SLE患者におけるグルココルチコイドの使用をさらに標準化し.より多くの患者に恩恵をもたらすために.CSTAR専門家グループは.SLEに対するグルココルチコイド療法に関する専門家コンセンサスを作成しました。 1.SLEに対するグルココルチコイド療法の基本原則：（1）SLEの重症度と活動性を評価し.個人別の治療計画を立てる。（2）グルココルチコイドの使用に相対的禁忌があるかどうかを評価し.相対的禁忌のある患者については.その状態に応じてグルココルチコイド使用の必要性を厳密に判断する。（3）緩解導入と長期維持療法では.適切な開始用量とそれに続く適切な継続量を使用することが適当である。 (4) 肝障害のある患者には.プレドニゾロン又はメチルプレドニゾロンを推奨する。 (5) 治療中は.有効性と臓器機能を観察する。 (6) グルココルチコイド適用中に起こりうる合併症をモニターし.適時に治療計画を調整する。 (2) SLE治療におけるグルココルチコイドの用法：①グルココルチコイドの用法には.全身投与（静脈内投与.経口投与）と局所投与（皮膚局所投与.関節腔注射.眼内注射など）がある②疾患に応じて.朝.隔日.毎日に分けて投与することが可能である。 (3) 副腎皮質ステロイドは.維持療法として少量：プレドニン7,5mg/d以下（メチルプレドニゾロン6mg/d以下）.中量：プレドニン7,5mg/d-30mg/d（メチルプレドニゾロン6mg/d-24mg）.高用量の4用量範囲に分類されます。 活動性の高い患者にはプレドニゾン30mg/d-100mg/d（メチルプレドニゾロン24mg/d-80mg）.ショック療法：重症患者にはメチルプレドニゾロン500-1000mg/dを3日間点滴静注。 3.SLEの重症度とループス危機の定義 (1) 軽症SLE：診断が明確で.重要な標的臓器（腎臓.血液系.料金.心臓.消化器系.中枢神経系など）に病変がないSLEを指します。 (2) 中等度から重度のSLE：重要な臓器が侵され.その機能に影響があるものを指します。 腎障害：糸球体腎炎.急性進行性糸球体腎炎.ネフローゼ症候群.血液障害：溶血性貧血.顆粒球減少症.血小板減少症.血栓性血小板減少性紫斑病.神経障害：痙攣.意識障害.昏睡.卒中.横紋筋炎.単神経炎又は多神経炎.精神症状.脱髄症候群.消化器障害：腸閉塞.腸間膜障害 血管炎.急性膵炎.呼吸器系病変：肺胞出血.肺高血圧症.肺炎.間質性線維症など.循環器系病変：心膜タンポナーデ.心筋炎など.その他：皮膚血管炎.重度の皮膚病変.筋炎など。 (3) 危険なループスの定義：生命を脅かす急性の重症SLEを危険なループスと呼び.主な臨床症状は.急性糸球体腎炎.重症中枢神経障害.重症溶血性貧血.重症血小板減少性紫斑病.重症顆粒球減少.重症心疾患.重症ループス肺炎や肺胞出血.重症ループス肝炎.重症血管炎などです。 4.軽いSLEの治療 （1）軽いSLEの治療ではグルココルチコイドは治療薬の第一選択ではない（2）非ステロイド性抗炎症薬.抗マラリア薬などの適用を考慮し.治療効果がない場合はグルココルチコイドを考慮する（3）皮膚粘膜病変の治療ではグルココルチコイドは短期間使用できるが.強いホルモン外用薬の顔への使用はできるだけ避ける.使用したとしても1週間までである（4）グルココンチコイドは.皮膚粘膜病変の治療では使用しない。 (4）ホルモン剤（プレドニゾン＜10mg/dまたはメチルプレドニゾロン＜8mg/d）は状態をコントロールしやすく.通常.副作用が少ないです。 5.中等度活動性SLEの治療 （1）中等度活動性SLEの治療は.一般に寛解導入療法と維持療法に分けられ.グルココルチコイドと免疫抑制療法の併用が推奨されます。 (2) 寛解導入療法：グルココルチコイドの投与量は.通常プレドニゾンとして0,5-1mg/kg/日を朝服用し.持続する高熱などの急性活動を抑える必要がある場合は分割服用する。 寛解導入療法を4～8週間行った後.プレドニゾン0.5mg/kg/dまで2週間ごとに10%ずつゆっくり減量することができます。 減量中.病状が不安定な場合は.元の投与量を一時的に維持するか.免疫抑制剤を追加投与することがあります。 6.重いSLEの治療 (1)重いSLEの治療では.特に個々の患者に合わせた治療法が重要であり.他の免疫抑制剤の併用が必要です。 寛解導入：副腎皮質ステロイドの投与は.通常.標準量のプレドニゾン1mg/kg/d（メチルプレドニゾロン0，8mg/kg/d）を明け方に投与するか.メチルプレドニゾロン500-1000mgを3日間連続静注でショック療法（Ⅲ/Ⅳ型ループス腎炎）を行います。 維持療法：安定化後2週間又は治療開始後8週間以内に.プレドニゾン0.5mg/kg/日まで1-2週間毎に10%の割合で徐々に減量し.その後は状態に応じて減量の速度を緩やかにすることができる。 7.ループス危機の治療 （1）ループス危機には.通常.