの結果はほとんどが良好である。
Hongらは.術前のMRIで脳の白質に異常が認められた10例の人工内耳を観察し.そのうち2例は術後に言語発達の遅れやコミュニケーション障害を認めたが.残りの8例は順調に回復した。 この研究は.白質画像異常は人工内耳埋め込み術が無効であることを意味せず.真の白質疾患と限定的な白質画像異常とを区別することが重要であることを示唆している。
術前の頭部MRIは.白質病変の大きさ.範囲.形態.位置を示すことができます。
MRIで白質病変が発見された場合は.知的・神経学的徴候とMRIの再検討が必要である。
知的発達や運動発達に退行がなく.聴覚と言語以外の機能が基本的に正常で.錐体陽性徴候や神経学的徴候に変化がなく.MRI(DWI
画像)で白質病変部に高信号がなく.6ヶ月以上の動態観察で病変の拡大がなければ.人工内耳の植え込みが考慮されるが.小児の家族に病状を伝え.合理的な期待を持たせることが必要である。
4.
4.聴神経障害の予後
聴神経障害は進行性または間欠性の中等度から重度の感音難聴を特徴とする疾患で.主に正常なEOAEと重度のABR異常が現れる。
聴神経障害の患者には人工内耳を埋め込むという選択肢がありますが.その結果は予測不可能です。 しかし.病変が聴神経や聴覚中枢にある場合.例えば第8脳神経の脱髄性病変では.電気刺激でも音響刺激と同じ結果になる可能性がある。 この2つ目の可能性を考慮すると.聴覚神経障害のある患者への人工内耳埋め込み術は.細心の注意を払って行われるべきであり.手術前にそのリスクについて十分に説明する必要がある。
5.両耳装用と両耳装用の比較
私たちの聴覚環境は.複雑な音源からの音で溢れており.聴覚システムにとっては難題である。 両耳聴は.ターゲット信号を雑音の中から分離し.音源を特定する手がかりを提供することで.音声認識を向上させることができます。
片耳人工内耳装用者の大半は.騒音下での音声理解.音源定位.音調認識.音楽知覚にまだ困難があります。
両耳人工内耳を装用することで.音声理解や音源定位が大幅に改善され.片耳人工内耳を装用した場合よりも.両耳人工内耳を装用した小児や成人の聴力が向上します。 両耳同時に人工内耳を埋め込むことで.2回の手術や全身麻酔による外傷を避けることができ.医療費の削減にもつながります。
両耳同時人工内耳植え込みに加えて.もう一つの方法として.両耳同時人工内耳植え込みがあります。 バイモダリティには2種類あり.1つは対側補聴器用(バイノーラル・バイモダリティ).もう1つは同側補聴器用(モノーラル・バイモダリティ)で.手術後に部分的(特に低音域)に聴力が残存している移植耳に適しています。 急低音難聴は後者の場合に使用されます。
片耳人工内耳で.人工内耳以外の耳に聴力が残存している多くの難聴児にとって.片耳人工内耳.片耳補聴器による両耳バイモーダルモデルは.片耳人工内耳では不可能な言語理解.音源定位.音調認識.騒音下での音楽知覚を改善します。
両耳人工内耳と両耳補聴器のどちらが優れているかを結論づけるのは難しい。 ある学者は.両耳の入力信号を一致させる(両耳人工内耳)方が.一致させない(両耳両耳)よりも聴力が向上すると考えています。 また.周波数帯域が重なる(両耳人工内耳)よりも.周波数帯域が補完される(両耳バイモーダル)の方が.より多くの利点が得られると考える学者もいます。
両耳人工内耳埋込みと両耳人工内耳埋込みの利点は決定的ではありませんが.両耳人工内耳埋込みの方が.経済的な理由と.埋込みをしていない方の耳に聴力が残っている限り.残存聴力を維持できるという点で.より安全な選択です。 ただし.両耳装用の際には.両耳の音の強さのバランスをとるために.2つの装用機器を微調整するのが最善であることに留意する必要があります。この微調整には.補聴器と人工内耳の調整方法を熟知しているフィッターの.より高度な技術が必要となります。