舌咽神経痛は.三叉神経痛とおよそ1：70の割合で40歳以上の成人に発症し.男女差はないまれな疼痛性痙攣である。 舌咽神経痛の25％は.頸動脈.咽頭.喉頭.扁桃.舌などに由来する先小角や上咽頭の腫瘍と関連している。 その他の原因としては.頸動脈擦過傷.椎骨動脈硬化症.椎骨動脈瘤.残存舌下動脈などの血管性病変.クモ膜炎.茎の過成長.茎舌骨靭帯の骨化などがある。 最近.Jannettaらは.脳幹付近の言語咽頭神経根と迷走神経根が異常血管によって圧迫されている患者を相当数発見したが.その多くは後下小脳動脈.椎骨動脈およびその分枝によるものであった。 病態は三叉神経痛と類似している。
I. 臨床症状
痛みの部位.誘発因子.随伴症状を除き.痛みの性質は三叉神経痛と類似している。
1.痛みのエピソードは咽頭神経.迷走神経の耳枝と咽頭枝の分枝に限局している。 典型的な症状は.喉の奥.扁桃腺.舌根部.外耳道深部の発作性の激痛である。 痛みは通常.喉頭.扁桃窩.舌根部から始まる。 痛みは非常に強いため.患者はしばしば痛みの場所を特定することが困難である。 痛みは外耳道.顎.歯肉に広がることもある。 片側に限局した痛みが特徴である。
2.痛みの性質は.切り裂くような.ピンや針.電気ショックのようなもので.突然.激しく.短時間.数秒から1分続きます。 エピソードは1日に数回から数十回に及ぶ。
3.話す.食べる.咳をする.舌を伸ばす.あくびをする.くしゃみをする.吸入するなどが痛みの引き金になることが多い。
また.唾液分泌や発作性咳嗽.喉頭痙攣.心拍障害.そして少数の症例では徐脈.停止.失神.痙攣を伴うこともあり.アダム-ストーク症候群に類似している。
4.この病気では「ボーダーポイント」があることは稀ですが.あるとすれば扁桃窩.舌の付け根.喉にあることが多いようです。
5.発作時の痛みは強いが.神経学的所見はない。
Ⅱ.診断
典型的な症状であれば診断は一般的に難しくなく.痛みが頬骨弓根.耳に限局している場合は三叉神経痛との鑑別が難しい。 喉頭の扁桃窩を刺激すると痛みが誘発される場合や.痛みのエピソード中に扁桃窩にジカインを噴霧すると痛みが軽減する場合は.舌咽神経痛の症例である。 痛みが持続し.先小脳角病変の徴候がある場合は.続発性舌咽神経痛を考慮し.原因を特定するためにさらなる検査を行うべきである。
治療
治療の原則と方法は基本的に三叉神経痛と同じである。 腫瘍の場合は腫瘍を摘出する。 初発や軽い発作の場合は.まず薬物療法を行い.薬の使い方は三叉神経痛と同じです。 薬物療法が有効でない場合.あるいは発作が頻回であったり重症であったりする場合は.以下のような外科的治療が行われる。
1.舌咽神経切除術
頭蓋外アプローチと頭蓋内アプローチがある。
①頭蓋外アプローチ：Adsanは内頸動脈と外頸動脈の間.舌下神経の前を通る舌咽神経を切断することを提唱している。
②頭蓋内アプローチ：三叉神経痛と同じ。 ただし.頚静脈孔付近の舌咽神経と迷走神経の上位1～2枝のみを切断する。 舌咽神経を切断した場合.少数の患者には血圧が上昇することがあり.迷走神経を切断した場合.期外収縮.血圧低下.さらには心停止が起こることもあるので.手術中は注意深く観察する必要がある。 言語咽頭神経の切断による感覚障害は通常非常に軽度で.同側舌後部1/3の味覚障害.軟口蓋.扁桃部.舌根部のしびれ.咽頭の乾燥感や不快感.一過性の嚥下障害などがみられる。
2.微小血管減圧術
外科的アプローチは.言語咽頭神経の頭蓋内郭清術と同じです。 言語咽頭神経の脳幹からの出口に異常な血管圧迫がないか観察します。 三叉神経根症状微小血管減圧術と同様の方法で異常血管を移動させ.脳幹への言語咽頭神経と迷走神経を分離して保護する。 (詳細は三叉神経痛を参照）。
3.舌咽神経の高周波電気凝固法
この方法は.舌咽神経の運動根への影響が避けられないため.病巣側で声帯機能が失われている頭蓋底のがん患者への使用が制限されます。 また.原発性舌咽神経痛には適応されません。
穿刺方法は三叉神経半盲穿刺と同様で.穿刺点は口角の外側62.5px.印は外耳孔の手前75px.内側から見て瞳孔の正中点に合わせ.外側から見て耳介前印に合わせる.これが頸孔穿刺の標準的な方法である。 頸孔と卵円孔は.頭蓋底部から見ると一直線上にある。 耳と喉頭の痛みが誘発でき.電流を強くすると咳と胸鎖乳突筋の収縮が誘発できれば.針先の位置は正しい。 その後.温度を70℃まで徐々に上昇させ.2分間続けた後.徐々に冷却することで.感覚根を破壊する効果を得ることができる。