舌咽神経痛は.迷走神経性舌咽神経痛とも呼ばれ.迷走神経の耳小骨枝がある舌咽神経の片側または後舌・喉に限局した激しい痛みが起こり.中咽頭や外耳に放散することがあります。/> 病因/> 1.原発性舌咽頭神経痛。
原発性舌咽頭神経痛の原因は不明ですが.舌咽頭神経の微小血管圧迫が主な原因であると思われます。
後下小脳動脈などの血管により言語咽頭神経と迷走神経が圧迫されると.言語咽頭神経と迷走神経の脱髄が起こり.言語咽頭神経の求心性インパルスと迷走神経の「短絡」が起こり.痛みを引き起こします。
発症は40歳以上で.女性よりも男性に多く見られます。/> 臨床的な特徴としては/> (1)臨床症状や疼痛部位は.原発性三叉神経痛とは異なり.舌根部.咽頭.扁桃.耳の奥.顎の後方などに痛みが生じます。
時には.耳の奥の方の痛みが主な症状として現れることもあります。/> (2)発作や痛みの性質は三叉神経痛と同じで.痛みは急に出てきて急に止まることが多いのです。
また.切る.刺す.裂く.焼く.電撃などの激しい痛みを伴うこともある。/> (3)
飲み込む.噛む.話す.咳をする.あくびをするなどが引き金となることが多い。/> (4)トリガーポイント
トリガーポイントはしばしば存在し.その多くは咽頭後壁.扁桃.舌根などにあり.まれに外耳道にも存在する。/> (5)その他の症状
嚥下運動が疼痛発作の引き金となることが多いため.発作の間は痛みがないものの.疼痛を誘発することを恐れて食事をしなくなり.衰弱や脱水を示すことが多い。
体重減少.脱水.喉の痙攣感.心拍障害.低血圧性失神を示す患者が多い。/> (6)
神経学的検査で陽性反応を認めない。/> 2.二次性舌咽頭神経痛。
小脳角の腫瘍.くも膜炎.血管疾患.咽頭腫瘍.脊髄過敏症などが舌咽頭神経の分布域に痛みを引き起こすことがあり.これを二次性舌咽頭神経痛と呼びます。/>臨床症状としては/> (1)
舌咽神経分布域の疼痛：疼痛発作は長く持続し.誘発因子やトリガーポイントが明らかでない場合もあるが.夜間に強くなる。/> 言語咽頭神経が損傷すると.口蓋弓の麻痺.軟口蓋および咽頭の感覚の喪失.舌後方1/3の味覚および全身感覚の喪失.咽頭反射の弱化または喪失.耳下腺分泌の障害などの症状が現れます。/> (iii)
隣接脳神経の損傷：頸孔症候群（Vernet症候群）：Ⅸ.Ⅹ.Ⅺの片側の脳神経の損傷.後咽頭症候群（Villaret症候群）：Ⅸ.Ⅹ.Ⅺの損傷とホルネル症候群.先小脳角症候群もありうる。/> 上咽頭癌の場合.上咽頭の腫瘤と頸部のリンパ節の腫大が観察されることがあります。/> 臨床症状/> 1.女性より男性に多く.35歳以降の発症が多い。/> 痛みは.舌咽神経と迷走神経の耳介枝および咽頭枝が支配する領域.すなわち後咽頭壁.扁桃窩.舌根.深外耳道などに限られ.外耳.あご.歯肉に放散することもある。
通常は片側性で.両側性のケースは2％に過ぎません。
切り傷やピンポイント.電気ショックのような痛みで.突然.数秒から1分程度.1日に数回から数十回程度.激しく痛みます。/> 3.
多くの場合.痛みははっきりとしたエピソードと休止期を持ち.時には1年以上続きますが.自然治癒することはありません。/> 4.舌の付け根.扁桃窩.喉に痛みを感じる
“トリガーポイント
“があり.食事や飲み込み.会話で誘発されることが多いようです。/> 5.身体検査.頭部CT・MRIで異常がないこと。/> 臨床上の分類/> 舌咽神経痛には2種類の臨床分類があります。
第一法では.神経痛の種類として.定型.非定型.二次的の3種類があります。
典型的な舌咽神経痛は.通常.外側延髄に入る第9.第10脳神経根の血管圧迫による中咽頭や耳の激痛が原因です。/> 非定型舌咽頭神経痛は.これらの部位にとどまらず.額.外耳道.耳介に放散することがあります。
二次性舌咽頭神経痛は.頸部や頭蓋底の腫瘍が舌咽頭神経を損傷することによって起こります。
舌咽神経痛は多発性硬化症との関連も指摘されていますが.その発症はまれです。/> 一方.Oleseらは.舌咽頭神経痛を古典的なものと症候的なものの2種類に分類しています。/> 古典的な舌咽頭神経痛の診断基準は以下の通りです。/> 1.
