病名
舌下神経痛とは.舌下神経分節領域に起こる発作性の鋭い痛みのことである。 痛みの性質は三叉神経痛とよく似ており.一次性と二次性に分けられる。 痛みは舌の片側.咽頭.扁桃腺.耳根部.顎の裏側に起こり.時に耳根部の痛みが主症状となることもあります。
疾患の概要
舌下神経痛は.舌下神経の領域に限局したエピソード性の激痛である。
この疾患の病因および病態は完全には解明されておらず.舌咽神経の求心性インパルスと迷走神経の脱髄による短絡の結果であると考えられています。 また.頸孔.頭蓋底.上咽頭.扁桃などの腫瘍.局所くも膜炎.動脈瘤などでもみられることがあり.これらは続発性舌咽神経痛と呼ばれる。 近年.微小血管手術の発達により.椎骨動脈や後下小脳動脈によって舌咽神経が圧迫されている患者もいることが明らかになってきた。
臨床症状
通常35歳以降に発症し.女性よりも男性に多い。 扁桃腺.舌根部.咽頭.外耳道深部などに.三叉神経痛に似た突然の痛み.数秒から1～2分程度の間欠的な発作が起こり.嚥下.発声.咳.あくびなどで誘発され.咽頭後壁.舌根部.扁桃窩が痛みのトリガーポイントになることもあります。 また.咽頭痙攣.心拍障害.低血圧性失神を伴うこともあります。
臨床的には.舌咽神経痛の症状は基本的に以下の点に分けられます。
2.発症部位：扁桃部.咽頭.舌根部.頸部.外耳道深部.下顎後方部。
3.痛みの性質：発作性の激痛.切り傷のような.突き刺すような.痛みを伴う痙攣。
4.痛みの時間：朝.午前中に頻繁に.睡眠中にエピソードがあることができ.この点は三叉神経痛と識別することができます。
5.異物感と閉塞感：発症時に咽頭と喉頭の異物感と閉塞感があり.咳が頻発する。
6.痛みを誘発する要因：触診によって痛みが生じることがあり.「トリガーポイント」とも呼ばれる。 扁桃腺部.外耳道.舌根部に多くみられます。
嚥下.咀嚼.あくび.咳をすると必ず痛みが誘発される。
7.間欠期がある。
8.脱水と消耗がある。
8.脱水と消耗がある。
9.重症例では.不整脈.心停止.失神.痙攣.発作.喉頭痙攣.耳下腺の過剰分泌があります。
病因
病因は不明で.病理学的変化は認められない（まれに小脳橋角腫瘍や頸部腫瘍を伴う症例を除く）。 女性より男性の症例が多く.発症は通常40歳以降である。
三叉神経痛と同様に.短時間の激しい耐え難い痛みが断続的に起こり.これは自然発生的であったり.特定の動作（例えば.咀嚼.嚥下.会話.くしゃみ）によって誘発されたりする。
痛みは数秒から数分続き.通常.扁桃領域または舌の付け根から始まり.同じ側の耳に放散することがあります。 痛みは厳密に片側性である。 1～2％の症例では.迷走神経の過活動が失神を伴う心臓の洞停止を引き起こすことがあり.発作の間隔が長くなることがあります。
原因の違いにより.舌咽神経痛は一次性舌咽神経痛と二次性舌咽神経痛に分けられます。
I. 原発性舌咽神経痛
原発性舌咽神経痛の病因はまだ不明で.神経の脱落が原因かもしれない。 発症年齢は40歳以上で.男性に多い。 臨床症状は以下の通りである。
1.臨床症状と疼痛部位：原発性三叉神経痛と異なり.舌根部.咽頭.扁桃.耳根部.下顎後面などに疼痛が生じ.耳根部が主訴となることもある。
2.エピソードと痛みの性質：三叉神経痛と同じで.痛みは通常突然発症し.突然停止し.各エピソードは数秒から数十秒続き.通常は2分以内です。 また.切ったり.つまんだり.裂いたり.やけどをしたり.電気ショックのような激痛が走ることもある。
