小児大腿骨頭虚血性壊死症は.小児の大腿骨頭部に局所的に発生する自己治癒力.自己限定性.非全身性の疾患である。 この病気は100年以上前から報告されていますが.それ以来.真の原因は不明なまま.数多くの説があり.治療法もさまざまです。 現在のほとんどの見解では.大腿骨頭への血液循環の改善.骨盤内圧および関節内圧の軽減.大腿骨頭の機械的圧迫の軽減.大腿骨頭の包埋の増加などを提唱しています。 現在の治療法は.大腿骨頭変形症や変形性股関節症の発症を阻止・遅延させ.股関節の機能を回復・維持させることを目的としています。 本稿では.perthes diseaseに対する大腿骨近位部骨切り術の原理.適応症.治療の現状について概説する。 済南軍区総合病院整形外科 傅志后
1 手術の原理とその適応。
1.1 手術の原理
パーテス病の治療にはさまざまな外科的アプローチがありますが.基本は同じです。 主な目的は.骨切りによって大腿骨頭の寛骨臼への包含を高め.大腿骨頭の体重負荷点を変更し.骨盤内圧を軽減することであり.整形能力のある大腿骨頭骨端を完全に寛骨臼に入れ.大腿骨頭と寛骨の「同心円」関係を回復し.寛骨を利用して大腿骨頭を生体整形して正常または正常に近い形にすることである。 寛骨臼は.正常または正常に近い大腿骨頭部を形成することができます。 また.必要に応じて過剰なステム角や大腿骨頚部の前傾角を修正することも可能です。 内旋は.臼蓋の大腿骨頭への収容力を高め.大腿骨頭の最適な生着と患側股関節の可動性向上を可能にします。同時に.内旋は腸腰筋.股関節外転筋.内転筋.大腿直筋を緩め.ヘッドソケットへの圧力を軽減します。内旋後.大腿骨頭の中心と外転筋との距離が伸び.レバーアームは長くなり筋緊張も減少し.大腿骨頭への負荷も軽減されます。
1.2 手術の適応
ペルテス病には標準的な手術適応がありませんが.現在では.Herringの側柱型.年齢.大腿骨頭危機の有無に基づいて治療方針を決定することが認められています。 保存的治療または外科的治療が適応となります。 より多くの研究により.6-9歳の小児は通常予後が不確かであると考えられているが.通常包括的な手術が有効であることが示されている[36,37,38,39]。2004年のHerringらによる多施設研究の結果.8歳以上のHerring B, B/C 型患者では保存療法より手術が優れているが.異なる見解もある.Pablo Castanedaら[28]は.8歳以上のHerring B患者を対象とした追跡調査において.大腿骨内反骨切り術を行ったがHerring B患者の症例数は少なく.手術と保存療法の結果に有意差はないことを示した。 現在.8歳以上の小児では寛骨臼と大腿骨頭の生体可塑性能力が徐々に失われていることが研究で明らかになっており.より重度の大腿骨頭壊死を有する8歳以上の小児では.Herring BおよびB/Cの手術が依然として推奨されています。 まとめると.Herring B/C.C型は発症年齢に関わらず.Herring Bは6歳以上で外科的治療.6歳未満のHerring B型は経過観察が必要である。 今回の研究では.様々な包埋術の結果に有意差は見られなかったため.上記の手術適応は大腿骨近位部内側骨切り術にも適用される。 ほとんどの研究で.発症年齢にかかわらず.ヘリングC患者において手術の有無にかかわらず予後不良であることが判明しているが［33,28］.それでも手術が推奨される。
2 大腿骨近位部内反骨切り術の治療の現況
大腿骨近位部骨切り術は.Perthes病の小児によく用いられる包埋法である。 大腿骨近位部骨切り術にはいくつかの方法と固定装置が使用されており［1,4-10,17］.長期間の実践により大腿骨近位部骨切り術が有効な治療法であることが証明されています。 ペルテス病の治療では.治療技術の進歩に伴い.新たな低侵襲技術が用いられています。
回転骨切り術は.内反骨切り術の中でも最も一般的なもので.必要に応じて対応する回転骨切り術を行うことができます。 骨切りと固定の方法によって.いくつかの異なる手順があります。 Deng Xiaobo [15] は.CatterallのステージIIIおよびIVのPerthes病患者28人を.転子下内旋および内旋骨切り術で治療し.全体の優秀率97.1％と満足のいく結果を得ました。 Guo Limin [31]らは.108例（123関節）.すべて5歳から12歳で.II期36関節.III期48関節.IV期39関節に対して.転子下内旋骨切り術を施行した。 海外の著者の大半 [3, 5, 10, 11, 33] も.転子下骨切り術は良好な結果をもたらすと結論づけている。 しかし.pabloらの研究[2]では.側柱亜型BおよびCの患者を対象に.大腿骨近位部骨切り術を行った患者と保存的治療を行った患者の間に有意差は認められなかったとされています。 Hercegら[34]やThanら[35]も大腿骨上端の内旋骨切りを用いて良好な結果を得ています。
