1.SLEとはどんな病気なのか？ 伝染するのでしょうか？ 不治の病なのでしょうか？ SLEは.皮膚.関節.形質膜.心臓.腎臓.神経系.血液系など複数のシステムに障害をもたらす.様々な臨床症状を示す典型的な全身性自己免疫疾患です。 SLEの血清学的検査は.複数の自己抗体の存在によって特徴づけられます。 世界中で発症し.若い女性に多く.男女比は1：9.生殖年齢では男女比が1：30で.15歳から40歳が発症のピークとされています。 SLEは家族内で発症する傾向がありますが.感染症ではありません。 有効な治療法がない患者さんは生存期間が短く.死亡率も高いですが.SLEは不治の病ではありません。 近年.積極的かつ有効な治療により.生存期間は著しく延長し.QOLも向上し.死亡率も大幅に減少しています。 2.SLEの原因は何ですか？ 病態はどのようなものですか？ SLEの病因や病態はまだ明らかではありません。 現在の研究では.SLEの発症には遺伝や性ホルモンなどの内因性因子と.環境因子や薬剤の両方が関係していることが示唆されています。 遺伝的資質.環境因子.エストロゲン濃度など様々な因子の相互作用により.Tリンパ球の減少.Tサプレッサー細胞の機能低下.B細胞の過剰増殖が起こり.自己抗体が大量に産生されて体内の対応する自己抗原と結合して対応する免疫複合体を形成し.皮膚.関節.小血管.糸球体に沈着して.補体の関与のもとに急性・慢性炎症と組織壊死を起こす（例：「Ⅰ」）。 例えば.赤血球.リンパ球.血小板壁の特異的抗原が自己抗体と結合し.それぞれ溶血性貧血.リンパ球減少症.血小板減少症を引き起こす）.あるいは抗体が組織細胞抗原と直接作用して細胞破壊を引き起こし.身体の多機能障害を引き起こす。 3.SLEには遺伝性があるのですか？ SLEに遺伝的な要素はどの程度あるのでしょうか？ SLEは.遺伝的要因と環境要因の相互作用により.免疫の異常な調節が行われた結果.発症します。 SLEの発症には.遺伝的な要素があります。 SLEへの感受性は多因子性である。 一卵性双生児は二卵性双生児に比べて10倍もSLEになりやすく.SLE患者の10-16％は一度や二度の親族にSLE患者がおり.SLEの一等親は8倍以上SLEになるリスクが高く.ヒトゲノムの研究では.SLEは複数の染色体の領域と関連していることが分かっています。 これらはすべて.SLEと遺伝子の関連性を示唆するものです。 しかし.一卵性双生児で報告された最も高い有病率は58％に過ぎず.環境要因など他の要因もSLEの発症に関与していると考えられます。