出生前超音波検査の普及と胎児外科手術の発展に伴い.先天性骨盤内尿管接合部滲出症（UPJO）の発生率は.小児泌尿器系の異常として一般的になっています。
よくある症状：よくある症状としては.腹部腫瘤.腹痛.血尿.尿路感染症などがあります。 多くは無症状の水腎症で.検診で発見されることが多い。 出生前超音波診断技術の向上と普及により.水腫は30～50％の症例で出生前に発見されるようになりました。 現在.小児では先天性水腎症がよく見られます。
一般的な検査：超音波検査は水腫のスクリーニング検査として推奨されており.術後検討のための非侵襲的検査である。
Ivuとivpは軽度から中等度の水腎症の診断に有用である。 しかし.小児では腸内ガスが発生するため.良好な結果を得ることは困難である。
MRUは.非放射性・非侵襲性で造影剤注射の必要がない尿路の3次元画像化です。 乳幼児.重度の腎機能障害者.ヨウ素アレルギーの方に適しています。 デメリットとしては.腎機能の評価ができないこと.スキャン時間が長いことなどが挙げられます。
核種ネフログラム（SPECT） 不十分なMRU検査を補完する。 腎臓に到達する単位時間あたりのマーカーを用いて.腎臓の血流や吸収・分泌・排泄機能を推定するものである。
CTUは.高速ボリュームスキャン.静脈内造影剤.コンピュータによる3D再構成を組み合わせたものです。腎実質を含む尿路全体の三次元画像を得ることができる。 高解像度.鮮明で直感的な映像が特徴です。 64層スパイラルCTの登場により.新たな非侵襲的検査法として注目されています。
水腎症のグレーディング
米国小児泌尿器科学会は.4つのグレードに分けられたシンプルで標準化された等級付け方法を確立しています。
グレード1：腎盂の軽度の剥離。
グレード2：骨盤の拡張に加え.1つ以上の蔕の拡張がある。
グレード3：すべての萼片が拡張している。
Grade 4：実質的な菲薄化を伴う蔕の拡張。
治療を行う。
治療の原則 可能であれば閉塞部を除去して患部腎を温存し.腎盂形成術を実施する。
手術のタイミング
(1) 一時的な観察と定期的な見直し 症状を伴わない軽度の水腎症では.手術を控えて厳重に観察し.定期的に見直すこともある。
(2) 早期手術：中等症以上の水腎症や.定期的な検査で水腎症の悪化が認められ.感染症や結石を合併している人は.できるだけ早期に手術することです。
学童期で尿路感染症を伴う腰痛や腹痛を繰り返し.超音波検査や画像診断で軽度の水腎症や上部尿管の拡張が示唆され.尿管炎症性ポリープを伴うことが多い場合は.できるだけ早く手術を行う必要があります。
(3) 新生児水腎症 手術の時期や必要性についてはまだ議論がある。 近年.当科では.出生前に診断された胎児水腎症は生後3日以内に超音波検査を行い.出生後も水腎症が著しいものはさらに検査を行って予後の評価と管理方法を決定するという方法を採っている。
腎盂径が大きい場合.重度の水腎症（グレード3～4）.相対的な腎機能の低下.非常に明らかな症状がある場合は.できるだけ早く手術を行う必要があります。 水腎症がそれほどひどくない場合.通常2～3ヶ月に1回超音波検査を繰り返し.経過観察中に水腎症が悪化しない場合は.外科的手術を急がず.水腎症が縮小または消失するまで継続する必要があります。 現在.当部門の最年少は生後7日目です。
治療法：解離性腎盂形成術が望ましく.PUJO治療の “ゴールドスタンダード “とされています。
開腹手術と腹腔鏡手術
開腹手術：シンプルでわかりやすく.正確な吻合を行い.効果も実証されている。
開腹手術の切開は従来の腰背部切開ですが.切開距離が長いのに対し.当科では現在.低侵襲切開に匹敵する小さな腰背部切開を用いることが多いです。