大腿骨が回旋しているか内転しているかによって.転子間骨切り術にはいくつかの種類があり.具体的な術式は同様です。 Perthes病に対する回旋内旋・内転骨切り術は.簡単な手術で傷害も少なく.満足のいく結果が得られる。 Yangら[27]は.38人のPerthes病患児に回旋間反転骨切り術を施したことを報告した。 Noonanら[12]はこの方法でPerthes病患者17人を治療し.Stulberg Iが3関節.Stulberg IIが3関節.Stulberg IVが4関節であった。 平均10年の追跡調査の後.7つの股関節がMose ringに従って優秀であると評価された。 年長児では術後の経過があまり良くなかった。 Hoikkaら[15]は.この方法で治療した112人の小児を追跡調査し.転子間回転骨切り術の最適年齢は7.4歳.次いで8.3歳.9.5歳以上は結果が悪くなると結論付けている。 9.5歳は効果が薄い。
Harry Kimらの研究[18]では.①骨格成熟時の術後頚椎茎角はStulbergスコアと有意な相関がない.②ロジスティック回帰分析により.Perthes病患児には外側転子間回転骨切り術がより有効であることが示された。Harry Kimらの研究[18]によると.（i）骨格成熟時の術後ネックステム角度はStulbergスコア結果と有意に関連しない.（ii）ロジスティック回帰分析により.側柱タイプBの患者においてネックステム角度が大きいことはStulbergスコアグレードIおよびII結果の達成と有意に関連するが.タイプB/CおよびCでは有意な関連は見られなかった.（iii）大腿近位転子術のネックステム角度は大きくても大腿骨頭を保護しやすいわけではない.（iv）パーテーゼ病の早期段階で大腿近位骨切りは10°から10°で施行すると良いとされている.ことが示されている。 perthes病の初期段階における大腿骨近位部骨切り術では.10°～15°の内旋が推奨されています。 Herringら[33]は.プロスペクティブスタディにおいて.ネックステム角度は110°～115°が適切であることを示唆した。 倒立角が大きいと大腿骨頭の寛骨臼適合性が向上しますが.特に形が崩れやすい10歳以上の子どもでは両下肢の不自由さを悪化させることがあります。 Hitesh Shahら［10］は.偏平大腿骨頭と不整大腿骨頭はATD値が正常以下の患者に多く.ATD値が正常または以上の患者では少ないと示しています。 トレンデレンブルグ病が陰性の患者では.通常.頚椎茎角が大きくなります。 反転骨切りは.反転させすぎてはいけないということがわかります。
ペルテス病の治療では.より少ない外傷で.より包括的な結果を得ることができるようにすることが一般的になってきています。 2009年にYoshiteruら[1]によって新しい回転間反転骨切り術が報告された。Multiport guideを用いた経皮的開腹による回転間楔状反転骨切り術である。 この経皮的手法は.現在のペルテス病の外科治療と比較して.小切開.軟部組織の保護.固定時間の短縮.二次切開の回避.外傷の少なさ.出血の少なさなどの利点を持っています。 伊藤博文ら[22]は.Perthes病.大腿骨転子すべりのための大腿骨近位部骨切り術に片側外固定装置を広く使用し.満足のいく結果を得ている。 切開部からのハーフピン留置の感染率は約2％.平均固定期間は12週間である。 Yoshiteruら[1]は.経皮的開腹による転子間骨切り術で.平均手術時間96.5分.平均術中出血量約15ml.平均固定期間51.5日.留置したハーフピンからの感染症発生はなかったと報告した。 この方法の利点は.骨分裂による固定不安定性を回避できること.骨切り周辺の軟部組織を最大限に保護し.新しい骨の生成に適した生物学的環境を作り出すこと.成長期の骨板を傷つけずにハーフネイルのごく近傍にポーラスガイドによる経皮的ローター間骨切りを容易に実現できること.などが挙げられます。
