二次性血球貪食症候群（HPS）は.血球貪食組織球症（HLH）とも呼ばれ.多臓器・多系統の病変と免疫機能障害を伴う進行性の増悪を伴うマクロファージ増殖性疾患で.進行性の経過と高死亡率で知られています。 主な誘因は.ヘルペスウイルスを中心としたウイルス感染（68.8％）です。 発症のメカニズムは.主にTリンパ球やマクロファージの増殖や過剰活性化により.TNF.IL-1.IL-6などの炎症性サイトカインが大量に放出され.全身の多臓器免疫障害を引き起こすことによる。 臨床症状としては.高熱.肝・脾リンパ節腫脹.皮膚・粘膜出血.急激な肝機能低下.中枢神経系機能障害などが現れることがあります。 臨床検査では.血液トリアージの低下.肝酵素の増加.凝固異常.フェリチンの増加.NK細胞活性の低下.可溶性IL-2受容体の増加などがみられることがあります。 診断基準は2004年版を踏襲しており.8項目中5項目を満たす必要がありますが.貪食がないことを強調しても本疾患の診断を除外するものではなく.脾臓やリンパ節生検では骨髄生検よりも貪食が認められる可能性が高くなります。 治療は.高サイトカイン血症のコントロール.Tリンパ球やマクロファージの継続的な活性化の排除.炎症性ストームによる臓器障害の軽減に重点を置き.グルココルチコイド.シクロスポリンA.単球マクロファージ系の阻害とウイルス複製を抑制する治療の要であるエトポシド（VP16）などの薬剤が使用されます。 同時に.きっかけに応じた対症療法も行うことができます。