危機を克服するために高用量メチルプレドニゾロン衝撃療法が必要である （2）高用量メチルプレドニゾロン衝撃療法とは：メチルプレドニゾロン500-1000mgを1日1回.5％ブドウ糖100-250mlを加えて1-2時間かけてゆっくりと静脈内投与し.3日間連続して治療コースとして適用される。 ループス危機がまだコントロールされていない場合.再ショック治療は.状態に応じて再ショック後5〜30日後に実行可能である；（3）再ショック後に経口プレドニゾン0，5〜1mg／kg／d（メチルプレドニゾロン0，4〜0，8mg／kg／d）を約4〜8週間のコースで投与すべきである；状態がコントロールされてからは.グルココルチコの長期使用による深刻な副作用を避けるために.疾患コントロールの最低量に到達するまで徐々に減少することでよい；。 (4）横紋筋炎を含む重症精神神経性狼瘡では.中枢性感染が除外されれば.デキサメタゾン10mgやメトトレキサート10mgの髄腔内投与が可能（髄腔内投与は週1回.3-5回が推奨）。 コルチコステロイドを使用し.他の免疫抑制剤と併用して使用する。 ホルモン剤の副作用は.大量ショック療法の前.中.後に注意深く観察すること（感染症.消化管出血.糖尿病.大腿骨頭壊死等の合併症の有無を注意深く観察すること）。 8.SLE患者における妊娠の禁忌 （1）過去6ヶ月以内に活動性ループス腎炎などの重度のループスフレイル.（2）治療にもかかわらず重度の子癇前症またはHELLP症候群.（3）重度の肺高血圧（予想肺動脈収縮圧値50mmHg以上または症状の発現）.（4）重度の拘束性肺疾患（努力性スパイロメトリ<1l< span=""）です。 ">）.（5）慢性腎不全（クレアチニン値＞247,8mmol/L）である。 9.妊娠中の患者への使用 （1）妊娠前.重大な臓器障害がなく.1年以上安定しており.細胞障害性免疫抑制剤を6ヶ月間中止し.プレドニゾン＜10mg/d＞のみでホルモンを維持する場合.妊娠に影響しないこと。 (2) 妊娠中は副腎皮質ホルモンを慎重に使用し.最低有効量.できればプレドニゾン<20mg/d（メチルプレドニゾロン<16mg/d）を適用すること.重症の活動性があれば生命を脅かす場合は直ちに妊娠を中止すること.状態を評価し妊娠継続可能ならホルモン量を適宜増やし（プレドニゾン<30mg/d.メチルプレドニゾロン<24mg/d）プレドニゾンが推奨されること。 プレドニゾン.プレドニゾロン.メチルプレドニゾロン.デキサメタゾン.ベタメタゾンは推奨されない；妊娠第3期のホルモン剤の使用は胎児の唇口蓋裂のリスクを高めることがあるので.妊娠第3期に中～高用量でホルモン剤を使用することは推奨されない；長期のコルチコステロイドで治療を受けている患者の陣痛時には緊急用量を使用するべきである；再発時にはメチルプレドニゾロンの静注ショックが考えられる；第2期では胎児の肺成熟を促すためにデキサメタゾンが使用できる場合がある。 デキサメタゾン 10.授乳中の患者への使用 （1）授乳中は.メチルプレドニゾロンは1日16～24mgで比較的安全です。 授乳の4時間以上前にグルココルチコイドを服用することが推奨されています。 泌乳期間終了までビタミンDとカルシウムを補給する。 (2) 胎児・新生児ループス症候群における先天性心ブロックの管理：新生児ループス症候群の心臓症状で最も多いのは先天性伝導ブロックで.罹患率と死亡率が高い傾向がある。 フッ素系ホルモン（デキサメタゾン.ベタメタゾン）は.先天性心ブロックの胎児に移植投与すると.生存率を向上させることができます。 抗リン脂質抗体による流産の防止：抗リン脂質抗体はSLE患者の約1/4-1/2に存在し.抗リン脂質抗体の影響を受けるSLE患者の妊娠では流産のリスクが高まることが主な問題です。 抗凝固療法が主な予防手段であり.グルココルチコイドとアスピリンの併用で流産のリスクは減少しますが.母体合併症の発生率は高くなります。 11.グルココルチコイドの副作用 （1）SLEのホルモン療法は長期にわたるので.視床下部-下垂体-副腎軸の保護に注意が必要です。 デキサメタゾンなどHPA軸に強く作用する長時間作用型.超長時間作用型のホルモンは避けた方がよいとされています。 (2) グルココルチコイドの長期・大量・不規則な使用は.感染症を誘発・悪化させ.骨粗鬆症や大腿骨頭無菌性壊死.消化性潰瘍.神経精神障害.高血圧.糖尿病.高脂血症.ナトリウム貯留.低カラ血.緑内障.クッシング症候群.その他多くの有害事象をもたらし.ひどい場合は患者の死亡に至ることさえあります (3) ホルモンの適用による副作用はその用量と投与期間に関連していること。 (3)ホルモン剤の副作用は.投与量や投与期間と関係があり.有効性と安全性を確保し.SLE治療の生存率や予後を改善するために.定期的にモニターし評価する必要があります。(上記コンテンツは中国リウマチパブリックフォーラムが独自に制作したものです）