脊髄繋留症候群は.先天性(妊娠初期の母体のウイルス感染.野菜摂取不足.重度の葉酸欠乏など)または後天性(腰仙椎管手術など)などの場合がある。成長発育の過程で.脊柱管は脊髄よりも大きな速度で成長するため.脊髄の下端は椎体管の下端に対して徐々に隆起する。脊髄の下端は繋留固定され.虚血性病変の発生により脊髄が緊張し.一連の神経機能障害や奇形が生じる。 脊髄が引っ張られ.虚血性の病理学的変化が起 こり.一連の神経学的機能障害や奇形が生じる。 神経学的損傷は.加齢.脊髄の発育.屈曲の増加に伴い.徐々に悪化する。 脊髄繋留は.脊髄の下端が様々な理由で脊柱管 の末端で拘束され.正常に上昇せず.正常より低い位 置にある状態である。 これは.さまざまな先天性発育異常によって引き起こされる神経症状の根底にある主要な病理学的機序の一つであり.脊髄繋留症候群として知られる一連の臨床症状をもたらす。 病因 潜因性二分脊椎.脊髄膨隆.脊髄終糸緊張.腰仙椎内脂肪腫.先天性嚢胞.後頭部癤洞など.脊髄および脊髄末端のさまざまな先天性発育異常が脊髄の繋留を引き起こす。 前述の先天性要因に加え.腰仙部脊髄膨隆部への術後癒着も脊髄の再繋留につながる。 一般に.脊髄の繋留は脊髄末端への血液循環障害をもたらし.対応する神経症状を引き起こすと考えられている。 臨床症状 脊髄繋留症候群（SCTS）の臨床症状は.二分脊椎のそれと類似しており.以下を含む：腰仙部の皮膚変化：腰仙部の皮膚の膨隆または陥凹で.分泌物または感染を伴うことがある；多毛症；および大きな膨隆した腫瘤。 これらは.潜在性二分脊椎.潜在性毛巣洞.脊髄膨隆などの存在を示すことがあり.脊髄繋留と合併することがある。 下肢の運動障害：下肢の異常歩行.脱力.変形.疼痛などがあり.脊柱側弯症と合併することもある。 下肢の感覚障害：下肢.会陰部.腰部の異常な感覚や痛みによって現れる。 排尿・排便機能障害：尿閉.排尿困難.尿失禁.頻尿.1回の排尿量が通常より少ないなど.便秘.便秘症.失禁などがよくみられる。 診断と検査 磁気共鳴画像法（MRI）は.脊髄繋留の診断の主な方法であり.脊髄繋留の有無を明らかにするだけでなく.脂肪腫.脊髄縦断裂などの他の併存する病的変化を把握することができる。X線レントゲン写真は.二分脊椎の有無を決定することができる。 尿路の超音波検査とウロダイナミクスは.尿路侵襲の程度と脊髄神経障害を評価するために.排尿・排便機能と合わせて行われる。 治療 症状が現れた時点で.脊髄の繋留はすでに器質的 に変化しており.それを正常に戻すことはできな いが.進行し続けないように適切に矯正するこ とだけはできる。 脊髄繋留症候群の症状は.神経系の破壊的損傷によっ て引き起こされることがあるが.通常.修復不可能であ り.治療は単に損傷が悪化しないようにすることで ある。 症状は.神経系への刺激的または不完全な損傷の結 果である場合もあり.その場合.外科的治療は.症状を 軽減し.病気の進行を防ぐという2つの効果をもたらす。 したがって.脊髄繋留症候群の外科的治療の基本 的な目標は.疾患のさらなる進行を防ぐことであ り.その結果.患者によっては下肢の運動・知覚 機能.さらには腸や膀胱の機能が改善するこ とがある。 一般に.排尿・排便機能障害があると予後不良となることが多く.手術によって排尿・排便機能障害や下肢・下肢の変形が改善することは通常ありませんが.痛みや不完全な筋力低下はある程度改善することがあります。 下肢や足の変形は.整形外科手術によって部分的に改善することがある。 したがって.脊髄繋留症候群の多くの患者.特に小児に対しては.脊髄脊椎外科または神経外科.泌尿器科.整形外科の併用が必要である。 腰仙部の皮膚変化や下肢の感覚・運動障害を認める患者を含め.腸や膀胱の機能が正常な患者に対しては.早期かつ体系的な検査.評価.手術を推奨する。すでに腸や膀胱の機能障害を有する患者に対しては.患者の全身状態や関連する検査との関連において手術を選択すべきであるが.これらの患者の大多数は外科的治療が可能であり.また必要となるであろう。 手術の目的は.脊髄下端の繋留を解除し.病気のさらなる進行を防ぐことである。 手術後.症状の改善がみられた子供もいる。 その程度は.痛みの軽減または消失.感覚運動機能の回復.排尿・排便機能の回復.変形の停止.自己矯正などである。 早期に発見され.治療が間に合えば完治します。 逆に.発症年齢が早く.症状が重く.治療が遅れた症例は比較的予後が悪い。 完治しなかったり.手術後に症状が再発したりした場合には.再度手術を受けることもある。 以前に手術を受けたが.脊柱管内の脊髄病変には手をつけず.腰仙部の大きな袋（＝膨隆した脊柱嚢と脂肪腫）だけを摘出し.実際には腰仙部の「美容整形」に等しい手術を行い.効果がなかったり.悪化させたりした子供もおり.中には「この病気は治療できない」と考え.受動的に病気の進展を待つ医師さえいた。 医師の中にも.この病気は治療不可能だと考え.受け身の姿勢で発病を待つ者もおり.痛恨の極みである。 患者を手術する際には.低侵襲手術のコンセプトを実行し.必要に応じて神経生理学的モニタリングとともに.マイクロサージェリーを主張し.可能な限り繋留を完全に解除し.神経損傷を避け.再癒着や繋留を減少させ.術後の創合併症を予防する。 術後患者には.尿路機能障害の予防と治療.下肢の運動・感覚リハビリテーション.下肢変形の矯正などについて.可能な限りの指導を行い.フォローしている。 繋留手術のみに焦点を当て.これらの機能障害の継続的な管理に対する適切な指導を怠ることは.患者にとって有害であると考える。