数秒から2分以内に突然起こる顔面痛。/> 舌後面.扁桃窩.喉頭咽頭.下顎骨下部.耳のいずれかに片側性の痛みがあること.突然.鋭い痛み.針が刺さるような痛み.灼熱感.激しい痛み.噛む.飲み込む.せき込む.話す.あくびをすると痛みが誘発されること.のうち少なくとも4つの条件を満たすこと。/> 3.神経学的な異常がないこと。/> 4.病歴.身体所見.特殊検査により.他の痛みの原因を除外する。/> 5.痛みの出現期間は.概ね一定である。/> 症候性GPNは.上記の最初の2つの診断基準を満たすが.さらに次の条件を満たす：エピソード間で持続することがある痛み；舌咽神経分布域の痛覚過敏。
また.診断には特殊な検査や術中の原因究明が必要です。/> ローカライゼーション/> 舌咽神経痛の部位は.一般に2種類に分けられる。/> (1)
咽頭壁.扁桃窩.軟口蓋.舌後3分の1に始まり.耳まで放射状に広がるタイプで.このタイプが最も多い。/> 痛みは，言語咽頭神経の鼓膜枝にのみ作用するため，外耳道の深部に限定されることもある。
痛みは，嚥下，会話，咳，あくび，くしゃみ，耳介の圧迫，頭の回転，舌運動などによって誘発される。痛みはしばしば突然起こり，電気ショック，切断，焼灼，裂傷，刺突の発作的な症状を呈する。
痛みは突然で.電気ショック.刺すような痛み.焼けるような痛み.引き裂かれるような痛みが発作的に起こり.短時間で終わります。/> 一般的な傾向として.発作はより頻繁に.より長く続くようになり.しばしば様々な間隔の発作が起こるが.その間は患者はこれまでと同じように平静である。
また.血圧上昇.喉頭痙攣.めまい.時には頻脈.徐脈.あるいは一過性の停止などの不整脈.低血圧性失神を起こすことがあります。/> 外耳.舌.後咽頭.扁桃窩などに「トリガーポイント」があり.そこが刺激されて.飲み込む.噛む.話す.頭や首を回すなどの動作が怖くなることがあるのです。/> 神経学的検査/> 神経学的検査は.多くの場合.異常がなく.この病気の特徴である。/> 1.数秒から数分間続く激しい痛みのエピソード。/> 2.痛みは扁桃腺.咽頭後壁.舌背部.喉頭.中耳に及び.頸部に放散することもあります。/> 3.舌根部.扁桃窩.咽頭部に痛みを伴うトリガーポイントがあるため.他の客観的な神経症状がなくても.嚥下.会話.咀嚼に支障をきたすことが多いようです。
慢性的な場合は.口蓋垂の偏位が見られることもあります。/> 4.痛みのあるエピソードは.時に心停止.失神.痙攣を伴うことがある。/> 5.咽頭後壁や扁桃部に1％ブピバカインを噴霧すると.三叉神経下顎枝痛と区別するために発作が軽減されることがあります。/> 6.鼓膜神経痛（耳管咽頭神経痛）は.言語咽頭神経の鼓膜神経が侵されることによって起こります。
痛みは一過性で激しく.片方の耳の深部と後頭部に限られ.ひどい場合は咽頭の下顎角と頸部に放散する。
痛みは自発的なものと.外耳道に触れて誘発されるものがあるが.舌咽頭にはトリガーポイントがないため.嚥下が誘発されることはない。/> 診断名/> 診断は通常.臨床的特徴から明らかであり.CTやMRI検査により二次的病変の除外が可能である。/> 鑑別診断/> 1.三叉神経痛：第三枝は舌咽神経痛と混同されやすい。
咽頭後壁や扁桃部に4％コカインや1％ポントカインを噴霧し.痛みが緩和されれば三叉神経下枝との鑑別が可能である。/> 2.声門上神経痛：声門上神経は迷走神経の分枝であり.単独または舌咽神経痛と合併して存在する神経痛である。
この部分に局所麻酔を行うと.一時的に痛みが和らぎ.鑑別できることが多いようです。/> 3.中間神経痛：片方の耳に激しい痛みがあり.発作の期間が長く.しばしば外耳道や耳介のヘルペスを伴い.時に末梢性顔面神経麻痺を起こすことがある。
非定型耳痛の人は.単純な耳痛である舌咽頭神経痛との区別がつきにくい。/> 4.二次性言語咽頭神経痛：痛みが持続し.発作的な増悪を伴い.トリガーポイントはない。
頭蓋骨のCTやMRIで局所的な病変が見つかることがあります。/> 治療法/> 舌咽神経痛の初期治療は薬物療法であり.薬物療法が無効な場合や重度の合併症を伴う場合は.積極的に外科的治療を行う。/> 1.薬剤：原発性三叉神経痛の治療に使用される薬剤は.舌咽神経痛にも適用可能である。
よく使われる薬には.カルバマゼピン.フェニトインアミド.ヘプタキオン.バクロフェンなどがあります。/> 2.漢方薬：漢方薬.鍼灸など。/> 3.手術：1977年にLahaとJannettaが血管圧迫が痛みの原因であると示唆してから.椎骨動脈や後下小脳動脈が言語咽頭と迷走神経根を横切って脳幹部（根尖部）に乗り入れることを発見する学者が増えました。
現在では.微小血管減圧術が言語咽頭神経痛の手術法として選択されるようになっています。
治癒率は99%に達することができます。/>