SLEは典型的な自己免疫疾患であり.平たく言えば.患者さんの体内で自己抗体が大量に作られ.その抗体が自分の組織や臓器を守らず.「敵」として攻撃・破壊してしまうことを意味します。 心臓.肝臓.脳.腎臓.肺.血液.皮膚.筋肉.関節など複数の臓器を同時に攻撃する場合と.単一の臓器を攻撃する場合があり.SLEの臨床症状は人により異なり.特に初発時の症状は人によって様々です。 同じ患者さんでも.時期によって自己抗体で攻撃される臓器が異なり.病気の多様性を示しています。 以下に.SLEの多様性・可変性を示すいくつかの例を挙げます。 半月以上前から発熱し.体温が39.3℃と高い16歳の男性患者が.様々な薬が効かず.SLEと診断され来院した。 10日以上の低体温.最高体温38.3℃.2日前から右手第1中手関節の疼痛性腫脹がある18歳女性患者が来院した。 発熱はSLEの最も一般的な症状で.90%を占め.そのうち65%は初発症状です。 高熱が出る場合と.微熱が長く続く場合があります。 2.白血球減少が初発症状：10年以上原因不明の白血球減少が続いていた43歳女性患者が.右ふくらはぎのがん性母斑の疑いの手術後に胸の圧迫感と息切れを伴う高熱を発症し.全身性エリテマトーデスおよびループス肺炎と診断されました。 この患者さんは.実は長い間.白血球減少を主症状とする軽症のループスで.手術によって突然重症のループスへと増悪してしまったのです。 また.白血球減少はエリテマトーデスの代表的な症状の一つであり.50-60%を占めています。 3.血小板減少が初発症状：13歳男性.皮膚に出血斑があり血小板減少症から特発性血小板減少性紫斑病と診断された。2年後.突然てんかん性けいれん.尿蛋白3+を発症し.検査の結果.ついに全身性エリテマトーデス.ループス脳症およびループス腎炎と診断されるに至る。 4.初発症状は白血球.血小板.赤血球の3ラインとも減少：32歳女性.近隣の病院で3ラインとも減少していることがわかり.再生不良性貧血を疑って当院に骨髄検査を受けにきたが.骨髄は正常であることが判明した。 システム処理後.1週間後には3つのシステムとも正常な状態に戻りました。 5.多関節の腫脹と疼痛を初発症状とする24歳女性：海外の病院で半年間関節リウマチと診断され.発熱が何日も続いたが.治療効果は思わしくなかった。 6.初発症状としての顔面・四肢の腫脹：30歳女性.2ヶ月以上前から顔面・四肢の腫脹を訴えて来院.検査の結果.抗核抗体などの抗体陽性.低補体.尿蛋白3+が認められ.頻回の口内炎.日光アレルギーを合併して全身性エリテマトーデスと診断されました。 7.全身倦怠感.不安感.皮膚紅斑.胸部圧迫感や息切れ.胸水や心嚢液が初発症状のループス患者も多いので.ここでは割愛します。 15歳時に皮膚紫斑と血小板減少のため特発性血小板減少性紫斑病と診断され，プレドニンの長期内服で病状が安定した女性患者． 50歳の時.風邪のショックで高熱を伴う咳と黄色い痰が出るようになり.1週間ほど抗生物質を飲んでも効果が現れない。 感染症.急性呼吸窮迫症候群.肺萎縮症候群.ループス腎炎.ネフローゼ症候群.不顕性膵炎など。 この患者さんは.最初に血液の障害が起こり.26年後に皮膚の障害が.9年後に肺.胸膜.膵臓の障害が起こりましたが.すべてSLEが原因でした。 このケースは.SLE患者さんの状態の変化が複雑で多様であり.状態が安定していても.感染や手術.気分転換などのきっかけがあると.急に状態が悪化して命にかかわることもあることを表していると思います。 以上のように.SLEの患者さんの状態は複雑で多様であることが.事例を交えて説明されています。 以上の例は.SLEの多様性・可変性を示すものであり.上記の症状の原因が不明な場合や治療が無効な場合には.SLEの可能性を考慮し.速やかにリウマチ・免疫内科を受診するよう.患者に注意を促すものである。 同時に.SLEの患者さんやそのご家族は.病状を正しく理解し.病状を悪化させる誘因を避け.定期的に病院を受診して検査を受けることで.病状の進行を適時にコントロールすることが必要です。