3.誘発要因：痛みはしばしば嚥下.会話.咳.あくびによって誘発される。
4.高原点：多くの場合高原点があり.多くは咽頭後壁.扁桃腺.舌根などにあり.外耳道にあることもあります。
5.その他の症状：嚥下運動が痛みの発作の引き金になることが多く.発作間欠期には異常がないものの.痛みの引き金を引くことを恐れ.あえて食事をとらず.無気力.脱水.喉頭痙攣.不整脈.低血圧性失神などの症状がみられることが多い。
6.神経学的検査：正常。
臨床的には.最も一般的な舌咽神経痛は一次性舌咽神経痛であり.一時的な鎮痛効果はありません。
二次性舌咽神経痛
小脳橋角部腫瘍.蝶形骨網膜炎.血管疾患.鼻咽頭腫瘍.尾骨滑膜症などのある種の腫瘍が舌咽神経を刺激し.舌咽神経分節領域に疼痛を引き起こすことがあり.これを二次性舌咽神経痛と呼びます。 その臨床症状は以下の通りである：
1.舌咽神経分裂部位の痛み。 舌下神経損傷の症状。 顎弓の麻痺.軟口蓋と咽頭の知覚過敏または喪失.味覚障害と舌の後3分の1の一般感覚.咽頭反射の弱化または喪失.耳下腺の異常分泌。
2.近隣脳神経痛。
頚静脈孔症候群やホルネル徴候が起こることもあり.小脳橋角症候群が起こることもある。
3.上咽頭がんが原因の場合は.上咽頭に腫瘤がみられ.頸部のリンパ節が腫大します。
二次性舌咽神経痛は.ほとんどが頭蓋内腫瘍や異物による二次性のもので.開頭手術で治療します。
診断
1.病歴聴取では.痛みの部位や性質.食事との関連.耳への放散の有無などを尋ねる。
2.患者に食事をしてもらい.痛みのトリガーポイントを観察する。 トリガーポイントが扁桃トラップにあるかどうか.咽頭の患側にコカイン溶液を塗布し.痛みが和らぐかどうかを調べる。
3.上咽頭と後群大脳神経系の陽性徴候の検査。
4.三叉神経痛や小脳橋角腫瘍との鑑別診断が必要である。
病態診断
I.病歴・症状
中年男性に多く.扁桃.咽頭.外耳道深部の激痛は嚥下.会話.咳嗽により誘発されることが多く.1回数秒持続し.患者によっては徐脈.失神.痙攣を伴うこともある。
Ⅱ.身体所見
痛み発作に加え.神経学的検査ではほとんどが異常所見なし。 舌根部や扁桃窩にトリガーポイントを認めることがある。
III.鑑別
三叉神経痛.咽頭に浸潤する上咽頭腫瘍.頭蓋底構造による疼痛と鑑別されることが多い。
治療
1.薬物療法
(1)フェニトインナトリウム0.1g.3/日.経口.
(2)ビタミンB1.B12など
(3)カルバマゼピン0.2g.3/日.経口。
薬物療法は病気の初期には比較的満足のいく臨床効果が得られることが多いが.痛みが強くなるにつれて.数ヶ月から数年後に徐々に効果がなくなることが多い。
2.神経ブロック
この方法は.経皮的頸静脈穿刺による高周波治療で.次のような場合に適しています：
（1）薬物療法が無効な人.または薬物療法の副作用に耐えられない人.
（2）高齢者または全身状態が悪く.微小血管減圧手術に耐えられない人.
（3）多発性硬化症症例と合併している人。 この治療法の主な問題点は.痛みの再発率が高いこと（23％～54％）.神経損傷による嚥下困難.窒息.嗄声などである。
3.微小血管減圧術
微小血管減圧術は.現在最も安全で効果的な手術療法であり.その治癒率は99％に達します。
(1)薬物治療や経皮的穿刺治療に失敗した患者.
(2)重篤な器質的病変がなく全身状態が良好で.手術に耐えられる患者.
