先天性総胆管嚢胞は.小児に比較的多くみられる胆道奇形で.乳児期に約60％の症例に認められます。
男性より女性に多く.約4～5：1で.どの年齢でも発症する可能性があります。
本疾患は先天性の発育異常であり.膵胆道合流異常が原因の一つとして認識されています。
また.胆道上皮の増殖のアンバランス.ウイルス感染.遺伝的要因などの説もあります。 腹痛.腫瘤.黄疸の3つが基本的な症状で.症状は断続的に起こる傾向があります。
(i）腹痛：主に上腹部の中央に起こり.その性質や強さは様々です。
2）しこり：大きな嚢胞は容易に触知できます。
黄疸：胆道出口閉塞による閉塞性黄疸で.軽症例ではみられないこともあります。 胆嚢嚢腫切除術と空腸肝Roux-Y吻合術が現在のところ本疾患の古典的治療法であるが，一部の重症例や嚢胞穿孔を伴う例では，まず外部ドレナージを行い，状態が安定してから嚢胞切除と胆道再建を行うことがある。
膵炎を併発し.嚢胞周囲の炎症が強いお子さんでは.炎症がコントロールできてから根治手術を行う必要があります。
最も先進的な手術法は腹腔鏡下総胆管嚢胞切除術＋総空腸肝管Roux-Y吻合術で.外傷が少なく回復が早い.痛みが少ない.腹壁の瘢痕が少ないなどの利点がある。
この術式は当科でも広く行われており.これまでに30例以上が行われ.満足のいく結果を得ている。