大腿骨近位部骨切り術は過去半世紀にわたって開発され.広く受け入れられていますが.一時的な四肢の短縮.成長に伴う上大腿骨の過度の反転と頸幹角の減少.骨端板の損傷と組み合わせた場合の永久的四肢短縮.一時的または永久的に大殿筋が弱くなるなどのデメリットが残っています。 現在では.大腿骨近位部骨切り術と骨盤骨切り術の間に.患肢の短縮という点での有意差はないとの研究結果が出ています。 Hitesh Shahら[10]は.open subrochanteric osteotomy with rotor epiphyseal fixationを受けた患者の研究において.ローター骨端部固定が大転子の過成長とTrendelenburg病の発生を抑えるのに有効であることを示しました。 また.この研究の結果.開放性内旋骨切り術の患肢長への影響は小さく.平均約0.44cm（SD 0.68cm）の短縮が認められました。 小児のパーテス病に対する大腿骨近位部転位骨切り術には様々な治療法があり.報告されている優秀率も様々ですが.どの治療法が優れているかは比較することができないのが現状です。 これらの処置の有効性を評価する標準的な方法はなく.使用される基準は各社で異なります。 様々な手順の有効性の比較を容易にするために.国際的に認められた結果の評価システムを開発する必要があります。
3 ペルテス病における予後因子。
Wiigら[29]が報告したPerthes病患者368名を5年間追跡し.理学療法.外転装具.大腿骨近位部内反骨切り術を行った前向き研究では.1）最も強い予後因子として大腿骨頭への関与が挙げられた。 (i)最も強い予後予測因子は.罹患した大腿骨頭が50％以上かどうかで.診断時の年齢と側柱病期がそれに続いた。(ii)6歳以上と判断され大腿骨頭が50％以上侵されている場合.近位反転骨切りが他の方法よりも良い結果となる。(iii) 物理療法グループと外転者グループの間には有意差がなかった。(iv) 6歳以上の患者ではいかなる治療も有意差がないことも判明した。 著者らは.大腿骨頭部に50％以上の病変がある6歳以上の患者には.外転装具をやめるべきであると提案している。 他の研究 [28, 33] でも.患者の性別と予後の相関に加え.診断時年齢や側柱型と疾患の予後との有意な相関が支持されている。 多施設共同前向き研究の結果.(i)8歳以上で診断された側柱亜型BおよびB/Cの患者さんは.保存療法よりも良好な予後であった.(ii)8歳以下で診断された側柱Bの患者さんは手術をしてもしなくても満足な結果だった.(iii)年齢にかかわらず側柱Cの患者さんは手術をしてもしなくても悪い予後だった.という結果が得られました。 有病率は女性より男性の方が高いが.日本の多施設共同研究により.女性患者の予後は男性の1.5倍悪いことが示された[30]。
4 展望
大腿骨近位部逆転骨切り術は.現在では広く認知され.長年にわたり有効な治療法となっていますが.小児における大腿骨頭無菌性壊死の進行を完全に止めることはできません。 パーテス病の病因はまだ解明されておらず.骨盤内圧の上昇や大腿骨頭の静脈還流障害などが重要な要因であるため.一度の内反骨切りで病気の進行が完全に止まるわけではありませんが.ある程度は正常です。 herringら [33] によると.8歳以上で診断された患者の62％が大腿骨内反骨切り術後に良好な転帰を示し.股関節可動域訓練のみを行った患者の30％がより良好な転帰を示したという。 したがって.大腿骨近位部内旋骨切り術が有効であった患者は32％に過ぎない。 Wiigらの研究 [29] では.8歳以上で診断され.大腿骨近位部内側骨切り術を受けた患者の43％が良い結果を得ており.理学療法を受けた患者の33％も良い結果を得ています。 そのため.大腿骨近位部骨切り術が有効であった患者はわずか10％であった。 しかし.全体としては.大腿骨近位部骨切り術が有効であることに変わりはありません。 いくつかの生物学的研究によると.内骨切り術だけでは.パーテス病患者の大腿骨頭の治癒率は変わらないようである [13, 14] 。 Harry KMら [18] は.内骨切り術の作用機序は.股関節バイオメカニズムの変化.血流増加.強制安静.手術による活動低下などの複合要因にある可能性を指摘している。 それでも.パーテス病の真の原因が特定され.その原因に対する確実な治療法が確立されるまでは.大腿骨近位部骨切り術は賢明な選択肢であることに変わりはありません。 生活水準が上がれば.医療に対する需要も上がります。 近い将来.パーテス病の治療には.経皮的開創による転子間骨切り術などの低侵襲な技術が広く用いられるようになると思われます。
Perthes病に対するマルチドリリングガイドを用いた経皮的開創楔状骨切り術：2症例に関する技術的考察 Journal of Pediatric Orthopaedics B 2009, 18:242C247.
