舌咽頭神経痛の内情

　　舌咽頭神経痛は.舌咽頭神経の領域に生じる発作性の激しい痛みである。
痛みの性質は三叉神経痛とよく似ており.一次性と二次性に大別されます。
舌の付け根.喉.扁桃腺.耳の付け根.下顎の裏側などに痛みが生じ.時には耳の付け根を中心に痛むこともあります。/>　　病因や病態は完全には解明されていないが.神経の脱髄により舌咽神経の求心性インパルスと迷走神経が「短絡」した結果であると思われる。
また.頸孔.頭蓋底.上咽頭.扁桃などの腫瘍.限局性くも膜炎.動脈瘤などで見られることがあり.これらは二次性言語咽頭神経痛と呼ばれます。
近年.微小血管手術の発達により.椎骨動脈や後下小脳動脈によって舌咽神経が圧迫されている患者さんがいることが分かってきました。/>　　I.
臨床症状/>　　35歳以降に発症することが多く.女性よりも男性に多くみられます。
三叉神経痛と似たような痛みで.扁桃腺.舌根.咽頭.外耳道深部に発生する。
場合によっては.咽頭痙攣.心拍障害.低血圧性失神を伴うことがある。/>　　臨床的には.舌咽頭神経痛の症状は基本的に以下のように分類されます。/>　　1.好発年齢：35歳～50歳。/>　　2.発症部位：扁桃部.咽頭.舌根部.頚部.外耳道深部.下顎後方部/>　　3.痛みの性質：ナイフのような.刺すような痛み.痛みを伴う痙攣など.発作的な激しい痛み。/>　　4.痛みの持続時間：朝・晩に頻発し.睡眠中にエピソードがあり.三叉神経痛と区別できる。/>　　5.異物感・閉塞感：発症時に咽頭・喉頭の異物感・閉塞感があり.咳が頻発する。/>　　6.痛みを誘発する要因：触診で痛みを感じることがあり.「トリガーポイント」とも呼ばれる。
扁桃部.外耳道.舌根部などによく見られる。
飲み込む.噛む.あくびをする.咳をするなどの動作で痛みが発生することがあります。/>　　7.断続的な時期がある。/>　　8.患者が脱水症状を起こし.衰弱している。
痛みを怖がり.食べる量を減らすことが原因です。/>　　9.重症の場合.不整脈.心停止.失神.痙攣.発作.喉頭痙攣.耳下腺の過剰分泌がみられることがある。/>　　II.病気の病因/>　　病因は不明で.病理学的な変化も認められない（まれに先小角の腫瘍や頸部の腫瘍を除く）。
女性より男性の方が多く.40歳以降に発症することが多いようです。
三叉神経痛と同様に.短時間の激しい.耐え難い痛みが断続的に起こり.自発的に起こる場合と.特定の動作（咀嚼.嚥下.会話.くしゃみなど）によって誘発される場合があります。
痛みは数秒から数分続き.通常.扁桃腺部または舌根部に始まり.同側の耳まで放散することがあります。
痛みは厳密には片側だけです。
迷走神経の過活動が失神を伴う洞停止を引き起こすことがあり.発作の間隔が長くなることが1〜2％あります。/>　　また.原因によって.一次性舌咽頭神経痛と二次性舌咽頭神経痛に分けられます。/>　　1.原発性舌咽頭神経痛/>原発性舌咽頭神経痛の原因はいまだ不明であり.神経の脱飽和が原因である可能性がある。
発症年齢は40歳以上が多く.女性より男性の方が多い。/>本疾患の臨床的特徴は以下の通りです。/>　　(1)
