定義:全身性エリテマトーデス(SLE)は.自己免疫を介した免疫性炎症によって特徴づけられるびまん性結合組織疾患である。
臨床症状:SLEは男性よりも妊娠可能な年齢の女性に多くみられます。
1.全身症状:発熱.倦怠感。
皮膚・粘膜:蝶形紅斑.光線過敏症.脱毛症.手掌・会陰紅斑.円板状紅斑.結節性紅斑.リポフスチン症.網状チアノーゼ.レイノー現象など SLEでは.口腔潰瘍や粘膜びらんがよく見られます。
3.関節・筋肉:左右対称の多関節の痛みと腫れで.通常.骨破壊を起こさない。 筋肉痛や筋力低下が見られ.少数ながら筋酵素プロファイルが上昇することがあります。
4.腎障害:蛋白尿.血尿.尿細管尿.さらには腎不全として現れる。
5.神経障害:中枢神経系では.無菌性髄膜炎.脳血管障害.脱髄症候群.頭痛.運動障害.脊髄症.痙攣.急性精神病.不安.認知障害.気分障害.精神病.末梢神経系では.グリーンバレー症候群.植物神経系障害.単神経症.重症筋無力症.頭部神経障害.神経障害など。 叢状病変.多発性神経障害など。 横紋筋炎はまれです。
6. 血液学的症状:貧血および/または白血球減少および/または血小板減少が一般的である。
肺症状:胸膜炎.胸水.肺実質浸潤.間質性肺疾患.肺高血圧症.肺梗塞.肺萎縮症候群.少数の重症患者の喀血.びまん性出血性肺胞炎(死亡率高し)。
8.心臓症状:心膜炎がしばしばみられ.心嚢液の貯留により症状が現れるが.心タンポナーデはまれである。 SLEは.いぼ状心内膜炎.冠動脈病変.狭心症.心電図上のST-T変化.あるいは急性心筋梗塞を呈することがあります。
9.消化器症状:悪心.嘔吐.腹痛.下痢又は便秘(このうち下痢が多い).蛋白喪失性腸炎を伴うことがあり.低蛋白血症を引き起こすことがある。 また.SLEは急性膵炎を合併することがあります。 肝酵素の増加が一般的で.ごくまれに重篤な肝障害や黄疸が見られることがあります。
10.その他:眼病変は.結膜炎.ぶどう膜炎.眼底変化.視神経障害などである。 SLEは.しばしば外分泌腺の関与を伴う二次的なドライ症候群を伴い.口や目の乾きなどの症状が現れます。
11.免疫異常:抗二本鎖 DNA 抗体を含む抗核抗体陽性.抗 Sm 抗体陽性は診断特異性が高い。 その他.抗リン脂質抗体陽性.低補体血症.直接抗ヒトグロブリンテスト陽性.皮膚ループスバンドテスト陽性.腎免疫蛍光法で複数の免疫グロブリンと補体の沈着を認める場合も診断的価値がある。
診断方法:多臓器病変の証拠に.特異的自己抗体の検査.腎穿刺生検.多臓器病変を引き起こす可能性のある他の疾患の除外を組み合わせれば.診断が確立されます。
治療方法について
1.一般治療
(1) 患者教育:病気を正しく理解する.恐怖心をなくす.定期的な服薬の意義を理解する.病気の活動性の兆候を認識することを学ぶ.治療に協力する.医学的アドバイスを守る.定期的にフォローアップを行う。 長期的なフォローアップの必要性を理解する。 紫外線を過度に浴びないようにし.紫外線防止剤(日焼け止めなど)を使用し.無理な運動をしないようにしましょう。
(2) 高血圧のコントロールや各種感染症の予防に留意するなど.対症療法と予後に影響する諸要因の除去を行う。
2.薬物治療
(1)グルココルチコイド.(2)シクロホスファミド.(3)アザチオプリン.(4)メトトレキサート.(5)シクロスポリン.(6)ミコフェノール酸.(7)ヒドロキシクロロキン.(8)モノクローナル抗体(例:抗CD20抗体.抗CD22抗体.抗CTLA-4抗体.抗BlyS抗体など)などです。
3.その他の治療法:血漿交換.免疫吸着剤など。
予後:不規則なフォローアップ.医療アドバイスの非遵守.標準化されていない治療が重要な死因となる。 近年.SLEの予後は.患者教育の充実や治療法の改善により.以前と比較して大きく改善されています。 定期的な治療により.1年生存率は96%.5年生存率は85%.10年生存率は75%を超えています。 急性期の主な死因は.SLEの重症多臓器障害と感染症.特に重症精神神経性狼瘡と急性ループス腎炎であり.慢性腎不全.薬剤の副作用(特にホルモン剤の長期使用).冠状動脈硬化性心疾患はSLEの遠隔期の主な死因とされている。