2 P. Castaneda, R. Haynes, J. Mijares. 側柱型BおよびC型Legg-Calve-Perthes病患者に対するバルサ生成型骨切り術とその治療法 J Child Orthop, 2008, 2:373C379
3 Yiftah Beer, Yossi Smorgick, Amir Oron. Legg-Calve-Perthes Disease における大腿骨近位部骨切り術の長期成績。 J Pediatr Orthop 2008;28:819. -824.
4 Axer A. Perthes病の治療における転子下骨切り術：予備的報告 J Bone Joint Surg Br 1965, 47:489C499.
5 B. Joseph, G. Srinivas, R. Thomas. 南インドにおける遅発性ペルテス病の管理。 J Bone Joint Surg [Br] 1996,78-B:625-30.
6 Beauchesne R, Miller F, Moseley C. AO固定角度ブレードプレートを用いた大腿骨近位部骨切り術 J Pediatr Orthop 1992,12:735C740.
7 Grant AD, Lehman WB, Strongwater AM, Atar D. Cannulated blade plate for proximal femoral varus osteotomy. Clin Orthop Relat Res 1990,259:111C113.
8 Laurent LE, Poussa M. Perthes病の治療における転子間静脈瘤骨切り術 Clin Orthop Relat Res 1980, 150:73C77.
9 Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of Legg-CalvÈ-Perthes disease. J Bone Joint Surg [Am] 1981;63-A:1095-108.
10 Hitesh Shah, MS Orth, * Nandi D. Siddesh, Effect of Prophylactic Trochanteric Epiphyseodesis in Older Children With Perthes’ Disease（年長のペルテス病患者における予防的転子部形成術の効果）. 小児整形外科 2009,29:889C895
11 Raghav Saini, Tarun Goyal, Mandeep Singh Dhillon, Perthes disease における varus derotation closed wedge osteotomy の成績 Acta Orthop.Belg. , 334-339
12 Noonan, Kenneth JP, Charles T. Perthes 病の 9 歳以上の小児における大腿骨瘤骨切り術の結果。Orhtopaedics,2001,2:198-204.
クランシーM.スチールHH。レッグ-カルベ-ペルテス病に対する不完全な転子間骨切り術の効果。
Kendig RJ, Evans GA. Biologic osteotomy in Perthes disease. J Pediatr Orthop.
15 Hoikka V, Lindholm TS, Poussa M, Legg-Calve-Perthes diseaseにおける転子間骨切り術：L12関節の報告。 Pediatr Orthop, 1986, 6:600-. 604.
16 Deng S.B..III型・IV型小児大腿骨頭虚血性壊死に対する転子下内旋・内旋骨切り術.中国医師雑誌.2003.5巻.7号.p：928-929。
17 McElwain JP, Regan BF, Dowling F, Fogarty E. Derotation Varus osteotomy in Perthes’ disease. J Pediatr Orthop 1985,5:195C198.
18 Harry K.W. Kim, Ana Munhoz da Cunha, Richard Browne, Hui Taek Kim. 大腿骨近位部骨切り術で大腿骨頭を温存するにはどの程度の瘤が最適か？レッグカルブ・パーテス病における大腿骨頭温存のための大腿骨近位部骨切り術はどの程度の瘤が最適か J Bone Joint Surg Am. 2011,93:341-7
19 安井直樹，中瀬敏明，川端浩之，柴田敏明，Helland P，越智敏雄 四肢伸長・変形に対する経皮的マルチドリル骨切り術の一手法 JOrthopSci 2000, 5:104C107.
