鞍部結節性髄膜腫のマイクロサージェリー治療

  概要:目的 鞍部結節性髄膜腫のサージカルアクセスと手術手技.治療成績について検討する。 方法 マイクロサージャリーで治療した鞍部結節性髄膜腫25例のレトロスペクティブな解析。 腫瘍の大きさは2.5〜6cmで.全例が遠視を呈していた。 全例に開頭手術が行われ,片側下前頭葉へのアプローチが14例,翼状突起へのアプローチが8例,両側前頭横裂へのアプローチが3例であった.  結果は.SimpsonのグレードIの切除が9例.グレードIIの切除が16例で.手術による死亡はなかった。 術後の視力は16例で改善.5例で変化なし.4例で視力低下となった。 結論 適切な外科的アクセスとマイクロ神経外科技術により.ほとんどの鞍部髄膜腫は完全に切除でき.患者の視力は改善される。  キーワード 髄膜腫.鞍部リンパ節.マイクロサージェリー 1899年.Stewardは剖検時に偶然発見された鞍部リンパ節髄膜腫の最初の症例を報告した。 1916年.クッシングは鞍部結節の髄膜腫の全切除に初めて成功した。 1938年.CushingとEisenhardtは外科的に治療された鞍部結節型髄膜腫の24例を報告した。 鞍部結節性髄膜腫は一般的な頭蓋内腫瘍であり.頭蓋内髄膜腫全体の約5%~10%を占める [1,3,5] 。 著者らは.過去2年間に当院に入院した鞍部結節性髄膜腫25例をレトロスペクティブに分析し.以下のようにまとめた。  材料と方法 1.一般データ:このグループの男性8例.女性17例.年齢は36歳から71歳.平均54.5歳である。 罹患期間は1ヶ月から84ヶ月でした。 初発症状としては視覚障害が最も多く.全例で視覚障害を呈し.片側視覚障害17例.両側視覚障害8例.片側側頭視野障害16例.典型的な両側側頭視野障害5例.正常視野4例.高度視覚障害(目の前で1フィートと数指以下の視力)8例であった。 頭痛は12例に認められ.内分泌機能検査は全例で正常であった。  CTでは.isointense 16例.light hyperintense 9例.石灰化5例.鞍部結節と翼状突起の骨棘9例.正常翼状突起17例.腫脹8例であった。 12例は腫瘍周囲の脳浮腫を伴い,21例は硬膜尾部徴候を認めた. 腫瘍径(d)は3cm未満が8例.3cm5cmが5例であった。  3.手術方法:術者の手術経験や腫瘍の大きさ.成長パターンに応じて.さまざまな手術方法が用いられた。 片側下前頭葉へのアプローチ14例.翼状片へのアプローチ8例.縦裂を介した両側前頭葉へのアプローチ3例であった。 まず脳脊髄液を排出して頭蓋内圧を下げ.電気凝固法で腫瘍の基部を切断して血液の供給を遮断した。 この段階では.前大脳動脈と前交通動脈を両側から確認し保護することが最も重要なポイントでした。後の段階で.視神経と視交叉の下の腫瘍と視神経管に侵入した腫瘍を摘出しました。 この段階で重要なのは.下垂体茎と内頸動脈内壁から発した貫通血管を確認し.保護することである。 クモ膜は視神経.視交叉.内頚動脈の表面を覆っているため.これらの構造物に直接損傷を与えないよう腫瘍とクモ膜層の界面で手術を行い.クモ膜内の細い貫通血管を保護して術後の視機能回復を促す必要があります。 最後に硬膜底を除去し.侵襲された頭蓋骨を削り取りました。  腫瘍はすべて完全切除され.そのうちSimpson grade I切除が9例.grade II切除が16例であり.手術による死亡はなかった。 病理診断:内皮細胞型髄膜腫が12例.線維芽細胞型が8例.混合型が5例であった。 術後視力は16例で改善.5例で変化なし.4例で視力低下となった。 術後は4例に程度の差こそあれぶどう膜炎が発生し.下垂体後葉ホルモンや散瞳によりコントロールされた。 