泌尿器系は.腎臓から始まり.尿道で終わる連続した管状のシステムである。 尿量は.尿路のスムーズな流れや尿路の正常な機能に依存しています。 尿路のいずれかの部分が狭窄または閉塞すると.通常の神経筋機能障害と同様に.最終的には水腎症.拡張.腎実質の菲薄化.腎機能の低下などを引き起こします。 尿路閉塞の原因は様々で.先天性のものと後天性のものがあります。 急性閉塞は短時間で腎臓の機能が完全に失われますが.水腎症はあまり目立ちません。 閉塞が慢性化すると.腎臓の中の液体の量が徐々に増えて.大きな水腎症になることがあります。 水腎症に感染が合併すると.閉塞の解除が間に合わず.感染が治癒しにくくなり.感染が腎臓の破壊を加速させ.腎不全や敗血症腎に至る悪循環を形成します。 水腎症は主に次の3つの病気で起こります。 1.尿管異常:狭窄.弁.結石.嚢胞.異所開口.巨大尿管など。腎臓の尿が膀胱に流れにくく.腎臓に停滞する水腎症の原因疾患としてよく知られています。 2.膀胱尿管逆流症:原発性膀胱尿管逆流症.神経因性膀胱が含まれます。 正常な場合.尿は腎臓から尿管を経由して膀胱に達し.体外に排出されるが.尿逆流は膀胱から尿管.さらには腎臓へと尿が逆流する異常現象である。 膀胱から逆流する尿と同時に腎臓で尿が作られるため.腎臓の尿量が増え.水腎症になるのです。 3 尿道弁や尿道狭窄など.通常男児に見られる尿道の閉塞。 治療:原因の除去を基本に.閉塞を取り除き.腎機能の改善.症状の緩和.感染の除去.腎機能の保護.正常な解剖学的構造の修復を可能な限り行うこと。 しかし.神経因性膀胱の特効薬はありません。 胎児鏡による子宮内手術は.胎児へのダメージが大きいとの報告があるため.両側の病的水腎症が子宮内胎児死亡を引き起こす可能性が高い場合にのみ検討する必要があります。 出生後の水腎症患児に対しては.定期的な経過観察を行い.必要に応じて尿路造影や増強CTスキャン.MRIなどを用いて診断の補助を行う必要があります。 病的閉塞が認められ.水腎症が中等度または重度の場合は.腎機能のさらなる低下を防ぐために.できるだけ早く手術を行う必要があります。 水腎症が軽度で.経過観察期間中に悪化しない場合は.外科的手術の適応はなく.水腎症が軽減または消失するまで定期的に観察する必要があります。