超音波検査が普及する以前は.水腫のある子どものほとんどは.背中や腹部の痛み.腹部腫瘤.血尿.尿路感染症.あるいは腎臓の破裂などによってしか発見されなかった。 画像診断技術の向上と入手のしやすさ.妊娠検査の重視により.子どもが症状を出す前.あるいは出産前に水腫が発見されるケースが増えています。
水腎症に関しては.胎生期から始めなければならないのです。 胎児の腎臓は通常妊娠13～14週.胎児の膀胱は妊娠18～20週に超音波検査で検出されますが.尿管と尿道は通常超音波検査では検出されません。 妊娠17～18週までに.超音波検査で胎児の水腎症が発見されることがあります。 胎児水腎症は妊娠の2-5.5%で検出され.女性胎児よりも男性胎児に多くみられます。 胎児水腎症は非常によくあることです。
超音波検査の結果を受けた母親は.小児外科クリニックで診察を受けることが多い。 生まれてくる赤ちゃんの水腎症が発見されることは.生まれてくる喜びを実感したばかりのお母さんにとって.不安の種になることでしょう。 統計によると.胎児水腫の約48％は一過性.約15％は生理的なもので.このうち63％は出産前後に自然に改善するため.「病気」とは言えないと言われています。 残りの37％は「病気」とされ.生後に手術が必要とされるのは5〜10％程度とされています。 ですから.クリニックでこれから出産されるお母さんによくするアドバイスは.「緊張しないで.ほとんどの方は大丈夫ですよ.油断しないで.定期的に超音波検査を続けてください」ということです。
水腫と診断された胎児は.大半の場合.治療の必要はありません。 まれに.胎児尿の流出が減少することで羊水が少なくなり.胎児の成長や発達に影響を与えることがあります。 胎児手術の現状では.胎児と母体へのリスクと同様に.非致命的な疾患に対する胎児手術の利点は非常に議論のあるところです。 今後の技術開発に期待したいところだが.当面は胎児水腫の評価・管理は出産後まで待たねばならないことが多いだろう。
正確には.水腎症は病気ではなく.あくまでも症状として考えることができます。 尿は腎臓の両側で作られ.両側の尿管を通って膀胱に入り.一定量まで蓄えられた後.尿道から排泄されます。 この経路のどこが閉塞しても.その上に拡張と液溜まりが見られ.例えば.尿管骨盤接合部の閉塞は水腎症.尿管膀胱接合部の閉塞は尿管拡張と水腎症.尿道の閉塞は両側の尿管拡張と水腎症になります。 閉塞の他によくある原因として.逆流があります。例えば.子供の排尿時に膀胱に入った尿が尿管に押し戻されて膀胱が収縮すると.尿管拡張や水腎症が起こります。 ですから.水腫が片側か両側か.軽いか重いか.尿管が拡張しているかどうか.排尿がスムーズかどうかなど.これらのことから.水腫の背景にはさまざまな理由があることが考えられます。 その中で最も多いのは骨盤内尿管接合部の閉塞.次いで膀胱尿管逆流ですが.巨大尿管.尿管嚢胞.重複腎.多嚢胞性腎異形成.後尿道弁.異所性尿管など.さまざまなものがあります。 また.水腎症は必ずしも先天性であるとは限りません。 外傷や結石.ポリープ.腫瘍.外部からの圧力など.他の疾患が原因で水腎症になることがあります。 このように水腎症はかなり複雑で.子どもたち一人ひとりの評価をしなければならない。
子供が生まれて初めて緊急の治療が必要となる疾患もいくつかありますが.もちろんこれらはまだごくまれなケースです。
1.両腎水腎症で膀胱が満杯になり.排尿困難で尿道閉塞が疑われる場合。
2.大量の水腎症で呼吸抑制や摂食障害を起こしているもの
3.腎不全（単独腎臓水腎症または両側の高度の水腎症）。
4.すぐに重症の尿路感染症が現れる。 管理も穿刺瘻孔とドレナージが基本で.状況が安定してからさらに手術を行います。
残りの大多数の子供たちには.超音波によるフォローアップと観察が必要なだけです。 いつ.どのような状況で手術するかという基準は一つではなく.外科医によって見解が異なる場合があります。 一般に.孤立腎（よく発達した腎臓が1つしかない）.尿路感染症の再発.両側性疾患.腎皮質の菲薄化を伴う水腎症が持続する場合などは.慎重かつ積極的に対応することが重要であると言われています。 個人的には.水腎症の判断は状態だけよりも変化の傾向が重要だと考えていますので.クリニックには1枚の成績表ではなく.すべての期間を持参した方が良いと思います。
中等度から重度の胸水に対しては.医師は多くの付帯検査を指示することがあり.さらに水腎症の検査など.さまざまな組み合わせがある。 なぜなら.さまざまなテストにはそれぞれの強みがあり.完全に代替することはできないからです。