臨床症状と疼痛部位：原発性三叉神経痛とは異なり.舌根部.咽頭.扁桃.耳根部.下顎背部に痛みが生じ.時に耳根部の痛みを主症状とすることもあります。/>　　(2)
痛みのエピソードと性質：三叉神経痛と同様.痛みは突然起こり.突然止まるのが普通で.1回の痛みは数秒から数十秒.通常2分以内です。
また.切る.刺す.裂く.焼く.電気ショックのような痛みを感じることもあります。/>　　(3)
引き金：飲み込む.話す.咳をする.あくびをするなどの動作が引き金となり.痛みが発生することが多い。/>　　(4)
板状機点：板状機点が多く.主に咽頭後壁.扁桃.舌根などにあり.稀に外耳道にもある。/>　　(5)その他の症状：飲み込む動作がきっかけで痛みが出ることが多く.その間に異常はないものの.痛みが出ることを恐れて食事をすることができない。
また.衰弱.脱水.喉頭痙攣感.不整脈.低血圧性失神などの症状が見られることが多い。/>　　(6)神経学的検査：正常。/>　　一般的な臨床例の舌咽頭神経痛の多くは原発性舌咽頭神経痛に属し.一時的な鎮痛では効果が得られません。/>　　2.二次性舌咽頭神経痛症（Secondary
glossopharyngeal
neuralgia/> 小脳橋角部腫瘍.クモ状網膜炎.血管疾患.鼻咽頭腫瘍.脊髄過敏症などは.言語咽頭神経領域の痛みを誘発することがあり.これは二次性言語咽頭神経痛と呼ばれます。
臨床症状としては/>　　(1)言語咽頭神経節付近の痛み。
(1)言語咽頭神経領域の痛み。
痛みは長期的または持続的で.明らかな誘因や発生点がなく.夜間に悪化する。舌咽頭神経痛の損傷による症状。
顎弓の麻痺.軟口蓋および咽頭の知覚過敏または喪失.舌後3分の1の味覚および全身感覚の障害.咽頭反射の減弱または欠如.耳下腺の異常分泌。/>　　(2)隣接脳神経痛。
頸静脈孔症候群やホルネル症候群を認めることがあり.小脳先小脳症候群も認めることがある。/>　　(3)
上咽頭癌に起因する場合.上咽頭に腫瘤を認め.頸部のリンパ節が腫大することがある。/>　　二次性舌咽頭神経痛は.通常.頭蓋内腫瘍や異物に続発し.開頭手術によって臨床的に治療されることが多い。/>　　III.診断検査/>　　1.問診で痛みの部位や性質.食事との関連性.耳への放散の有無などを聞く。/>　　2.患者さんに食事をしてもらい.トリガーポイントに痛みがないか観察する。
トリガーポイントが扁桃腺トラップにあるかどうかは.コカイン液を患部の咽頭に塗布し.痛みが緩和されるかどうかを確認します。/>　　3.鼻咽頭および後群脳神経系の検査で.陽性反応があるかどうか。/>　　4.三叉神経痛.小脳先小角腫瘍との鑑別診断が必要です。/>　　4.病気の診断/>　　1.病歴と症状/>　　中年男性に多く.飲み込みや会話.咳などで誘発されることが多く.扁桃腺や咽頭.外耳道の奥などに激しい痛みが1回数秒続き.患者によっては徐脈や失神.痙攣を起こすこともあります。/>　　2.身体検査所見/>　　疼痛エピソードを除けば.神経学的検査はほとんど異常がない。
舌根部や扁桃窩にトリガーポイントがある場合があります。/>　　3.差別化/>　　三叉神経痛.咽頭や頭蓋底構造に浸潤する鼻咽頭腫瘍と区別されることが多い。/>　　V.
