舌咽神経痛とは.舌咽神経または迷走神経の耳小骨枝の後方の舌と喉に限局した激しい痛みのエピソードで.外耳に放射することがあるものと定義されています。
/> 病因・病態
/> 原因は現在のところ不明で.舌咽神経の微小血管圧迫が主な原因であろうと言われています。
後下小脳動脈などの血管により言語咽頭神経と迷走神経が圧迫されると.言語咽頭神経と迷走神経の脱髄が起こり.言語咽頭神経の求心性インパルスと迷走神経の「短絡」が起こり.痛みを引き起こします。
二次的な病態としては.先小脳腫瘍.動脈瘤.頭蓋底くも膜炎.乳頭の過成長.乳頭舌骨靭帯の骨化.頭頸部の外傷などがあります。
/> 病的状態
/> 舌咽神経痛の発症率は三叉神経痛に比べてかなり低く.約1:70〜1:100の割合で.患者さんは50歳代に多い傾向があります。
/> 臨床症状
/> 1.
女性よりも男性に多く.35歳以降に発症する。
/> 2.痛みは,舌咽神経,迷走神経耳介枝および咽頭枝が支配する領域,すなわち後咽頭壁,扁桃窩,舌根,深外耳道などに限られ,外耳,下顎,歯肉に放散することがある。
通常は片側性で.両側性のケースは2%に過ぎません。
痛みは切り傷やピンポイント.電気ショックのようなもので.突然激しく.数秒から1分ほど続き.1日に数回から数十回のエピソードがあります。
/> 3.
ほとんどの場合.痛みははっきりとしたエピソードと静止期間を持ち.時には1年以上続くこともあるが.自然治癒することはない。
/> 4.
舌の付け根.扁桃窩.喉に痛みを伴う「トリガーポイント」があることがあり.食事や飲み込み.会話などで誘発されることが多いようです。
/> 5.
約10%の症例が迷走神経性舌咽頭症候群.すなわち徐脈.心拍障害.低血圧.失神.けいれん.あるいは心停止のエピソードに発展する可能性があります。
/> 6.三叉神経痛は舌咽神経痛と合併する場合が10%程度ある。
咽頭後壁や扁桃部に4%コカインや1%ポントカインを噴霧し.痛みが消失すれば三叉神経下顎枝痛との鑑別が可能である。
/> 7.身体検査.頭蓋CTまたはMRI検査に異常がないこと。
/> 診断名
/> 診断は通常.臨床的特徴から明らかで.CTやMRI検査により二次病変の除外が可能です。
咽頭後壁や扁桃部に4%コカインや1%ポントカインを噴霧し.痛みが緩和されれば三叉神経下顎枝痛と鑑別できる診断テストである。
/> 鑑別診断
/> 1.三叉神経痛:第3枝は舌咽神経痛と混同されやすい。
咽頭後壁や扁桃部に4%コカインや1%ポントカインを噴霧し.痛みが緩和されれば三叉神経下顎枝痛との鑑別が可能である。
/> 2.声門上神経痛:声門上神経は迷走神経の分枝であり.単独または舌咽神経痛と合併して存在する神経痛です。
この部分に局所麻酔を行うと.一時的に痛みが和らぎ.鑑別できることが多いようです。
/> 3.中間神経痛:耳の片側に激しい痛みがあり.発作が長く続き.しばしば外耳道や耳介のヘルペスを伴い.時に末梢性顔面神経麻痺を起こすことがある。
耳痛のみの非典型的な症状を呈する個体は.単純な耳痛を呈する舌咽神経痛との区別がつきにくく.この場合は手術時に舌咽神経の切除に加えて中間神経も切除する必要があります。
/> 4.二次性舌咽頭神経痛:痛みが持続し.発作的に増悪し.トリガーポイントがなく.検査で患側の舌咽頭神経の何らかの機能障害(言語咽頭や舌後部の感覚低下.鈍い咽頭反射.軟顎運動低下など)あるいはその他の陽性神経学的徴候が認められる。
頭蓋骨のCTやMRIで局所的な病変が見つかることがあります。
/> 治療法
/> 舌咽神経痛の治療は薬物療法が第一選択であり.薬物療法が無効な場合や重度の合併症を伴う場合は.外科的治療を積極的に行うべきである。
/> 1.薬剤:原発性三叉神経痛に使用されている薬剤は.舌咽神経痛にも使用することが可能です。
一般的に使用される薬剤は.カルバマゼピン.フェニトイナミド.ヘプタキオン.バクロフェンなどです。
/> 2.漢方薬:漢方薬.鍼灸など。
/> 3.神経ブロック:方法は頸動脈孔の経皮的穿刺による高周波治療で.これに適している。
/> (1)
薬物治療が無効な方.薬物の副作用に耐えられない方。
/> (2)高齢または全身状態が悪く開頭手術に耐えられない者。
/> (3)複合型多発性硬化症の場合
この治療法の主な問題点は.痛みの再発率が高いこと(23%~54%)と.神経損傷による嚥下困難.窒息.嗄声であることです。
/> 4.手術:微小血管減圧術は.現時点では最も安全で効果的な手術療法です。
外科的治療が適しているのは
/> (1)
薬物療法または経皮的穿刺療法が無効であった者。
/> (2)
全身状態が良好で.重篤な器質的病変がなく.手術に耐えることができる患者。
/> (3)多発性硬化症.先小角腫瘍の患者を除く。
手術後はほとんどの患者さんで痛みが消失し.98%の患者さんで治癒が可能です。
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