1.第一の選択肢は.安価で非侵襲的であり.繰り返し行うことができる超音波検査で間違いないでしょう。 特に.出産後1～2日で超音波検査を受けるとなると.待ち遠しくてたまらないという親御さんもいらっしゃいます。 産後最初の超音波検査は1週間後.遅くとも3～5日後が目安です。 生後最初の超音波検査が正常であっても.再検査が必要です。
2.膀胱尿道造影.最も重要なのは逆流と尿道閉塞の有無を調べるため
3. 両側の腎臓機能を評価するための核画像.またはECT
4.形態と一般的な機能の両方を見るCTで.短時間の検査です。
5.MR（磁気共鳴画像）検査は.検査に時間がかかり.強い鎮静剤を必要とし.一般に腎機能ではなく形態のみを示すが.X線がないことが利点である。 泌尿器系の下流で問題が起きると上流でも問題が起きるので.全体を把握し.問題を正しく把握する組み合わせが最適な組み合わせとなるのが泌尿器系疾患の特徴の一つです。 レントゲンを気にする親御さんも多いのですが.私のコンセプトは「病気の方が子供にとってダメージが大きいのだから.詰問しても仕方がない」です。
検査に問題がなければ.医師は水腫の背後にある明確な診断を加え.その原因や程度に応じて.より具体的なプランを提示します。 水腎症の治療の目的は.尿を排出することではなく.尿は常に出ているので.手術でできることは尿路の詰まりを解消し.尿が悪化し続けないようにすることだということをはっきりさせておく必要があります。 水腫は一生続く可能性が高いので.経過観察になります。
尿路は尿を作り排泄するところであり.尿そのものが尿路に害を与えることはない。 水腫で尿路に害を与えるのは.高い尿の圧力と感染である。 軽い胸水や中程度の胸水は.通常まだ腎機能に影響を与えません。 重い胸水では.手術をしても腎機能が正常に戻るとは限りません。 胸水が早く.重く.長く現れるほど.腎臓へのダメージは深刻ですが.それでも腎臓全体の機能が正常であれば.その子は普通の生活を送ることができるのです。
病因の管理
1.腎盂尿管接合部の閉塞。 これは最も一般的な病的原因です。 通常.すぐに手術する緊急性はありませんが.観察することは可能です。 ゴールドスタンダードの手術は「解離性腎盂形成術」です。 腎機能が極端に悪化した場合.腎機能10％以下であれば穿刺排液が可能であり.改善が見られれば解離性腎盂形成術を行い.改善が見られない場合は摘出する。
2.膀胱尿管逆流症。 逆流による水腎症や尿管拡張に加え.尿路感染症も併発しやすく.逆流性腎症の腎不全の発症は最も深刻な結果である。 予防的な抗生物質の投与は重要な治療法である。 2歳までに65％の子供が自力で改善できるため.海外では尿管膀胱再移植を検討する前に尿管開口部の治療としてデフラックスを投与（中国ではこの薬剤は入手不可）している
3. 尿管膀胱接合部の閉塞。 また.水腎症や尿管拡張を呈する。 尿管膀胱再移植の必要性。
4.原発性巨大尿管。 また.水腎症や尿管拡張を呈します。 一次性とは.上記2つ（逆流.閉塞）の原因を除き.尿管自体の末端に力がないことを意味します。 腎機能を危険にさらすと.やはり手術を検討する必要があり.従来は尿管クロッピングと再移植が行われていました。
5.尿管嚢胞。 内視鏡で切開し.尿道に大きく突出した嚢胞はできるだけ切除し.逆流がある場合は再移植を行う。
6.後尿道弁。 内視鏡的電気メスの使用に適している。後部尿道弁は膀胱機能に大きな影響を与えるため.早期の治療が必要であり.診断が遅れると長期的に膀胱機能に影響を与える。
7.腎臓尿管の複製。 無症状であれば治療の必要はありません。 尿管に滲出液や異所開存がある場合は手術が必要です。
8.腎臓の異形成。 無症状の場合.治療の必要はありません。 また.尿管に滲出液や異所開存がある場合は手術が必要です。
9.多嚢胞性腎。 経過観察が必要で.小児外科医ができることはほとんどない。
10.馬蹄形腎臓 無症状であれば治療の必要はない。 胸水がある場合は外科的治療が必要である。
11.神経因性膀胱 この病気は.本が書けるほど複雑な病気です。
12.尿石.ポリープ.腫瘍などによる水腎症は.原因に対する治療が必要です。
まとめると
1.水腎症はよくあること.緊張や油断は禁物です。 保存が必要な場合は.手術をしたほうがいい。
2.通常.超音波によるフォローアップが必須である。
3. すべての水腎症には.より具体的な原因があり.それを特定することで治療方針を決定することができる。
4. 軽度の胸水は外科的治療を必要としないことが多いが.中等度や重度の胸水は手術が必要になる可能性が高い。
5.特定の疾患では手術のタイミングが異なる
6.手術は胸水をなくすことではなく.流路を塞がないようにすることであり.悪化させないことが良いことである。