術後のフォローアップは外来での診察と電話連絡により.2カ月から1年半の間に19例行われ.12例が通常の仕事と生活を再開し.5例が自力で.2例が家族の介護を必要としていることが明らかになった。 経過観察期間が短かったため.腫瘍の再発例はなかった。  考察 1.臨床像と鑑別診断 鞍部髄膜腫は主に視覚機能障害として現れ.患者によっては頭痛を伴うことがある。 一側性視力低下が約68%.両側性視力低下が約32%.高度視力低下が約32%となっています。 視野欠損は非対称であることが多く.必ずしも両側性側頭視野欠損として現れるとは限らない[2]。  鞍部結節型髄膜腫と下垂体腺腫は臨床像および画像像が類似しているため.両者はしばしば誤診される。 鞍部結節型髄膜腫は.MRIのT1強調相で等信号.T2強調相で高信号である。 髄膜腫は造影剤注入後に著明な均一増強を示すが.下垂体腺腫は不均一で軽度の増強となる傾向がある。 小さな翼状片.骨棘.硬膜の尾状徴候および病変に比例しない識別可能な下垂体を認めると髄膜腫の正確な診断が容易になる。 下垂体腺腫は両側性の側頭視野欠損を呈する傾向があり.鞍部結節型髄膜腫のかなりの数が単一の側頭視野欠損を呈する。 下垂体機能低下症や視床下部機能障害も文献上では報告されていますが.稀です。 視床下部グリオーマは鞍部結節性髄膜腫と同様の視野変化を示すが.視床下部の重大な機能障害を伴うことがより多い [3] 。  2.マイクロサージェリー解剖学:鞍部結節型髄膜腫は.鞍部結節.視交叉溝.翼状骨および中隔から発生する。 鞍部結節は翼状骨本体にある小さな骨の突起で.翼状骨鞍部前頂と前視交叉溝を隔てています。 鞍部中隔は.前方で前床突起と鞍部結節の上縁に.後方で後床突起と鞍部背板の上縁に付着し.平均して長さ8mm(5〜13mm).幅11mm(6〜15mm)である。 鞍部髄膜腫が1.5cm以下であれば.視神経孔に発生しない限り症状が出ないのは.このためと思われる。 鞍部結節と中隔の領域で腫瘍の成長を制限するバリア構造は.外側には内頚動脈.後交通動脈および頚動脈プールのくも膜.前方には視神経およびその周囲のくも膜.後方には下垂体茎.舟状突起およびリリエキスト膜.上方には視神経交差部とそのくも膜構造.終板.前大脳動脈A1セグメントおよび前交通動脈である。 したがって.腫瘍が成長する唯一の方法は.翼状片.視神経および視交叉の上に広がることです[2,3]。  腫瘍が大きくなると.視神経交叉の基部にあるクモ膜が上に持ち上がり.腫瘍の表面を覆うようになります。 腫瘍が成長を続けると.内頸動脈.終板.脚間プールなどの隣接構造物に浸潤し.クモ膜と脳脊髄液が腫瘍と神経組織の間にバリアを形成するようになります。  視神経は視神経孔に固定されているため.腫瘍が大きくなると角度がついてさらに圧迫され.視神経は程度の差こそあれ両側から包み込まれるようになることがあるのです。 内頚動脈は側方に変位することがありますが.視神経ほど顕著ではありません。 腫瘍は視神経と内頚動脈の間にゆっくりと潜り込み.時には内頚動脈を包み込むこともあるが.内頚動脈の表面はクモ膜層で覆われたままである。 視交叉の背側にある前動脈は腫瘍によって引き伸ばされ.直径3.5cm以上の腫瘍は前動脈を包み込む可能性があります。 後方では腫瘍が間脳プール内に入り.下垂体茎を後方に変位させることがある。 腫瘍はクモ膜により斜面や背側鞍部の硬膜に付着することがない。 鞍部髄膜腫の視覚経路への影響は.前頭蓋窩底部腫瘍とは異なり.前者は視神経と視交叉を挙上し.後者は下方に圧迫する効果を持つ[2,4]。  鞍部髄膜腫の手術アプローチは.主に①両側下前頭葉アプローチ.②片側下前頭葉アプローチ.③翼状片アプローチの3つがあります。  3.1 両側下前頭葉アプローチ:利点は.視野が広く直視できること.両側視神経.内頸動脈.前方動脈を十分に露出できること.