20 Colyer RA. 重症大腿骨転子部すべり症に対する複式大腿骨転子部骨切り術後の圧迫外固定術 J Bone Joint. Surg Am 1980, 62:557C560.
21 Handelsman JE, Weinberg J, Razi A, Mulley DA. 小児神経筋集団の大腿骨近位部骨切り術におけるAO外固定術の役割。J Pediatr Orthop B 2004,13:303C307.
22 伊藤裕之.南篤史.鈴木健一.松野剛久：大腿骨近位部骨切り術に対する三次元補正型体外固定装置 J Pediatr Orthop 2001; 21:652C656.
23 Sabharwal S, Mittal R, Cox G. 発達性大転子に対する経皮的三面体大腿骨切り矯正術：新しい手技 J Pediatr Orthop 2005. J Pediatr Orthop 2005 ; 25:28C33.
24 Sabharwal S, Mittal R, Zhao C. 重症大腿骨転子すべりを有する青年の変形矯正のための経皮的骨切り術。Pediatr Orthop B 2006, 15:396C403.
25 Williams P, Stewart C, Dawson T, Roberts A. A comparison of biomechanical effects of opening and closing wedge varus osteotomies in Perthes. J Pediatr Orthop B 2002,11:229C235.
26 北小路敏彦，服部敏明，岩田博之 Legg-Calve-Perthes 病における大腿骨瘤骨切り術：後遺症予防のための手術時のポイント J Pediatr. Orthop 1999, 19:76C81.
27 Yang Y, Guo WT, Li WQ et al. Perthes disease に対する回旋間反転・内転位骨切り術の長期成績。 中国整形外科学会誌2002.Vol.22.No.4.2002年4月号.p:202-205
28 Pablo Castaneda , Richard Haynes,Jorge Mijares. 側柱型BおよびC Legg-Calve-Perthes 病患者に対する Varus-producing osteotomy. 骨格成熟まで経過したB型およびC型Legg-Calve-Perthes病患者に対するバルサ生成型骨切り術 J Child Orthop (2008) 2:373C379.
29 O. Wiig, T. Terjesen, S. Svenningsen. Perthes 病の予後因子と治療成績 5 年間の患者 368 名のプロスペクティブスタディ J Bone Joint Surg [Br] 2008;90-B:1364-71.
30 金旭哲.廣島和夫.今枝俊彦：日本におけるレッグ・カルヴェ・ペルテス病の多施設共同研究.J Orthop Sci,2006, 11:333C341.
31 Guo LM, Zhao G, Wang JG. 昆明医科大学雑誌.剣状突起下骨切り術で治療したLegg-Calve-Perthes病108例の分析.2006.( 3 ): 91-93.
32 傅奇珍,徐錦仙. 小児における大腿骨頭虚血性壊死症に対する有効性の比較[J ] . 中国整形外科学会誌,1997,17:40.
33 Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. 第Ⅱ部：治療が転帰に及ぼす影響に関する前向き多施設共同研究。J Bone Joint Surg 2004; Am 86:2121C2134
34 Herceg MB ,Cut right MT ,Weiner DS. Legg-Calve-Perthes病治療のための大腿骨上部瘤骨切り術後の大腿骨近位部のリモデリング。Pediatr Orthop ,2004 ,24 :654.
35 Than P , Halmai V ,Shaikh S ,et a1. Legg-Calve-Perthes病に対する大腿骨瘤離断術の長期成績：26年間のフォローアップ。整形外科,2003 ;26 :487.
36. Perthes病の保存的治療と外科的治療を比較したペア研究．J Bone Joint Surg 2004 ; 86-B : 1176-1181.
37. Pietrzak S, Napiontek M, Kraiz S. Perthes 病の経過とその結果に対する治療法の効果について。保存的治療と外科的治療の比較。Ortop Traumatol Rehabil 2004; 6: 751-757.
38. Poussa M.Yrjönen T.Hoikka V.保存療法後の予後。
ペルテス病の内服・手術療法。クリン
Orthop 1993; 297 : 82-86.
39. Legg-Calvé-Perthes 病における大腿骨転子部骨切り術の長期成績：26 年間の追跡調査。 Orthopedics 2003;26 : 487-491.