(3)多発性硬化症や小脳橋角部の腫瘍が否定された患者。
微小血管減圧術は1967年にJannatta教授によって初めて提唱され.その後Hainesらが舌咽神経と微小血管の関係についてより詳細な解剖学的研究を行い.舌咽神経根に橋傍微小血管が圧迫している症例の92.5％に舌咽神経痛の症状があることを明らかにしました。 舌咽神経根を圧迫する血管は「責任血管」と呼ばれ.一般的な責任血管は
(1)上小脳動脈(55%)で.舌咽神経の腸脳幹に接する上小脳動脈の尾側に血管ループの尾側延長を形成することがあり.主に神経根の上側または上-下側を圧迫する。
(2)前下小脳動脈（30％）は.一般に舌咽神経を下から圧迫するが.上小脳動脈とともに舌咽神経を締め付ける圧迫を形成することもある。 責任血管は1本でも複数でもよく.動脈性でも静脈性でもよい。
微小血管減圧術は.患者を仰臥位側頭位とし.健側を上にして上半身を約20°高くして行います。 耳の後ろから約4cmの横切開または縦切開を行い.S状静脈洞への後方アプローチで.約1.5cm×1.5cmの骨窓を設け.硬膜を⊥の形に切断して脳脊髄液の一部を放出させ.小脳を沈静化させた後.小脳橋角に進入させる。 手術は内視鏡的に行われた。 舌咽神経と迷走神経根の周囲のくも膜を十分に緩め.舌咽神経と迷走神経根の内側にある責任血管を探った後.舌咽神経を脳橋根部から頚静脈孔まで切断して迷走神経と責任血管を解放し.減圧術を行った。 適量の温生理食塩水を注入して脳脊髄液を補充し.硬膜層と頭皮層を縫合して手術を終了した。
微小血管減圧術は.舌咽神経痛の原因に的を絞り.舌咽神経の解剖学的完全性を保つ唯一の治療法であるため.舌咽神経の正常な神経機能を維持することができます。 患者によっては.脳幹部の血管圧迫による高血圧を除去することもでき.高血圧の根絶という目標を達成することができる。 微小血管減圧術は.明らかな鎮痛効果があり.非破壊的で.副作用が少なく.再発率が非常に低いという利点があるため.現在.舌咽神経痛を治療する最も安全で効果的な方法として国際的に認められています。
現在.微小血管減圧術は.舌咽神経痛の原因を解決する唯一の治療法であるため.国内外のほとんどの専門家や学者によって.舌咽神経痛の治療法として最も広く用いられています。 他の治療法と比較して.その最大の利点は.長期的な効果的な痛みの解決に基づいて.患者の正常な感覚を保持し.以前の治療後に現れた下咽頭神経の神経支配領域のしびれや不快感を変化させることができ.患者の生活の質を向上させ.大多数の患者が治療を喜んで受け入れることです。
4.漢方薬
漢方薬には長い歴史と文化があり.漢方薬の弁証論治は文化の宝である。”全龍湯 “は古典的な処方で.主処方.弁証論治.薬の加減を基本とし.鍼灸治療と組み合わせることで.より良い効果が得られる。
5.閉鎖療法
下顎角と乳様突起を結ぶ線の中間点に.10％プロカイン5～10mgを1～1.5cmの皮下に垂直に注射し.痛みを和らげます。
関連情報
痛みが限局していること.嚥下運動や舌圧子で扁桃腺に触れることで痛みのエピソードが誘発されること.リドカインで咽頭を局所麻酔すると一時的に痛みのエピソードが消失すること（局所麻酔後はすべての誘発が失敗する）などが.舌性咽喉頭神経痛を下顎枝三叉神経痛と鑑別する特徴です。
扁桃腺.咽頭.小脳橋の腫瘍.および前頚部三角形内の転移性病変は.脳画像診断によって除外されるべきである。
カルバマゼピンが選択薬である。 必要に応じて.フェニトインナトリウム.バクロフェン.アミトリプチリン（三叉神経痛の治療と同用量）.トラゾドン（150～400mg/日を3回に分けて投与）を追加することもできる。 薬物療法が無効な場合は.咽頭コカイン麻酔で一時的な緩和が得られるが.手術が必要になることもある。 疼痛が咽頭に限局している場合は.頸部舌咽神経を剥離または抜去する。疼痛が広範囲に及ぶ場合は.頭蓋内舌咽神経切断術が必要である。