前頭蓋窩底部の再建が容易なことである。 デメリットは.侵襲性が高い.嗅神経や前頭葉皮質を傷つけやすい.前頭洞を開ける必要がある.脳脊髄液漏出や髄膜炎のリスクがある.大坐骨部に届くまでの距離が長い.などである[1,2,3]。  3.2 片側下前頭葉アプローチ:大きなメリットはないが.デメリットの方が多い。 翼状片経由の外側裂孔アプローチに比べ経路が長い.眼窩屋根の突出により手術視野が妨げられることが多く.前頭葉脳組織の露出のために過度の伸展を必要とし.脳組織が汚染されやすい.同側の視神経と内頚動脈下部の露出に制限がある.嗅神経を損傷しやすい.前頭洞を開く必要があり脳脊髄液漏出や髄膜炎になる恐れがある.大きな腫瘍の場合外側裂孔が外れるため減圧のための脳脊髄液早期放出は難しく.前頭葉を過度に伸展しなければならない場合がある.などが挙げられます。 脳組織の損傷は.前頭葉の過度の伸展によって引き起こされることが多い[2,3,5]。  3.3 翼状突起アプローチ:翼状突起アプローチは.①鞍部までの経路が最短であり.手術が容易であること.②両側視神経腔を十分に露出させ.頸動脈プールから側方を観察できること.③嗅神経の保護を容易にすること.④前頭洞を開ける必要がなく.脳脊髄液漏出や髄膜炎を回避できること.⑤側方裂孔プールから早期に脳脊髄液が放出されて脳組織を十分に引き込み保護できること.⑥早期に視神経と脳組織を確認できるなどの利点を持っていることが明らかにされました。 (6) 視神経や内頚動脈などの重要な構造を早期に確認することで.術中の空間的位置決めが容易になる [1,2,3,5].  手術では.まず翼状片と鞍部リンパ節で電気凝固により腫瘍の基部を切断します。 視神経の前方より上の腫瘍を先に切除し.視神経の後方より下の腫瘍は後で切除するために残します。 まず同側視神経を確認し.同側視神経の内側縁と視交叉の前縁に沿って対側に向かってブロック状に腫瘍を探査し.対側視神経の内側縁と対側内頸動脈が確認されるまで切除し.この手技で視神経周囲のくも膜への損傷を回避します [2,4,6]。  視神経と視交叉が現れたら.次は視交叉の上と後ろにある腫瘍の分離・切除を始めます。 まず同側の前大脳動脈のA1セグメントを確認し.前大脳動脈のA1セグメントと視交叉の後縁に沿って腫瘍の後縁を分離し.前交通動脈と対側の前大脳動脈を露出させて腫瘍を断片的に切除しますが.腫瘍が大きければ前大脳動脈を巻き込んでしまうことがあります。  最後に視神経と視交叉の下にある腫瘍を切除します。 より多くの腫瘍を切除するため.この段階で十分な手術の余地があります。 この段階では.下垂体茎と.内頸動脈の内壁から出る視神経.視交叉.下垂体への貫通枝を確認し.保護することが主な目的である。 翼状片アプローチで同側の視神経と内頚動脈の下にある腫瘍の露出が制限されることは.手術ベッドを回転させることで解決できる。 視神経管に入り込んだ小さな病変は直接剥離で切除できるが.大きな病変は前床突起を削り.視神経管を開いて病変を切除する必要がある[6,7,8]。  5.予後 鞍部髄膜腫の手術後の視力改善は50~60%を占め.約17~28%は変化なし.10~25%は悪化しています。 3cm以上の腫瘍は.手術後に視力が改善される可能性が低くなります。 腫瘍の直径が3cm以下で.術前の視力低下が50%以下.症状が2年以上持続しない場合.術後の視力回復が良好になる可能性が高くなります。 腫瘍が視神経孔に浸潤している場合.視力の予後は不良である。 文献によると.鞍部リンパ節髄膜腫の罹患率および死亡率は0-7%であるとのことです。 微小神経外科技術の発展により.死亡率は著しく低下し.現在では多くのものが死亡率ゼロを報告しており.術後の死亡は主に患者の体調不良が原因である[1,3,9]。