脊髄繋留症候群は.先天性（妊娠初期のウイルス感染.野菜不足.葉酸の重度の欠乏など）と後天性（腰仙髄管手術など）の原因があり.成長・発達の過程で.脊髄よりも髄管の成長が早く.髄管の下端が相対的に次第に高くなります。 様々な神経障害や奇形が生じる可能性があります。 神経障害は.加齢.脊髄の発達.屈伸運動の増加により.徐々に増加する。 脊髄繋留とは.様々な原因で脊髄の下端が脊柱管の端で正常に上昇することが制限され.通常よりも低い位置に留まっている状態です。 脊髄繋留症候群は.神経症状を引き起こす様々な先天性発達異常の主要な病理学的メカニズムの一つであり.一連の臨床症状は脊髄繋留症候群として知られています。
脊髄や脊髄末の様々な先天性異常は.オカルト二分脊椎.脊椎すべり症.脊髄末フィラメント緊張症.腰仙骨内脂肪腫.先天性嚢胞.潜在性毛巣など.脊髄の繋留を引き起こす原因となります。 前述の先天性要因に加え.腰仙部脊髄膨隆部の術後癒着も脊髄の再繋留につながる可能性があります。 一般に.脊髄の繋留は脊髄末端の血行障害を引き起こし.それに伴う神経症状を引き起こすと言われています。
臨床症状
脊髄繋留症候群（spinal cord tethering syndrome）の臨床症状は.二分脊椎と似ており.主に以下のような点が挙げられます。
腰仙の皮膚の変化 :.
腰仙部の皮膚の膨隆または陥没.場合によっては分泌物または感染を伴う；多毛症；膨隆した大きな腫瘤。 これらは.潜行性二分脊椎.潜行性毛巣.脊髄膨隆などの存在を示しており.脊髄繋留を併発している可能性があります。
下肢の運動障害
これらは.歩行異常.下肢の脱力.変形.痛みとして現れ.側弯症を併発することもあります。
下肢の感覚障害
下肢.会陰部.腰部の異常な感覚や痛み。
排尿・排便の機能障害
一般的な症状としては.尿閉.排尿困難.失禁.毎回量が少ない頻尿など；便秘.便秘症.失禁などがあります。
診断と検査】について］
MRIは脊髄繋留症の診断の主な方法であり.脊髄繋留症の存在だけでなく.脂肪腫.脊髄縦隔などの他の併存する病的変化も確認できる。X線は二分脊椎の存在を判定することが可能である。 泌尿器超音波検査やウロダイナミクスは.排尿・排便機能と合わせて行われ.尿路病変の程度や脊髄神経学的な障害を評価します。
写真は皮膚症状を呈した脊髄繋留症候群の症例です
治療】について］
脊髄の繋留は.症状が出た時点ですでに器質的に変化しており.それを正常に戻すことはできず.進行しないように適切に治療するのみです。 脊髄繋留症候群の症状は.神経系の破壊的な損傷の結果である可能性があるが.通常は修復不可能であり.治療は単に損傷が悪化するのを食い止めるだけである。 また.神経系への刺激や不完全なダメージが原因で症状が出る場合もあり.その場合は手術によって症状の軽減と進行の抑制という2つの効果を得ることができます。
したがって.脊髄繋留症候群の外科治療の基本的な目的は.これ以上の進行を防ぐことであり.患者さんによっては.下肢の運動機能や感覚機能.さらには腸や排尿機能を改善できる場合もあります。 排便・排尿機能障害がある場合は.通常.予後不良であり.手術によって排便・排尿機能障害や下肢・足の変形は通常改善しませんが.痛みや不完全な筋力低下が多少改善される場合があります。 下肢や足の変形は.整形外科手術で部分的に改善することができます。 そのため.特に小児の脊髄繋留症候群の患者さんの多くは.脊椎脊髄外科または脳神経外科.泌尿器科.整形外科の組み合わせが必要となります。
腰仙部の皮膚変化や下肢の感覚・運動障害が認められる患者を含め.正常な脊髄繋留症候群の患者には.早期の系統的検査.評価.手術を推奨する。すでに排便・排尿機能障害がある患者には.全身状態や関連検査との関連で手術を選択すべきで.これらの患者のほとんどが手術を受けることができ.また手術を受けるであろう。 手術の目的は.脊髄の下端をほどき.病気のさらなる進行を防ぐことです。 手術後.症状が改善されるお子さんもいらっしゃいます。 痛みの緩和・消失＞感覚・運動機能の回復＞排尿・排便機能の回復＞変形の停止・自己修復の順で改善されます。 早期に発見し.速やかに治療を行えば.完治することも可能です。 逆に.発症が早く.症状が重く.治療が遅れた症例は.比較的予後が悪いとされています。 また.治療効果がない場合や.手術後に再発した場合は.再手術を行うこともあります。
過去に手術を受けた子供の中には.脊柱管内の脊髄病変には手を付けず.大きな腰仙袋（＝膨らんだ脊髄被膜と脂肪腫）だけを切除し.実質的には腰仙部の「美容整形」に等しく.効果がなかったり.悪化させたりしていること.中には.この病気を治療不能と考え.受身で病気の進行を待つ医師さえいることが分かっています。 教訓は悲劇である。
テザーをできるだけ完全に解放し.神経損傷を避け.再癒着やテザーを減らし.術後の創部合併症を防ぐために.患者には最小侵襲の概念で.マイクロサージェリーにこだわり.必要に応じて神経生理学的モニタリングをしながら手術を行う必要があります。
術後はフォローアップを行い.尿路機能障害の管理.下肢の運動や感覚のリハビリテーション.下肢変形の矯正など.最適な指導を行っています。 テザリング手術ばかりに目を向け.これらの機能障害を継続的に管理するための適切な指導を怠ることは.患者さんの不利益になると考えています。
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