SLEは妊娠可能な年齢の女性に発症し.その多くは15歳から45歳の女性で.女性:男性の比率は7〜9%となっています。
SLEの疫学は.米国では10万人あたり14.6〜122人.上海の女性繊維労働者を対象に行った大規模な単発調査では10万人あたり70人.女性では最大で115人の有病率と報告されています。 ほとんどの患者は.1つか2つの系統の病変から始まり.軽度の関節炎.発疹.潜伏性腎炎.血小板減少性紫斑病などを示す閑散とした発症です。不顕性状態あるいは軽度のループスが長く続く患者もいれば.突然軽度から重度のループスに変わる患者.さらに軽度から重度の多系統障害を徐々に起こす患者がおり.中には発症時に複数の系統が関わり.ループス危機を示す患者さえもいます。 SLEの自然経過は.増悪と寛解が交互に繰り返されることが特徴である。 1.全身症状:SLEの患者はしばしば発熱を示し.それはSLEの活動性を示すものかもしれませんが.特に免疫抑制療法中に発熱した場合は.感染症を除外する必要があります。 疲労はSLEの症状としてよく見られるが見落とされやすく.ループス活動の前触れであることが多い。 皮膚・粘膜:鼻筋や両頬骨の蝶形紅斑はSLEに特徴的な変化です。SLEの皮膚病変には光線過敏症.脱毛.手掌・会陰紅斑.円板状紅斑.結節性紅斑.脂肪沈着.網状打撲.レイノー現象があります。SLE発疹にはそう痒は見られず.顕著なそう痒はアレルギーを示唆する。免疫抑制療法後のそう痒性発疹では真菌感染に注意する必要があります。 ホルモン療法や免疫抑制療法を行っているSLEの患者さんでは.原因不明の局所の灼熱性皮膚痛は帯状疱疹の前兆かもしれません。SLEでは口腔内潰瘍や粘膜びらんがよく見られます。 免疫抑制療法や抗菌療法後の口腔内びらんでは.口腔内真菌症に注意する必要がある。 3.関節・筋肉:対称的な多関節の痛みと腫れがしばしば見られますが.通常.骨破壊を起こすことはありません。 無菌性大腿骨壊死は.ホルモン療法中のSLE患者で股関節部に漠然とした違和感を訴える場合に注意が必要です。SLEでは筋肉痛や筋力低下がみられることがあり.少数のケースでは筋酵素プロファイルが増加することがあります。 ホルモン剤を長期間服用している患者さんについては.ホルモン剤によるミオパチーを除外する必要があります。 4.腎障害:ループス腎炎(LN)とも呼ばれる。
LNはSLEの予後に大きく影響し.腎不全はSLEの主要な死因の一つです。 LNのWHO病理学的病期分類は.I型正常.II型繋留性増殖性.III型局所性分節性増殖性.IV型びまん性増殖性.V型膜性.VI型糸球体硬化性となっています。 病理学的病期分類は.予後の予測や治療の指針として積極的な意味を持っています。
予後は通常.I型とII型が良好で.IV型とVI型が悪い。 しかし.LNの病型は転換可能であり.I型とII型はより悪い病型に.IV型とV型はより悪い病型に転換する可能性があるのです。
IV型とV型も免疫抑制療法により予後が良好になることがあります。 また.腎臓の病理検査では.糸球体細胞の増殖性変化.フィブリノイド壊死.核断片化.細胞半月.ヒアルロン酸塞栓.金属リング.炎症細胞浸潤.尿細管間質炎症などがLN活性の指標となり.糸球体硬化.線維半月.尿細管萎縮.間質線維化などは慢性LNの指標となる。 活動性の指標が高い人は腎臓障害の進行が早いが.積極的な治療で元に戻すことができる。慢性指標は腎臓障害の不可逆的な程度を示唆し.薬物治療では慢性指標の上昇を遅らせることはできても.元に戻すことはできない。 5.神経障害:精神神経性狼瘡とも呼ばれる。 軽症の場合は.片頭痛.人格変化.記憶喪失.軽度の認知障害のみで.重症の場合は.脳血管障害.昏睡.持続性てんかんが現れることがあります。 中枢神経系では.無菌性髄膜炎.脳血管障害.脱髄症候群.頭痛.運動障害.脊髄症.発作.急性精神病.不安.認知障害.気分障害.精神障害.末梢神経系では.グリーンバレー症候群.植物性神経系障害.単神経障害.重症筋無力症.脳神経障害.叢状神経障害.多発神経障害などがあります。 の計 19 種類のニューロパチーに分類されます。 これらの症状が1つ以上あり.感染症や投薬などの二次的要因を除外し.画像診断.脳脊髄液検査.脳波検査を組み合わせると.神経精神性狼瘡と診断されます。 びまん性高次皮質機能障害を伴う神経精神性狼瘡は.多くの場合.抗神経細胞抗体.抗リボソームP蛋白(Ribsomal
局所神経徴候を伴う精神神経学的ループスは.さらに抗リン脂質抗体が陽性のものと.全身性血管炎を伴い疾患活動性が顕著なものが多く.ある程度重点的に治療すべきものとに分けられる。 横紋筋炎はSLEでは珍しく.発症したら早期かつ積極的に治療する必要があります。 そうでなければ.取り返しのつかないことになります。 下肢の麻痺や脱力感を呈し.病的な陽性反応を伴う。 脊髄の磁気共鳴画像診断で診断が確定します。