全身性エリテマトーデスの根拠となる基準は何ですか?

  SLE:全身あるいは臓器の多発性病変と血清中の複数の自己抗体の存在を特徴とする原因不明の自己免疫疾患で.発症年齢のピークは15-45歳.女性は男性の9-13倍と言われています。
  SLEの皮膚・粘膜症状は多彩で.大きくは特異的なものと非特異的なものの2つに分類されます。
  (i) アトピー性:翼状紅斑(35%).亜急性皮膚エリテマトーデス(10%).円板状紅斑(20-30%)および新生児ループス。
  非特異的:光線過敏症(16-58%).脱毛症(30%).口腔内潰瘍(20%).皮膚血管炎(10-50%).レイノー現象(30-40%).じんましん(10%).まれにループスリップフスチン症または深在性ループス(2%).斑点状エリテマトーデス(0.2%)などがあります。
  SLEの診断基準:1982年に改訂されたACRのSLEの診断基準を参照。
  基準
  1 頬骨紅斑 頬部に平坦または隆起した固定性の紅斑で.鼻唇溝は侵されないことが多い。
  2 円板状紅斑 角質性の鱗屑と毛包栓に覆われた隆起した紅斑で.古い病変では萎縮性皮膚瘢痕を伴うことがある。
  3 光線過敏症 日焼けによる皮膚の炎症
  4 口腔内潰瘍 口腔内または上咽頭の無痛性潰瘍。
  5 関節炎 2つ以上の末梢の関節を含み.関節の腫脹.疼痛または滲出を特徴とする非びらん性関節炎。
  胸膜炎:胸痛.胸膜ササラ音.胸水 ②心膜炎:心電図異常.心膜ササラ音.心嚢液が出る。
  7 腎臓病変 ①蛋白尿0.5g/dl以上または+++以上 ②細胞性尿細管症:赤血球.ヘモグロビン.粒状尿細管症.混合尿細管症の可能性がある。
  8 神経系異常 ①痙攣:非薬物性または尿毒症.ケトアシドーシス.電解質異常等の代謝性疾患 ②精神病:非薬物性または尿毒症.ケトアシドーシス.電解質異常等の代謝性疾患
  9 血液学的異常 ①網状赤血球を伴う溶血性貧血.又は②白血球減少<4×10 9 /L.少なくとも2回>.又は③リンパ球減少<1.5×10 9 /L.少なくとも2回>. ④血小板減少<100×10 9 /L(薬物の影響を除く)。
  10 免疫異常 ①ループス細胞陽性 ②抗二本鎖DNA陽性 ③抗Sm抗体陽性 ④梅毒血清検査陽性 11 抗核抗体 免疫蛍光法抗核抗体またはこれに準ずる検査の力価異常(薬物性ループスを除く)。
  SLE 薬物療法
  ( 1 ) 非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs):低体温.関節症状.発疹.心膜炎・胸膜炎の患者に対して。
  ( 2 ) 抗マラリア薬:クロロキン 0.125/ 日.1 週間後に 0.25/ 日.またはヒドロキシクロロキン 200mg/ 日.1 週間後に 200mg を 2 回/日.発疹.低体温.関節炎.軽度胸膜炎・心膜炎.軽度貧血.WBC 減少に.SS と併用すること。主な副作用は.心伝導障害.網膜色素沈着などです。
  ( 3 ) グルココルチコステロイド:症状に応じて同じ用量・用法を使用する。 例えば.少量(≦0.5mg/kg/d)は生命維持に必要な臓器に障害を持つ活動性SLE患者に.中量(0.5-0.75mg/kg/d)は高熱症または1つの生命維持に重要な臓器に軽い障害を持つ患者に.大量(1mg/kg/d)は悪性の高熱症または1つかそれ以上の生命維持に重要な障害を持つ患者に適応されます。発熱している患者には分割して服用し.発熱していない患者には朝服用し.安定後の維持には1日5~10mgに徐々に減量する。 重症の場合は.ショック療法として.通常メチルプレドニゾロン800-1000mg/日を3-5日間大量に静脈内投与し.その後定期的にホルモンを投与し.必要であればこれを繰り返すこともあります。 ( 4 ) 免疫抑制剤 CTX:腎炎.肺出血.中枢神経血管炎.自己免疫性溶血性貧血に有効で.800-1000mg ivを月1回(または100-200mg ivを1日1回経口投与).安定後2-3カ月に1回に変更.累積投与量は200mg/kg以下とする。(ii) 自己免疫性肝炎.腎炎.皮膚病変.関節炎にアザチオプリン.50~100mg/日を経口投与する。 (iii) MTX:7.5mg-15mgを週1回ivまたは経口投与.関節炎.細胞膜炎症.発熱に有効.腎障害には減量.時々光線過敏症増加の副作用がある。 シクロスポリンA(CSA).3~3.5mg/kg/日を1~2回に分けて経口投与.現在主に他の薬剤で効果が得られないSLE患者に使用されている。 ビンクリスチン:1-3mg.iv.1回/週.3-4回連続投与.血小板減少症に有効。 ( 5 ) その他の治療法:高用量免疫グロブリンショック.血漿交換.通常の治療でコントロールや忍容性が得られない重症患者.または禁忌のある患者に対して。 ループス腎炎の治療法 グルココルチコイド:患者さんの腎炎の症状.病態.疾患活動性の程度に応じて.投与量を変えて使用します。 は.三日月状またはびまん性増殖性腎炎を有する者である。 免疫抑制剤:CTX800~1000mg+生理食塩水40ml.iv.1回/月.6回連続投与.その後1回/2週間.累積投与量150~200mg/kg以下で.腎線維化予防.腎機能維持.生存率に有意な改善効果を示した。 (iii) 血漿交換・免疫吸着療法:急性LN.血中Cr・Ccrの急激な悪化.または従来の治療が無効な場合.ホルモン剤・免疫抑制剤の使用が禁忌な場合など。 高用量免疫グロブリンショック療法:活動性LN.免疫不全.感染症の場合。 その他:抗凝固剤.全リンパ節照射や漢方薬.腎不全のための透析など。