人工内耳は.聴覚障害者の聴力や言語コミュニケーション能力の回復を助ける生体工学的な機器である。 人工内耳は.医療やリハビリテーションの分野における新しい技術であり.科学技術の発展とともに常に更新されているため.適応の選択.術前評価.手術.術後調整.聴覚言語リハビリテーションにおいて参考となるガイドラインが必要とされている。 2003年版をもとに.国内外の多くの文献を参考にした。
人工内耳は.医学.聴覚学.生体医工学.教育学.心理学.社会学など多くの分野が関わっており.医師.聴覚士.言語聴覚士.言語療法士.リハビリテーション教師.技術者.保護者などが協力して人工内耳植込みチームを形成する必要がある。
I. 患者の選択基準:
人工内耳は.主に両耳の重度または高度な感音難聴の治療に用いられます。
1.舌前性難聴患者の選択基準:
①埋込みの年齢は通常12ヶ月から6歳です。 移植年齢が低いほど良好な結果が得られますが.麻酔事故.過度の出血.側頭骨内外の顔面神経損傷などの合併症を防ぐために特別な注意が必要です。 生後6ヶ月未満の小児に人工内耳を埋め込むことは勧められませんが.髄膜炎による難聴の場合は.蝸牛骨化症の危険性があるため.手術条件が整ったできるだけ早い時期に手術することをお勧めします。6歳以上の小児または青年期には.ある程度の基本的な聴力と言語能力があり.小児期から補聴器や聴覚言語リハビリテーションの訓練歴があることが必要です。
②両耳の重度または高度感音難聴。 聴力学的総合評価の結果.重度の難聴児は補聴器が有効でないか.3~6ヶ月効果がない場合.人工内耳植え込み術を受けるべきである。
③手術の禁忌がないこと。
④保護者やインプラント希望者が人工内耳の装用について正しく理解し.適切な期待を抱いていること。
⑤聴覚言語リハビリテーション教育の条件を満たしていること。
2.言語聴覚障害者の選定基準:
①全年齢の言語聴覚障害者。
②両耳の感音性難聴が重度または高度で.補聴器に頼らなければ通常の聴覚言語コミュニケーションができない。
③手術の禁忌がないこと。
④本人または保護者が人工内耳の装用を正しく理解し.適切な期待をもっていること。
2.手術の禁忌
1.絶対的禁忌:Michel奇形などの重度の内耳奇形.聴神経の欠損・断絶.中耳乳様突起の急性化膿性炎症。
2.相対的禁忌:コントロールできない頻繁なてんかん発作.聴覚言語訓練に協力できない重篤な精神・知的・行動・心理障害。 特殊な症例における人工内耳植え込みの臨床実践のための指針的推奨事項
1.脳白質病変:脳白質ジストロフィーとも呼ばれ.主に中枢神経系の白質が関与する病変群であり.ミエリン鞘の異常発達または中枢神経系の白質のびまん性損傷が特徴である。
MRIで白質病変が検出された場合は.知的・神経学的徴候とMRIの再検査が必要である。 知的発達や運動発達に退行がなく.聴覚や言語以外の機能が基本的に正常で.錐体陽性徴候や神経学的徴候に変化がなく.MRI(DWI画像)で白質病変部に高信号がなく.動態観察(6ヶ月以上の間隔)で病変が拡大しない場合は.人工内耳植え込み術を考慮することができる。
2.聴覚神経障害(聴覚神経障害スペクトラム障害):特殊な神経難聴で.有毛細胞.聴覚神経シナプス.および/または聴覚神経自体の機能不全によって引き起こされます。 聴力検査では.音波放射(OAE)や蝸牛微小音電位(CM)が正常で.聴性脳幹反応(ABR)がないか.あるいは著しく異常であることが一般的です。
現在のところ.人工内耳は聴神経障害を持つほとんどの患者の聴力改善に有効ですが.患者によっては効果がなかったり.無効であったりすることもあるため.患者および/または保護者には手術前に関連するリスクについて説明する必要があります。
3.両耳人工内耳埋め込み術:両耳人工内耳埋め込み術を行うことで.音源定位機能.静かな場所や騒音下での音声理解機能を改善し.より自然な音感を得ることができ.聴覚的な会話や音楽鑑賞の発達を促すことができます。
両側植え込みと逐次植え込みがありますが.逐次植え込みの場合.2回の手術の間隔が短いほど.術後の言語リハビリに有利です。
4.後遺症のある人への人工内耳埋め込み:後遺症のある人.特に高周波数急低下型難聴の人は.後遺症のある聴力温存を目的とした電極埋め込み術に適しており.術後に音響電気刺激モードを選択することができますが.術後に後遺症のある聴力の低下や喪失のリスクがあることを患者や保護者に説明する必要があります。
5.内耳の構造的異常がある場合の人工内耳埋め込み:人工内耳埋め込みに関連する内耳の構造的異常には.人工内耳奇形.人工内耳形成不全.人工内耳骨化症.内耳道狭窄症などがあり.大半の患者に人工内耳埋め込みが可能であるが.手術前に症例検討会を開催し.手術中の症例の取り扱いには注意を払い.顔面神経モニタリングの使用を推奨する。 術後効果は個人差が大きい。
6.鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎に対する人工内耳埋め込み術:鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎は.炎症反応がコントロールされていれば.一期的手術または段階的手術を選択することができる。 一期的手術とは.中耳乳様突起病変の根治治療.鼓膜修復(または乳様突起腔の自家組織充填と外耳道閉鎖)を同時に行い.人工内耳移植を行うもので.段階的手術とは.病変の除去.鼓膜穿孔の修復または外耳道閉鎖を行い.3~6ヶ月後に人工内耳移植を行うものである。