治療法/>　　1.薬物治療/>　　(1)
フェニトインナトリウム
0.1g.3/d
を経口投与する。/>(2)
ビタミンB1.B12：その他/>(3)
カルバマゼピン
0.2g.3/d.経口投与。/>薬物治療は.病気の初期には比較的満足のいく臨床結果が得られることが多いのですが.痛みが強くなると.数ヶ月から数年後に徐々に薬の効果が失われていくことが多いのです。/>　　2.神経ブロック/>　　方法は.頸動脈孔の経皮的穿刺による高周波治療で.適応は以下の通り。/>(1)
薬が効かない方.薬の副作用に耐えられない方。/>(2)高齢や全身状態が悪く.微小血管減圧術に耐えられない方。/>(3)複合型多発性硬化症の場合/>この治療法の主な問題点は.痛みの再発率が高いこと（23％～54％）と.神経損傷による嚥下困難.水のむせ.嗄声である。/>　　3.微小血管減圧術/>　　微小血管減圧術は.現在最も安全で効果的な外科的治療法であり.治癒率は99％であると言われています。/>　　外科的治療が適応されるのは/>　　(1)
薬物治療または経皮的穿刺治療が無効であったもの。/>　　(2)
全身状態が良好で.重篤な器質的疾患がなく.手術に耐えることができる患者。/>　　(3)多発性硬化症.先小角腫瘍の患者を除く。
手術後はほとんどの患者さんで痛みが消失し.99％の患者さんで治癒が可能です。/>　　微小血管の減圧術は1967年にJannatta教授によって初めて提案され.その後Hainesらが舌咽神経と微小血管の関係をより詳細に解剖学的に研究し.舌咽神経根が先小脳領域の微小血管によって圧迫されている症例の92.5％に舌咽神経痛の症状が見られると報告したものです。
神経を圧迫して痛みを出す血管は「責任血管」と呼ばれ.一般的に知られています。/>　　(1)
上小脳動脈（55％）は尾方に伸びる血管ループを形成することがあり，言語咽頭神経の脳幹への入口に接し，主に神経根の上側または上内側を圧迫する．/>　　(ii)
一般に言語咽頭神経を下から圧迫する前下小脳動脈（30％）が.上小脳動脈とともに言語咽頭神経の挟圧を形成することもあります。/>　　(iii)
脳底動脈は.加齢と血行動態の影響により.どちらかの側に曲がり.通常はより細い椎骨動脈の側で.言語咽頭神経根を圧迫する可能性があります。/>　　(iv)
その他のまれな責任血管として.後下小脳動脈.変質血管.横紋筋静脈.外側静脈.脳底部神経叢がある。
責任血管は1本でも2本以上でもよく.動脈でも静脈でもよい。/>　　微小血管減圧術は.仰臥位側頭位で健側を上にして.上体を約20°挙上させて行います。
耳の後ろを約4cmの横切開または縦切開し.約1.5cm×1.5cmの骨窓を持つ後S状静脈洞アプローチを行い.「⊥」切開で硬膜から脳脊髄液の一部を放出し小脳が沈むようにしてから先小脳角へアクセスします。
内視鏡的に行われます。
脳橋のクモ膜を切断し.脳神経VII.VIII.IX.Xを探索し.舌咽神経.迷走神経根周囲のクモ膜を完全に開放し.舌咽神経.迷走神経根の内側にある責任血管を探索し.先脳入口根部より頸部孔まで舌咽神経を切断.迷走神経.責任血管を開放し減圧術を行います。
脳脊髄液を補充するために適量の温かい生理食塩水を注入し.硬膜と頭皮の全層を縫合して処置は完了します。/>　　微小血管減圧術は.舌咽頭神経痛の病因に対処し.舌咽頭神経の解剖学的完全性を保持する唯一の治療法であり.神経の正常な神経機能を維持することが可能です。
また.患者さんによっては.脳幹の血管圧迫による高血圧状態を解消し.高血圧を根治させることも可能です。
微小血管減圧術は.明らかな鎮痛効果があり.非破壊的で副作用が少なく.再発率が非常に低いことから.舌咽頭神経痛の治療法として最も安全で効果的な方法であると国際的に認知されています。/>　　現在.微小血管減圧術は.舌咽頭神経痛の治療法の中で唯一「原因」にアプローチする治療法として.最も人気があり.広く普及しています。
他の治療法と比較した場合の最大の利点は.痛みを長期的に効果的に解決できること.患者さんの正常な感覚を維持できること.以前の治療で生じた舌咽神経の支配領域のしびれや違和感を変化させ.患者さんのQOLを向上させ.治療を進んで受け入れてもらえることです。/>